CÂNCER DE VULVA

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Introdução

Câncer é o nome dado a um conjunto de mais de 100 doenças que têm em comum o crescimento desordenado (maligno) de células que invadem os tecidos e órgãos, podendo espalhar-se (metástase) para outras regiões do corpo. Dividindo-se rapidamente, estas células tendem a ser muito agressivas e incontroláveis, determinando a formação de tumores (acúmulo de células cancerosas) ou neoplasias malignas. Por outro lado, um tumor benigno significa simplesmente uma massa localizada de células que se multiplicam vagarosamente e se assemelham ao seu tecido original, raramente constituindo um risco de vida.

Os diferentes tipos de câncer correspondem aos vários tipos de células do corpo. Por exemplo, existem diversos tipos de câncer de pele porque a pele é formada de mais de um tipo de célula. Se o câncer tem início em tecidos epiteliais como pele ou mucosas ele é denominado carcinoma. Se começa em tecidos conjuntivos como osso, músculo ou cartilagem é chamado de sarcoma.  Outras características que diferenciam os diversos tipos de câncer entre si são a velocidade de multiplicação das células e a capacidade de invadir tecidos e órgãos vizinhos ou distantes (metástases).

Definição

Câncer de vulva ou carcinoma vulvar é um tumor maligno que ocorre na vulva, devido a um crescimento anormal e acelerado  de células cancerosas. O desenvolvimento do câncer da vulva, em muitos casos, é precedido por condilomas (papilomavírus humano - HPV) ou displasias.   O câncer de vulva é predominantemente um câncer de pele localizado próximo ou no orifício da vagina. O crescimento geralmente é lento, mas, quando não tratados os tumores acabam invadindo a vagina, a uretra ou o ânus e, disseminam-se através dos linfonodos da região.

Incidência

· Maior incidência em mulheres idosas, acima dos 55 anos de idade.

· Estudos indicam de 3% a 4% dos tumores malignos do trato reprodutivo feminino.

· Predomina em mulheres depois da menopausa.

· A incidência é maior em mulheres com hipertensão, obesidade e diabetes.

· Maior associação com outros tumores neoplásicos.

Tipos

Os mesmos tipos de células envolvidas no câncer de pele (células escamosas e basais) também estão envolvidos na maioria dos cânceres de vulva.

· Carcinoma espino-celular (mais comum-90%).

· Carcinoma baso-celular.

· Adeno-carcinomas.

· Melanoma.

Fatores de risco

O risco de desenvolvimento do câncer vulvar relaciona-se a aspectos comportamentais, reprodutivos, hormonais e genéticos. Cada tipo de câncer possui seus fatores de risco específicos. Os fatores de risco aumentam a probabilidade de se desenvolver a doença, mas não garante que ela venha a ocorrer.

· Exposição ao HPV (papiloma humano vírus). O HPV 16 é o protótipo do HPV de alto risco em neoplasia vulvar, ocorrendo em aproximadamente 80% dos tumores HPV positivos.

· Infecção por HIV.

· Câncer vaginal.

· Câncer de colo de útero.

· Irradiação pélvica prévia.

· Uso de substâncias cáusticas e abrasivas (podofilina).

Locais mais freqüentes

· Grandes lábios: porção média ou anterior.

· Clitóris.

· Uretra, nas lesões maiores e mais invasivas.

Sinais e sintomas

As lesões cancerosas da vulva são visíveis e acessíveis, crescendo em uma velocidade relativamente lenta. A aparência da lesão varia do aspecto carnoso, ulcerado, esbranquiçado ou verrucoso. O aspecto verrucoso está associado em 20 % dos casos. São tumores multifocais.

A principal queixa é o prurido (coceira) vulvar de longa data, associado com ardência vulvar e dor na relação sexual. A dor na fase inicial é rara.

Fase inicial:

· Prurido na região por longa duração.

· Dor leve a moderada.

· Avermelhamento ou presença de manchas escuras na região.

· Aparecimento de uma pequena lesão, ou placas descamativas.

· Libido diminuída.

· Dispareunia (relação sexual dolorosa).

As lesões iniciais aparecem como uma dermatite crônica; mais adiante, a paciente pode notar uma protuberância que continua a crescer, tornando-se endurecida, ulcerada e semelhante a uma couve flor.

