LINFOMA NÃO-HODGKIN
Introdução
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Linfomas malignos
Os linfomas são neoplasmas das células de origem linfóide. O linfoma é um tipo de câncer que altera a ação dos linfócitos comprometidos. Os linfócitos anormais freqüentemente se acumulam nos linfonodos, que com isso, se tornam inchados. Esses tumores geralmente começam nos linfonodos, mas podem envolver tecido linfóide no baço, no trato gastrointestinal, no fígado e na medula óssea. Geralmente, são classificados de acordo com o grau de diferenciação celular e quanto à origem da célula maligna predominante.
Os linfomas podem ser classificados de maneira geral em duas categorias: Linfoma de Hodgkin que se origina no tecido linfóide e o Linfoma não-Hodgkin, que se refere aos outros linfomas malignos não diagnosticados como Doença ou Linfoma de Hodgkin. Os sintomas dependem da parte do corpo na qual os inchaços se localizam.
Um linfoma pode se formar praticamente em qualquer parte do corpo e também é comum que mais de uma parte do corpo seja afetada pela doença. Sem tratamento, o indivíduo com linfoma tem uma maior probabilidade de ter infecções. O prognóstico de todos os linfomas varia, e as principais complicações resultantes da doença e do seu tratamento são: grande risco de infecção, anemia, dor e possibilidade de desenvolvimento de outro câncer.
Definição
O linfoma é um tipo de câncer que altera a ação dos linfócitos comprometidos, causando uma proliferação anormal das células do tecido linfóide. Os Linfomas não-Hodgkin constituem um dos principais grupos de linfoma. Em um Linfoma não-Hodgkin as células afetadas têm a aparência e comportamento diferente das células do Linfoma de Hodgkin. O Linfoma não-Hodgkin é derivado de subpopulações de células brancas do sangue (células B e T) originadas na medula óssea.
Incidência
· É bem maior a incidência de casos de Linfoma não-Hodgkin do que os de Linfoma de Hodgkin. A média é de 5:1.
· Maior incidência em adultos jovens.
· Mais freqüente nos homens, principalmente, os de cor branca.
Fisiologia Sistema linfático
Os órgãos e tecidos que compõem o sistema linfático incluem linfonodos, timo, baço, amígdalas, medula óssea e tecidos linfáticos no intestino. A linfa, um líquido claro que banha estes tecidos, contém proteínas e células linfóides. Já os linfonodos (gânglios) são encontrados em todas as partes do corpo, principalmente no pescoço, virilha, axilas, pelve, abdome e tórax; produzem e armazenam leucócitos denominados linfócitos.
Existem três tipos de linfócitos: os linfócitos B (ou células B), os linfócitos T (ou células T), e as células "natural killer" (células NK). Cada um destes três tipos de células realiza uma função específica no combate a infecções, e também têm importância no combate ao câncer.
As células B produzem anticorpos, que se ligam na superfície de certos tipos de bactérias e atraem células específicas do sistema imune e proteínas do sangue, digerindo as bactérias e células estranhas ao normal.
As células T ajudam a proteger o organismo contra vírus, fungos e algumas bactérias. Também desempenham importante papel nas funções das células B.
As células NK têm como alvo as células tumorais e protegem contra uma larga variedade de agentes infecciosos.
Fatores de risco
· Deficiência no sistema imunológico.
· Infecção pelo HIV: portadores do vírus HIV têm risco aumentado para alguns tipos de linfoma.
· Indivíduos portadores dos vírus Epstein-Barr.
· Portadores do HTLV-1 com imunidade comprometida.
· Exposição química: indivíduos que estão expostos durante um longo tempo a altos níveis de determinados agentes químicos, incluindo pesticidas, herbicidas, inseticidas, solventes e fertilizantes, podem ter o risco aumentado para o aparecimento de linfomas malignos.
· Exposição a altas doses de radiação.
