DOENÇA DE ADDISON *


Definição

A Doença de Addison é causada pela hipofunção do córtex das glândulas supra-renais ou adrenal (glândula situada acima do rim). A hipofunção do córtex só se manifesta clinicamente quando grande parte da glândula (cerca de 90%) se tornou insuficiente. Isso ocorre graças a sua capacidade funcional de reserva, o que faz com que a deficiência de secreção cortical seja compatível com a vida diária. Mas torna-se inadequada, diante de situações especiais  como traumatismos, infecções, operações e stress, quando pode aparecer uma crise intensa.  A taxa de mortalidade dessa patologia diminuiu desde a introdução de medicamentos corticóides. A Doença de Addison é considerada uma doença auto-imune. Na grande maioria dos casos é causada porque  o organismo desenvolve anticorpos contra a glândula adrenal, principalmente contra suas enzimas, provocando insuficiência da produção dos seus hormônios.

Sinonímia

É uma doença também conhecida pelo nome de:

·         Insuficiência Adrenocortical Primária Crônica.

·         Insuficiência Supra-Renal.

Incidência

·         A incidência dessa doença é rara, atingindo homens e mulheres na mesma proporção.

·         A atrofia idiopática ou auto-imune das supra-renais é responsável por 75% dos casos de Doença de Addison.

podem apresentar alterações na produção hormonal, para mais ou para menos, dando origem a distúrbios e ao surgimento de quadros clínicos diferentes.

Composição da glândula supra-renal

Medula:  não é necessária para manter a vida, porém ajuda o indivíduo a enfrentar o stress; a medula secreta dois hormônios:

a. Adrenalina:

·         atua nos receptores alfa e beta;

·         aumenta a contratilidade e a excitabilidade dos músculos do coração, determinando um aumento do débito cardíaco;

·         facilita o fluxo sanguíneo para os músculos, o cérebro e as vísceras;

·         aumenta a glicemia, estimulando a conversão do glicogênio em glicose no fígado;

·         inibe a contração do músculo liso.

b. Noradrenalina, arterenol:

·         atua principalmente nos receptores alfa;

·         eleva a resistência vascular periférica, determinando o aumento nas pressões diastólica e sistólica do sangue.

Córtex: é essencial à vida; secreta hormônios adrenocorticais, sintetizados a partir do colesterol.

a. Glicocorticóides: cortizona e hidrocortizona.

·         aumentam o catabolismo protéico e inibem a síntese de proteína;

·         antagonizam a ação da insulina;

·         aumentam a síntese da glicose pelo fígado;

·         exercem influência sobre o mecanismo de defesa do organismo e a sua reação ao stress;

·         influenciam a reação emocional.

b. Mineralocorticóides:

·         aldosterona: fabricada pelo córtex supra-renal;

·         desoxicorticosterona, de maneira geral, não se acha presente em quantidades significativas.

·         regulam a reabsorção do cátion sódio;

·         regulam a excreção do cátion potássio pelo túbulos renais.

c. Adrenoesteronas (androgênios supra-renais).

Fisiopatologia

Na Doença de Addison, a glândula supra-renal torna-se atrofiada e contraída. A função medular continua, mas as células corticias se atrofiam, com a conseqüente perda dos hormônios aldosterona, cortisol e andrógenos. A aldosterona tem como função conservar o sódio e excretar potássio. Quando a aldosterona não é mais secretada em quantidades adequadas, ocorrem as seguintes situações em cadeia:

·         aumenta a excreção de sódio;

·         a perda de sódio causa  uma concomitante perda de água, levando à desidratação, a hipotensão e à redução do trabalho cardíaco;

·         o coração torna-se menor, devida à reduzida carga de trabalho;

·         os aumentos dos níveis de potássio no soro, levam a arritmias cardíacas e possivelmente à parada cardíaca;

·         a morte pode sobrevir por colapso circulatório, devido à hipotensão e à redução do trabalho cardíaco.

 

As deficiências glicocorticóides resultam na redução da conversão de gorduras e proteínas em glicose. Esta reduzida gliconeogênese leva à hipoglicemia. O paciente apresenta uma tolerância reduzida ao stress.

A deficiência de cortisol causa um aumento de secreção do ACTH (hormônio adrenocórtico-trópico) e do hormônio estimulante dos melanócitos, resultando em modificações da cor da pele, associadas com a doença. Na mulher, a secreção reduzida de andrógenos leva ao desenvolvimento escasso dos pêlos das axilas e do púbis.