Fase avançada:

· Prurido intenso.

· Sangramento.

· Secreção amarelada e com odor fétido.

· Dor constante na região da vagina e do baixo ventre.

· Região da vulva fica bem edemaciada (inchada) e sensível.

· Aparecimento de ulcerações (feridas) na região vulvar.

Diagnóstico

· Anamnese.

· Exame físico.

· Exame clínico.

· Exame ginecológico.

· Exame pélvico, para determinar a extensão do câncer (estágio clínico) e para excluir outras doenças neoplásicas pélvicas.

· Colposcopia.

· Exames laboratoriais.

· Teste de Collins: procedimento que consiste em espalhar azul de toluidina, um corante do núcleo, em toda a vulva e, após um minuto, procede-se à remoção do mesmo com ácido acético a 2 %. A permanência da coloração azul indica atividade nuclear, devendo então ser realizada a biópsia nessa área.

· Biópsia da lesão.

· Ultrassonografia pélvica.

· Ultrassonografia transvaginal: dependendo  da lesão esse exame pode não ser recomendado.

· Tomografia computadorizada pélvica.

Obs:  As maiores causas para o atraso no diagnóstico do câncer da região genital feminina é a  ignorância das pacientes sobre a doença, tabus religiosos, medo da doença e dificuldades de acesso ao sistema de saúde  público.

Uma vez confirmado o diagnóstico de câncer, através da biópsia, realiza-se exames para estabelecer o estadiamento, que consiste em saber o estágio de evolução, ou seja, se a doença está restrita  ou disseminada por outros órgãos. O estadiamento diferencia a forma terapêutica e o prognóstico. Os exames diagnósticos necessários para estabelecer se houve metástase e o estadiamento clínico (estágio da doença)  são os seguintes:

· Ultra-sonografia abdominal.

· Tomografia computadorizada do abdômen e tórax.

· Ultrassonografia pélvica: para verificar comprometimento metastático pélvico.

· Urografia: para verificar metástase nos rins.

· Colonoscopia: para verificar metástase no intestino grosso.

· Cintilografia óssea, para verificar metástases nos ossos.

É importante lembrar que os exames complementares devem ser solicitados de acordo com o comportamento biológico do tumor, ou seja, o seu grau de invasão e os órgãos para os quais ele geralmente origina metástases, quando se procura avaliar a extensão da doença. Isso evita o excesso de exames desnecessários.

Metástases

Freqüentemente, as células tumorais penetram na corrente sanguínea e linfática; por esse caminho são levadas a outros setores do organismo. E aí se instalam e proliferam. Formam-se então ninhos de células, que originam outras manifestações tumorais, as metástases, que  são  os tumores secundários. Essas manifestações secundárias, decorrentes de migração de células cancerosas, podem instalar-se em qualquer outro ponto do organismo. A análise do tipo de células que formam um tumor pode identificar se ele é primitivo ou se as células provêm de outro tumor, isto é, se se trata de uma metástase. Cerca de 20 %  dos casos, das pacientes com câncer na vulva, apresentam metástases inguino-femorais no momento do diagnóstico.

Locais mais comuns de metástase:

· Bexiga.

· Intestino.

· Reto.

· Útero.

Estadiamento do tumor

VULVA

CID- O C51

A prática de se dividir os casos de câncer em grupos, de acordo com os chamados estádios, surgiu do fato de que as taxas de sobrevida eram maiores para os casos nos quais a doença era localizada, do que para aqueles nos quais a doença tinha se estendido além do órgão de origem.  O estádio da doença, na ocasião do diagnóstico, pode ser um reflexo não somente da taxa de crescimento e extensão da neoplasia, mas também, do tipo de tumor e da relação tumor-hospedeiro.

 A classificação do tumor maligno tem como objetivos:

· Ajudar o médico no planejamento do tratamento.

· Dar alguma indicação do prognóstico.

· Ajudar na avaliação dos resultados de tratamento.

· Facilitar a troca de informação entre os centros de tratamento.

· Contribuir para a pesquisa contínua sobre o câncer humano.