Diferença entre os Linfomas Não-Hodgkin e o Linfoma de Hodgkin
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Linfoma de Hodgkin |
Linfoma Não-Hodgkin |
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Progressão da doença |
Início mais freqüente em
linfonodos cervicais, progredindo topograficamente no organismo por
contigüidade. |
A progressão da doença não
se faz necessariamente por contigüidade, sendo mais freqüentes, os casos com
acometimento sistêmico ao diagnóstico, inclusive com leucemização. |
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Localização do tumor
primário |
É praticamente sempre nos
linfonodos. Acometimentos extra-nodais significam
tumor secundário. |
Não é freqüente o
acometimento primário de órgãos extra-nodais. Os
sítios extra-nodais mais freqüentes são o estômago, o
anel de Waldeyer e a pele. |
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Biologia da célula
neoplásica |
O tipo predominância
linfocitária nodular é de origem linfóide B. Nos demais tipos, as
células neoplásicas (Hodgkin e Reed-Sternberg) são, segundo novas evidências,
de origem linfóide B (98%) ou raramente T (2%). |
São originadas em células
B, (cerca de 80 a 90%), T (cerca de 10 a 20%) ou NK (natural killer,
raros). Poucos exemplos de fenótipo null (não B-nãoT). |
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Histologia |
As células neoplásicas são
a minoria (<1%) em um fundo de células reativas (linfócitos, plasmócitos,
eosinófilos), na maioria dos casos. |
As células neoplásicas
distribuem-se por todo o tecido acometido, com poucas células inflamatórias
reativas, na maioria dos casos. |
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Distribuição etária |
Bimodal, com pico de acometimento
em crianças e adultos jovens e um pico menor nas faixas etárias mais
avançadas. |
Distribuem-se por todas as
faixas etárias, com predomínio de diferentes subtipos histológicos nas
diversas idades. |
Classificação
O Linfoma não-Hodgkin tem vários parâmetros para classificação e subdivisão:
· Classificação ou graduação: O Linfoma não-Hodgkin pode ser classificado ou graduado em indolente ou agressivo.
Linfoma indolente: Baixo grau. O crescimento é relativamente lento. Os pacientes podem apresentar-se com poucos sintomas por vários anos, mesmo após o diagnóstico. Mas, a cura é menos provável do que nos pacientes com a forma agressiva do linfoma. Os linfomas indolentes correspondem aproximadamente a 40% dos diagnósticos de Linfoma Não-Hodgkin.
Linfoma agressivo: Alto grau. O crescimento e desenvolvimento do linfoma é bem mais rápido. Os pacientes que apresentam esse tipo de linfoma podem ir a óbito mais rapidamente, caso não sejam tratados, mas, em geral, são mais curáveis. Os linfomas agressivos correspondem cerca de 60% dos casos de diagnóstico de Linfoma Não-Hodgkin.
· Tipo: Dentro das categorias de indolente ou agressivo, a doença pode ser subdividida em mais de 30 tipos, dependendo da aparência das células colhidas em amostras de biópsias. Essa definição é também conhecida como "grau".
· Estádio ou Estágio: Dependendo da localização no corpo e até onde ele se espalhou, a doença pode ser classificada em estágios I, II, III, IV. Através do estádio em que se encontra a doença é que dependerá o tratamento.
Através das informações sobre a classificação, o tipo e o estágio que se encontra a doença, é feito um prognóstico parcial de como o Linfoma não-Hodgkin se comportará, e como o paciente será afetado, sendo dado o início do tratamento. No caso específico do Linfoma não-Hodgkin essas informações de classificação até o estadiamento da doença são importantes que cheguem ao médico, antes que o tratamento seja planejado e iniciado.
Linfoma não-Hodgkin agressivo
Os pacientes com Linfoma não-Hodgkin agressivo podem ser diagnosticados no estágio inicial da doença (estágio I ou II). Os pacientes sentem e notam o crescimento rápido dos linfonodos afetados. O tratamento inicial é à base de quimioterapia combinada. Quando o tratamento é iniciado na fase inicial da doença a cura ou remissão fica em torno de 80% dos pacientes. No caso de pacientes diagnosticados no estádio III ou IV a terapia se prolonga por mais tempo, e pode ser também complementada com a radioterapia.
Linfoma de Burkitt: O Linfoma de Burkitt e o linfoma linfoblástico são formas muito agressivas de Linfoma não-Hodgkin. O tratamento é bem mais agressivo e normalmente envolve a terapia focada no sistema nervoso central, além de ciclos de quimioterapia intravenosa. Com freqüência, os pacientes recebem quimioterapia intensiva envolvendo muitos medicamentos e necessitam de hospitalização durante esse tipo de tratamento.
Sinais e sintomas
Os sintomas na fase inicial podem ser confundidos com os de outras doenças simples, como a gripe ou uma infecção respiratória mais longa. A forma agressiva da doença se manifesta mais rapidamente.