Causas

A Doença de Addison pode ser provocada por várias causas, sendo as principais a doença auto-imune. O organismo desenvolve anticorpos contra a glândula adrenal, principalmente contra suas enzimas, provocando insuficiência da produção dos seus hormônios.

·         Histoplasmose: devido a destruição do tecido supra-renal.

·         Tuberculose: devido a destruição do tecido supra-renal.

·         Aids: devido a infecções por citomegalovírus e fungos.

·         Tratamento com administração diária  de corticosteróides.

·         Doenças neoplásicas (câncer).

·         Deficiência  dos hormônios corticais devido a:

a.       Destruição do córtex supra-renal.

b.      Atrofia após uma terapêutica esteróide prolongada ou secundária a hipofunção da hipófise.

Obs:  Às vezes, a insuficiência cortical é secundária, conseqüência de alguma doença da hipófise (atrofia, tumor), que diminui ou cessa a produção de ACTH. Raramente a insuficiência adrenal pode ocorrer também em decorrência de metástases bilaterais nas adrenais, em especial de tumores de mama, pulmão e cólon, e do envolvimento por linfomas. Esta alteração só ocorre quando houver a destruição de mais de 90% do tecido adrenal funcionante.

Sinais e sintomas

As manifestações clínicas são devidas a um distúrbio no metabolismo do sódio e do potássio, e à depleção de sódio e água que resulta na perda urinária, desidratação crônica grave. O quadro clínico se desenvolve lentamente.  Os sintomas geralmente são:

Período prodrômico:

·         fraqueza muscular;

·         astenia;

·         astenia mental também é comum, aumentando com o passar do dia: menos evidente pela manhã, mais acentuada à noite.

·         perda de peso.

·         Inapetência: perda de apetite.

 

Fase inicial:

·         anorexia;

·         náuseas;

·         vômitos;

·         diarréia;

·         constipação;

·         sinais de desidratação;

·         dores abdominais;

·         diminuição do crescimento de pêlos (mais pronunciado nas mulheres);

·         pressão arterial baixa;

·         tonturas;

·         glicemia baixa;

·         metabolismo basal reduzido;

·         alterações psíquicas: nervosismo, irritabilidade, instabilidade emocional;

·         diminuição do sódio plasmático;

·         vontade de comer sal.

Período agudo: após  certo  período de tempo, os sintomas pioram e o paciente se vê forçado a permanecer no leito:

·         o escurecimento  (hiperpigmentação) da pele, em áreas expostas ou não ao sol;

·         escurecimento dos cabelos, pode ocorrer, em alguns casos;

·         membranas mucosas também mudam de cor: negro-azulado ou cinza;

·         fraqueza generalizada;

·         sensações freqüentes de desmaio;

·         ocorrem alterações mentais, depressão, irritabilidade, ansiedade e apreensão.

Obs: O escurecimento  da pele representa uma das características da Doença de Addison. O fato é mais evidente nos cotovelos,  joelhos,  regiões vizinhas aos órgãos genitais, se bem que a hiperpigmentação possa ser generalizada.

Crise addissoniana: A crise addissoniana se não for diagnosticada e tratada pode causar colapso circulatório de choque com toda a sintomatologia e complicações. Os sinais e sintomas de uma crise addissoniana são:

·         náuseas e vômitos;

·         cianose;

·         tonturas;

·         queda súbita  da pressão sanguínea;

·         rápida taxa respiratória;

·         palidez;

·         extrema fraqueza;

·         temperatura bastante elevada.

 

Sinais tardios da crise:

·         queda da pressão sistólica para 40-50 mmHg.

·         pulso fraco;

·         respiração rápida;

·         pele fria, úmida e pegajosa.

 

Obs:  Nas situações em que a insuficiência adrenal é decorrente de doenças infecciosas, o paciente pode apresentar manifestações clínicas características destas doenças.

Diagnóstico

·         Anamnese.

·         Exame físico.

·         Exame clínico.

·         Exames laboratoriais.

·         Exames bioquímicos

·         Exames de sangue podem demonstrar: hipoglicemia (diminuição na concentração do açúcar); hiponatremia (diminuição na concentração do sódio); hiperpotassemia (aumento na concentração do potássio); níveis do cortisol plasmático reduzidos durante o jejum.