O sistema de classificação TNM - Classificação of Malignant Tumours, desenvolvido pela American  Joint Committee on Cancer, é um método aceito e utilizado para classificação dos tumores.

· T  (tumor),  a extensão do tumor primário.

· N (linfonodo), a ausência ou presença e a extensão de metástase em linfonodos regionais.

· M (metástase), a ausência ou presença de metástase à distância.

A adição de números a estes três componentes indica a extensão da doença maligna. Por exemplo:

T0, T1, T2, T3, T4 / N0, N1, N2, N3 / M0, M1

Regras para classificação:

A classificação é aplicável somente para carcinomas primários da vulva.  Deve haver confirmação histológica da doença. Um carcinoma da vulva que se estendeu à vagina é classificado como carcinoma da vulva.

Os procedimentos para avaliação das Categorias T, N e M são os seguintes:

· Categorias T:    Exame físico, endoscopia e diagnóstico por imagem.

· Categorias N:   Exame físico e diagnóstico por imagem.

· Categorias M:   Exame físico e diagnóstico por imagem.

Linfonodos regionais:

Os linfonodos regionais são os femurais e os inguinais.

ESTADIAMENTO  - CÂNCER DE VULVA
ESTÁDIOS	DESCRIÇÃO
Estádio  0	Carcinoma in situ (carcinoma pré-invasivo);  ausência de metástase em linfonodos regionais; ausência de metástase à distância.
Estádio  IA	Tumor limitado a vulva e/ou períneo, menor do que 2cm em sua maior dimensão e com invasão menor que 1mm de profundidade; ausência de metástase em linfonodos regionais; ausência de metástase à distância.
Estádio  IB	Tumor limitado a vulva e/ou períneo, menor do que 2cm em sua maior dimensão e com invasão maior que 1mm de profundidade; ausência de metástase em linfonodos regionais; ausência de metástase à distância.
Estádio  II	Tumor limitado a vulva e/ou períneo, maior do que 2cm em sua maior dimensão; ausência de metástase em linfonodos regionais; ausência de metástase à distância.
Estádio  III	Tumor de qualquer tamanho com invasão para tecidos vizinhos como: uretra inferior, vagina, ânus; presença de metástases em linfonodos unilaterais;  ausência de metástase à distância.
Estádio IVA	Tumor de qualquer tamanho;  presença de metástases em linfonodos bilaterais; ausência de metástase à distância.
Estádio  IVB	Tumor de qualquer tamanho, com presença ou ausência de metástases em linfonodos regionais ou pélvicos, mas com  metástase em órgãos distantes (incluindo  metástases em linfonodos pélvicos).

Tratamento

Médico especialista:  Ginecologista oncológico e Cirurgião obstetra especializado em Oncologia. Dependendo da evolução da doença e do acometimento de outros órgãos, outros especialistas podem ser indicados para o tratamento.

Objetivo: Reverter o processo de evolução do câncer; tentar aumentar a sobrevida da paciente e elaborar um plano racional de tratamento.

Existem poucas alternativas terapêuticas para o tratamento do câncer da vulva. Não é possível utilizar as mesmas alternativas para todos os casos. Fatores como o estado geral, nível de ansiedade  da paciente, características do tumor primário, recursos hospitalares e equipe multidisciplinar que vai tratar do paciente, têm peso considerável na decisão. Por causa de toda essas variáveis, a melhor opção terapêutica só pode ser definida em conjunto entre  a paciente, seus familiares e o médico responsável.

A escolha do tratamento depende do tipo de câncer, da localização e tamanho do tumor, do estadiamento da doença, idade e condição clínica da paciente.

ü Tratamento cirúrgico.

ü Tratamento quimioterápico.

ü Tratamento radioterápico.

ü Tratamento paliativo.

As lesões intra-epiteliais vulvares são pré-invasivas e também são chamadas de carcinoma vulvar in situ. Elas podem ser tratadas por excisão local, vaporização com laser, cremes quimioterápicos ou criocirurgia.