· Aumento dos linfonodos do pescoço, axilas e/ou virilha.
· Sudorese noturna excessiva.
· Febre (sem infecção aparente).
· Prurido (coceira) em todo o corpo.
· Perda de peso inexplicada.
· Astenia.
Diagnóstico
· Anamnese.
· Exame físico.
· Exame clínico.
· Exames laboratoriais.
· Radiografia do tórax.
· Ressonância Magnética.
· Tomografia Computadorizada
· Ultrassonografia.
· Punção lombar.
· Biópsia da lesão suspeita: Durante a biópsia, é retirada pequena porção de tecido, para análise em laboratório de anatomia patológica. Pode-se também fazer uma aspiração do sangue da medula óssea para o exame diagnóstico.
Estudos Celulares: Junto com biópsias e exames de imagem, são utilizados alguns testes que ajudam a determinar características específicas das células nos tecidos biopsiados, incluindo anormalidades citogenéticas tais como rearranjos nos cromossomos, comuns nos linfomas. Esses testes permitem também realizar estudos de receptores para antígenos específicos nas células linfomatosas, que servem tanto para definir a origem celular, como também para estimar o prognóstico do paciente.
Após o diagnóstico, a doença é classificada de acordo com o tipo de linfoma e o estágio em que se encontra. Baseado nessas informações o médico pode selecionar adequadamente a forma de tratamento do paciente. Os exames diagnósticos necessários para estabelecer o estadiamento:
· Radiografia do tórax: exame para detectar tumores no tórax e pulmões.
· Tomografia Computadorizada (TC).
· Ressonância Nuclear Magnética (RNM).
· Cintigrafia com Gálio: substância radioativa que ao ser injetada no corpo concentra-se principalmente em locais comprometidos pelo tumor. Esse exame serve também para se determinar o quanto a doença se disseminou no organismo, estabelecer o estadiamento e contribui para o tratamento.
É importante lembrar que os exames complementares devem ser solicitados de acordo com o comportamento biológico do tumor, ou seja, o seu grau de invasão e os órgãos para os quais ele geralmente origina metástases, quando se procura avaliar a extensão da doença. Isso evita o excesso de exames desnecessários.
Metástases
Freqüentemente, as células tumorais penetram na corrente sanguínea e linfática; por esse caminho são levadas a outros setores do organismo. E aí se instalam e proliferam. Formam-se então ninhos de células, que originam outras manifestações tumorais, as metástases, que são os tumores secundários. Essas manifestações secundárias, decorrentes de migração de células cancerosas, podem instalar-se em qualquer outro ponto do organismo. A análise do tipo de células que formam um tumor, pode identificar se ele é primitivo ou se as células provêm de outro tumor, isto é, se existe metástase.
Estadiamento
A prática de se dividir os casos de câncer em grupos, de acordo com os chamados estádios, surgiu do fato de que as taxas de sobrevida eram maiores para os casos nos quais a doença era localizada, do que para aqueles nos quais a doença tinha se estendido além do órgão de origem. O estádio da doença, na ocasião do diagnóstico, pode ser um reflexo não somente da taxa de crescimento e extensão da neoplasia, mas também, do tipo de tumor e da relação tumor-hospedeiro.
A classificação do tumor maligno tem como objetivos:
· Ajudar o médico no planejamento do tratamento.
· Dar alguma indicação do prognóstico.
· Ajudar na avaliação dos resultados de tratamento.
· Facilitar a troca de informação entre os centros de tratamento.
· Contribuir para a pesquisa contínua sobre o câncer humano.
LINFOMA NÃO-HODGKIN
ESTÁDIO
DESCRIÇÃO
Estádio I
Representa o envolvimento aparente de um único grupo de linfonodos ou de um único órgão.
Estádio II
Indica o envolvimento de dois ou três grupos vizinhos de linfonodos: por exemplo, todos no pescoço ou no peito, ou todos no abdômen.
Estádio III
Representa o envolvimento de vários grupos de linfonodos no pescoço, peito e abdômen.
Estádio IV
Significa que há o envolvimento disseminado de linfonodos, tecidos e outros órgãos, como pulmões, fígado e ossos.
Obs: Os quatro estádios do Linfoma não-Hodgkin podem ser ainda divididos em categorias “A” e “B”.