·         Exames de  urina:  amostra da urina das 24 horas para dosagem dos 17-cetosteróides, 17-hidroxicorticóides e esteróides 17-cetogênicos; todos os valores diminuídos.

·         Injeção de um hormônio Adrenocorticotrópico Hipofisário (ACTH) potente para estimular artificialmente as glândulas supra-renais.

·         Raio X do tórax.

·         TC - Tomografia Computadorizada da supra-renal e da hipófise.

 

O diagnóstico definitivo é confirmado pelos baixos níveis de hormônios adrenocorticais no sangue ou urina. 

Dependendo da suspeita clínica, são necessários também exames para determinar a causa da doença, incluindo a pesquisa de anticorpos antiadrenal, de bacilos da tuberculose, de fungos ou reações imunológicas para as diversas infecções associadas.

Tratamento

Objetivo: Reposição das secreções do córtex supra-renal por hormônios sintéticos e normalizar o equilíbrio eletrolítico.

Existe tratamento específico para essa patologia.

Dietoterapia:  É usada junto com a terapia medicamentosa, a fim de permitir o uso de menores doses das drogas. A finalidade da dietoterapia é prevenir a hiponatremia, a hipoglicemia e a desidratação. A dieta prescrita, geralmente é rica em proteína e moderada em hidratos de carbono. Uma alta ingesta de sódio é usada para compensar a perda exagerada de sódio. Se o hormônio que retém o sódio (fludrocortisona) faz parte da terapêutica, não há necessidade de ser aumentada a cota de sal. A ingesta de açúcares denominados simples é restringida e a quantidade total de hidratos de carbono deve ser reduzida para impedir o estímulo da secreção de insulina e prevenir as crises de hipoglicemia. Alimentos ricos em proteínas deverão ser incluídos em cada refeição, para fornecer uma fonte constante de glicose.

·         O paciente deve ser instruído a tomar a medicação corticosteróide com leite ou com antiácidos, para minimizar a irritação gástrica.

·         O paciente deve ser aconselhado a declarar que têm insuficiência supra-renal quando algum processo exija que seja submetido a jejum. A prática de se esquecer ou pular uma refeição deve ser evitada.

·         Devem ser evitados os alimentos extremamente ricos em potássio ou combinações de alimentos que poderão resultar em uma alta ingestão de potássio, a menos que o nível de potássio esteja bem controlado pela medicação.

·         O consumo de um alimento à hora de deitar-se faz parte do planejamento da dieta para prevenir a hipoglicemia matinal.

·         Suplementos de vitaminas B e C podem ser necessários para fazer face ao aumento do metabolismo associado ao controle da doença.

·         O controle periódico de peso é importante para avaliar o progresso do paciente. Um aumento no peso pode indicar retenção de líquidos, relacionado com a medicação. A perda de peso pode ser indicativa de um controle malfeito da doença.

 

Obs:  Se a supra-renal não recuperar o funcionamento, o paciente precisa de reposição de corticosteróides por toda a vida, bem como de mineralocorticóides para evitar a recorrência de insuficiência adrenal e evitar a crise addisoniana em épocas de stress e doença. Além disso, o paciente irá provavelmente necessitar suplementar a ingestão dietética com adição de sal durante as épocas de perdas gastrointestinais ou líquidos por vômitos e diarréia.

 

Crise addisoniana:  O paciente com crise addisoniana necessita de tratamento imediato com administração intravenosa de líquido, glicose e eletrólitos, especialmente sódio, reposição de corticosteróides ausentes e vasopressores. Durante uma crise addisoniana aguda, evita-se que o paciente faça esforços. 

A cuidadosa monitorização das queixas de sintomas do paciente  e os sinais  vitais, peso e balanço hidroeletrolítico são essenciais para monitorizar o progresso do paciente e o retorno ao estado anterior à crise. Visando  reduzir o risco de futuros episódios de crise addisoniana, é feito um esforço para identificar os fatores que podem ter levado ao episódio de crise.

Cuidados gerais

·         Deve ser enfatizado, a importância de tomar nota dos dados sobre seus exames de sangue. Existe a possibilidade tanto de hipocalemia como de hipercalemia.

·         O paciente deve ter noção dos alimentos que devem ser evitados.

·         O paciente deve ser orientado para que traga sempre consigo um cartão de identificação que é portador da doença no qual constem o tipo de medicamento usado e o número do telefone de seu médico.


Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o Glossário geral