Tratamento cirúrgico:  O tratamento cirúrgico deve ser individualizado para cada caso. O conhecimento da drenagem linfática desse órgão é de fundamental importância para a o planejamento da cirurgia. Deve-se considerar para indicação cirúrgica, o estado geral da paciente, idade e principalmente o estadiamento clínico. Nos estádios III e IV, o tratamento cirúrgico é complementado com radioterapia. Dependendo do caso a cirurgia para a excisão do câncer de vulva (Vulvectomia) pode ser a melhor opção: O tratamento cirúrgico pode ter as seguintes alternativas:

ü Ressecção ampla da lesão.

ü Vulvectomia simples.

ü Vulvectomia ampliada.

ü Vulvectomia radical.

Quando existe carcinoma vulvar invasivo, o tratamento primário pode incluir a exérese ampla da lesão, com margem de segurança (2 cm), tanto em termos de lateralidade como profundidade (tecido gorduroso).

Vulvectomia simples consiste na ressecção dos grandes e pequenos lábios, região clitoriana e ressecção interna da região vestibular com retirada do coxim gorduroso até o nível da aponeurose adjacente.

Vulvectomia radical: dependendo da extensão do tumor e seu comprometimento linfonodal,  a cirurgia de Vulvectomia radical com linfadenectomia inguinocrural é a opção terapêutica mais adotada. A Vulvectomia radical compreende a ressecção em bloco da vulva e linfonodos inguino-femorais bilaterais, e muitas vezes, pode ser necessário também a retirada dos gânglios pélvicos profundos (retroperitoneais).  

Linfonodo sentinela (LNS): O conceito de linfonodo sentinela é o do primeiro linfonodo da região (locorregional) a ser “invadido” pelo tumor maligno, e assim determinar a necessidade ou não da dissecção inguinofemoral. Duas técnicas têm sido sugeridas para a identificação do linfonodo sentinela na vulva: o uso do azul patente (aplicado peri lesão) e a linfocintilografia com radiotraçador. Esta técnica carece de mais estudos, no entanto, vem sendo utilizada em tumores inicias.

Linfonodectomia inguinal: A linfonodectomia inguinal superficial objetiva a remoção dos linfonodos acima da fáscia cribriforme associados, principalmente, às veias safena maior e epigástria superficial. A linfonodectomia inguinal profunda consiste no esvaziamento total dos linfonodos situados no chamado “triângulo dos adutores da coxa” a partir da fascia cribiforme até a borda medial e lateral do músculo sartori e genito femoral, respectivamente, delimitando um triângulo cujo vértice é representado pelo cruzamento deste músculo no terço médio da coxa e a base representada pela arcada crural. Profundamente, disseca-se até o feixe vásculo nervoso com exposição e dissecção dos vasos femorais. O músculo sartori pode ser seccionado na porção tendinosa e reimplantado na arcada inguinal visando proteger o feixe vásculo nervoso em eventuais deiscências de pele. Este procedimento é recomendado em pacientes obesas com riso de flebite profunda e trombose.

Dependendo da extensão e do estágio em que se encontra a doença, pode ser necessário também uma  Histerectomia (retirada cirúrgica do útero), e  outras cirurgias mais abrangentes e complexas. O câncer de vulva causa sérios problemas estéticos na mulher, na região da vulva. A cirurgia de vulvectomia radical é altamente mutilante. A função sexual e o ato sexual podem ser drasticamente interrompidos.

Complicações no pós-operatório:

· Cicatrização: problemas na cicatrização devido à grande incisão cirúrgica.

· Ruptura da incisão: geralmente, ocorre porque a paciente se movimenta devido à dor intensa e o desconforto da posição.

· Edema das pernas: devido à imobilidade prolongada no leito.

· Estenose vaginal.

· Abcesso supraperineal.

· Úlcera perineal.

· Infecção da neovagina.

· Retocele.

· Hemorragia: devido a grande extensão da incisão cirúrgica.

· Choque hipovolêmico: ocorre devido a grande hemorragia.

· Infecção incisional: pode ocorrer devido a localização e extensão da incisão.

· Infecção pós-operatória.

· Insuficiência renal aguda.

· TVP - Trombose de veias profundas: pode ocorrer devido ao posicionamento necessário durante a cirurgia, que pode demorar horas, edema pós-operatório, e pela imobilidade prolongada no pós-operatório.

· Septicemia.

· Embolia pulmonar.

· Necrose dos retalhos.