A categoria “A” indica a ausência de febre, suor exagerado e perda de peso. Pacientes que apresentam esses sintomas pertencem à categoria “B”. Por exemplo, o estádio IIB indica que o paciente possui dois grupos vizinhos de linfonodos atingidos pela doença, e apresenta febre, suor exagerado e perda de peso.
Pacientes com sintomas da categoria B, geralmente requerem uma abordagem de tratamento mais agressiva. A extensão da doença e a presença dos sintomas da categoria, determinam se a radioterapia, a quimioterapia ou ambas, são recomendadas para o tratamento.
Tratamento
Objetivos: Reverter a evolução da doença, evitar as metástases e proporcionar a maior probabilidade de cura.
Existem algumas alternativas terapêuticas para o tratamento. Não é possível utilizar as mesmas alternativas para todos os casos. Fatores como o estado geral, nível de ansiedade do paciente, características do tumor primário, estadiamento, recursos hospitalares e equipe multidisciplinar que vai tratar do paciente, têm peso considerável na decisão. Por causa de todas essas variáveis, a melhor opção terapêutica só pode ser definida em conjunto entre o paciente, seus familiares e o médico responsável.
A escolha do tratamento depende do tipo de câncer, da localização e tamanho do tumor, do estadiamento da doença, idade e condição clínica do paciente.
· Tratamento quimioterápico.
· Tratamento radioterápico.
· Tratamento imunoterápico.
· Tratamento paliativo.
Tratamento quimioterápico:A quimioterapia é um tratamento sistêmico sendo as drogas transportadas na corrente sanguínea e estando aptas a atuar em qualquer sítio tumoral estando a célula cancerosa próxima ou à distância do tumor original. Para linfomas com maior risco de invasão do sistema nervoso (cérebro e medula espinhal), faz-se terapia preventiva, consistindo de injeção de drogas quimioterápicas diretamente no líquido cérebro-espinhal, e/ou radioterapia que envolva cérebro e medula espinhal. Naqueles pacientes que já têm envolvimento do sistema nervoso no diagnóstico, ou desenvolvem esta complicação durante o tratamento, são realizados esses mesmos tratamentos; entretanto, as injeções de drogas no líquido cérebro-espinhal são feitas com maior freqüência.
Tratamento radioterápico: O objetivo da radioterapia é a destruição das células cancerosas, através da aplicação de radiação . O tratamento é utilizado geralmente para redução do tumor, alívio dos sintomas e em alguns casos para aumentar o tempo de vida do paciente. Pode ou não ser associado com o tratamento quimioterápico. Caso o tumor seja inoperável, a radioterapia tem finalidade apenas paliativa.
Tratamento imunológico: Imunoterapias, particularmente interferon, anticorpos monoclonais, citoquinas e vacinas tumorais estão sendo submetidos a estudos clínicos para determinar sua eficácia nos Linfomas não-Hodgkin. Para algumas formas específicas de linfoma, um dos anticorpos monoclonais já desenvolvidos, denominado rituximab (Mab Thera), mostra resultados bastante satisfatórios, principalmente quando associada à quimioterapia. No caso dos linfomas indolentes, as opções de tratamento podem ir desde apenas observação clínica sem início do tratamento, até tratamentos bastante intensivos, dependendo da indicação mais adequada.
Tratamento paliativo: Nesse tipo de tratamento, o câncer está em estágio terminal e com metástases (estádio IV), ou em situações específicas em que o tumor é inoperável, o paciente está em estado crônico e sem possibilidades de terapêuticas curativas. O tratamento paliativo resume-se a medidas paliativas, para atenuar os sintomas e oferecer uma melhor condição de sobrevivência com uma qualidade de vida compatível com a dignidade humana.
Controle do paciente: Após o tratamento o paciente deve fazer consultas subseqüentes para um acompanhamento de controle com o médico.
Prognóstico: Em média, os pacientes diagnosticados com Linfoma não-Hodgkin costumam sobreviver em média por dez anos, a partir do diagnóstico, e sempre à base de medicamentos. Aqueles pacientes que não aderem ao tratamento, o prognóstico é diminuído para poucos meses de sobrevida.
Prevenção
Não há forma conhecida de evitar ou detectar precocemente o Linfoma não-Hodgkin com exames de rotina.
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Sites pesquisados:
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Dúvidas de termos técnicos e expressões consulte o Glossário geral.