· Septicemia.

· Coma.

Complicações tardias:

· Problemas na cicatrização devido a aderências e bridas cicatriciais, causando problemas na deambulação (andar) e dores crônicas.

· Fistulizações por fortes aderências que se formam às paredes pélvicas.

· Complicações com funcionamento da derivação urinária.

· Pielonefrites de repetição.

· Insuficiência renal.

· Oclusão intestinal.

· Fístula ureter-ilíaca.

· Sépsis.

Tratamento quimioterápico: A quimioterapia é um tratamento sistêmico, sendo as drogas transportadas na corrente sanguínea e estando aptas a atuar em qualquer sítio tumoral, estando a célula cancerosa próxima ou à distância do tumor original. Tratamento utilizado geralmente para redução do tumor, alívio dos sintomas e em alguns casos  para aumentar o tempo de vida da paciente. Pode ou não ser  associado com o tratamento radioterápico. Caso o tumor seja inoperável, a radioterapia tem finalidade apenas paliativa.  A quimioterapia não tem muito efeito no tratamento do câncer de vulva.

Tratamento radioterápico: Tratamento utilizado geralmente para redução do tumor, alívio dos sintomas e em alguns casos  para aumentar o tempo de vida da paciente. Pode ou não ser  associado com o tratamento quimioterápico.  A radiação é utilizada para tratar os tumores ressecáveis, o tumor que tenha se disseminado para os linfonodos regionais e pélvicos e as recidivas localizadas de difícil acesso através de cirurgia. Caso o tumor seja inoperável, a radioterapia tem finalidade apenas paliativa. No caso específico de câncer da vulva a radioterapia é realizada quando os gânglios inguinais estão comprometidos.

Tratamento  paliativo: Nesse tipo de tratamento, o câncer está em estágio terminal e com metástases (estádio IV), ou em situações específicas em que o tumor é inoperável,  a paciente está em estado crônico e sem possibilidades de terapêuticas curativas. O tratamento paliativo resume-se a medidas paliativas, para atenuar os sintomas e oferecer uma melhor condição de sobrevivência com uma qualidade de vida compatível com a dignidade humana.

Prognóstico:  Câncer da vulva é altamente curável quando diagnosticado precocemente nos estadios 0 ou IA. A sobrevida é dependente do estado patológico dos linfonodos da região inguinal. Assim, ausência de comprometimento significa sobrevida global de 5 anos livre de doença, da ordem de 75%. Porém, havendo envolvimento linfonodal essa taxa é inferior a 50%.  Aproximadamente, 30% das pacientes operáveis, têm disseminação linfonodal, evidenciando a necessidade de diagnósticos mais precoces. Pacientes com linfonodos inguinais não comprometidos e lesões não maiores que 2 cm em média, têm uma sobrevida a 5 anos de 98 %, enquanto que aquelas com lesões de qualquer tamanho, mas com 3  ou mais linfonodos unilaterais ou 2 ou mais bilaterais, em média têm uma taxa de sobrevida a 5 anos de 29%.

Controle da paciente:  Após o tratamento, a paciente deve fazer consultas subseqüentes, para um acompanhamento de controle com o médico.

Seqüelas

Geralmente, as seqüelas são decorrentes da extensão da cirurgia para remoção da vulva (Vulvectomia radical), quanto mais precoce o câncer foi diagnosticado, menos traumática e mutilante será o ato cirúrgico. 

· Mutilação da região genital.

· Perda da libido.

· Alterações na função sexual.

· Esterilidade.

· Alterações na anatomia genital.

· Uso permanente de sonda vesical.

· Alterações psicológicas.

Prevenção

Pode-se detectar precocemente o câncer de vulva com exames  ginecológicos de rotina.  A mulher também pode ser instruída pelo seu ginecologista a fazer um auto-exame da região, e caso perceba alguma alteração anormal (lesões, úlceras, massas, verrugas, área avermelhada e prurido persistente) deve procurar o seu ginecologista imediatamente.  Evitando alguns fatores de risco, pode-se  diminuir também o risco da doença. O câncer de vulva é curável, quando diagnosticado precocemente.

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Dúvidas de termos técnicos e expressões consulte o Glossário geral.