LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA
O que é Câncer
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Câncer é o nome dado a um conjunto de mais
de 100 doenças que têm em comum o crescimento desordenado (maligno) de
células que invadem os tecidos e órgãos, podendo espalhar-se (metástase) para
outras regiões do corpo. Dividindo-se rapidamente, estas células tendem a ser
muito agressivas e incontroláveis, determinando a formação de tumores
(acúmulo de células cancerosas) ou neoplasias malignas. Por outro lado, um
tumor benigno significa simplesmente uma massa localizada de células que se
multiplicam vagarosamente e se assemelham ao seu tecido original, raramente
constituindo um risco de vida.
Os diferentes tipos de câncer
correspondem aos vários tipos de células do corpo. Por exemplo, existem
diversos tipos de câncer de pele porque a pele é formada de mais de um tipo
de célula. Se o câncer tem início em tecidos epiteliais como pele ou mucosas
ele é denominado carcinoma. Se começa em tecidos conjuntivos como osso,
músculo ou cartilagem é chamado de sarcoma. Outras características que
diferenciam os diversos tipos de câncer entre si são a velocidade de
multiplicação das células e a capacidade de invadir tecidos e órgãos vizinhos
ou distantes (metástases).
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Leucemia
As Leucemias são distúrbios neoplásicos dos tecidos
formadores do sangue (baço, sistema linfático e a
medula óssea). Caracterizam-se pela proliferação disseminada, dentro da medula
óssea e dos outros tecidos formadores do sangue, de precursores imaturos de
algum tipo de leucócito. O processo leucêmico reduz drasticamente a
produção dos principais constituintes do sangue normal, resultando em anemia e
num aumento de suscetibilidade a infecção e hemorragia. As células leucêmicas
podem infiltrar-se nos diferentes órgãos, criando tumores secundários,
semelhantes às metástases dos demais. Nas leucemias, os glóbulos brancos
apresentam-se ora muito aumentados, ora em número normal ou mesmo diminuído.
Os principais sintomas da Leucemia decorrem do
acúmulo dessas células anormais (não maduras ou primitivas, isto é, ainda não
completamente desenvolvidas ou diferenciadas), na medula óssea, prejudicando ou
impedindo a produção dos glóbulos vermelhos (causando anemia), dos glóbulos
brancos (causando infecções) e das plaquetas (causando hemorragias). Depois de
instalada, a doença progride rapidamente, exigindo com isso, que o tratamento
seja iniciado logo após o diagnóstico e a classificação da Leucemia.
A Leucemia aguda é uma doença rapidamente
progressiva que acomete as células primitivas ou blastos, no qual os elementos
normais da medula óssea são substituídas por
blastócitos imaturos ou indiferenciados. Quando a quantidade de perda da medula
sã atinge um nível abaixo do necessário para manter os elementos do sangue
periférico dentro do normal, haverá anemia, neutropenia e trombocitopenia.
Infelizmente, um dos maiores sofrimentos de quem tem Leucemia aguda é que a
doença aparece de repente, sem dar pistas aparentes e, por ter evolução rápida,
necessita que o início do tratamento seja imediato.
A Leucemia crônica progride lentamente, e permite o
crescimento de um maior número de células mais desenvolvidas. Em geral, essas
células mais maduras podem desempenhar algumas de suas funções normais.
A possibilidade de medir características específicas
das células levou em seguida à subclassificação das principais categorias de
leucemia. Essa divisão em categorias e subcategorias permite que o médico
decida qual tipo de tratamento funciona melhor para o tipo de célula envolvido
e qual a rapidez com a qual a doença pode se desenvolver.
·
Leucemia Linfóide Aguda (LLA).
·
Leucemia Mielóide Aguda (LMA).
·
Leucemia Linfóide Crônica (LLC).
·
Leucemia Mielóide
Crônica (LMC).
Essa divisão em categorias e subcategorias, permite que o médico decida qual tipo de tratamento,
funciona melhor para o tipo de célula envolvido, e qual a rapidez com a qual a
doença pode se desenvolver.
Prevalência dos quatro tipos de leucemia:
·
Leucemia Linfoide Aguda é a mais comum em
crianças pequenas. Ela também afeta adultos,
principalmente aqueles com mais de 65 anos.
·
Leucemia Mielóide Aguda ocorre mais em
adultos do que em crianças.
·
Leucemia Linfoide Crônica afeta mais os
adultos acima de 55 anos de idade. Algumas vezes, ocorre em adultos jovens, mas
quase nunca nas crianças.
·
Leucemia Mielóide Crônica ocorre
principalmente em adultos. Um número muito pequeno de crianças é afetado.
Definição
A Leucemia Linfóide Aguda
(LLA) é uma neoplasia primária maligna do sistema hematopoiético, que tem como
característica a alteração do crescimento e da proliferação das células
linfóides dentro da medula óssea, resultando num acúmulo de células jovens
indiferenciadas, denominadas blastos.
A Leucemia Linfóide Aguda resulta em um dano genético adquirido
(não herdado) no DNA de um grupo de células na medula óssea. Essas células
comprometidas substituem as células da medula óssea normal. A LLA
leva a uma diminuição da produção das células sanguíneas normais. É uma
doença de evolução rápida, podendo levar o portador ao óbito, caso o
diagnóstico e o tratamento não sejam implementados a
tempo ou não ocorra o tratamento.
Sinonímia
A Leucemia Linfóide Aguda
também pode ser chamada de:
·
Leucemia
Linfoblástica Aguda.
O sangue
O sangue humano é constituído por um líquido
amarelado, o plasma, e por três tipos de elementos celulares, genericamente
chamados de elementos figurados do sangue: hemácias (células vermelhas),
leucócitos (células brancas) e plaquetas (fragmentos celulares também
conhecidos como trombócitos). Cerca de 55% do volume
do sangue é devido ao plasma, sendo o restante devido às células. No
corpo de uma pessoa de aproximadamente 70 kg há cerca de 5,6
litros de sangue.
Plasma sanguíneo: No plasma sanguíneo, a água
é responsável por 92% de seu peso, sendo o restante devido à presença de
proteínas (albumina, globulinas etc.), sais e substâncias diversas, tais como
nutrientes, gases, excreções e hormônios. Um grupo importante de
proteínas do plasma são as gamaglobulinas, que constituem os anticorpos,
substâncias que protegem o organismo dos agentes infecciosos. Outra
proteína importante do plasma sanguíneo é o fibrinogênio. Ocorrendo um
ferimento, o fibrinogênio se transforma em uma proteína fibrosa, a
fibrina, cujas moléculas se entrelaçam e formam um tampão na área
ferida. As hemácias, retidas na malha de fibrina, formam o coágulo, que impede
a perda de sangue. O líquido que sobra depois de o sangue coagular é
chamado soro sanguíneo.
Hemácias: São também conhecidas por
glóbulos vermelhos ou eritrócitos, são células especializadas no transporte de
gás oxigênio. Há cerca de 5 milhões de hemácias por
milímetro cúbico de sangue em um homem, e 4,5 milhões por milímetro
cúbico de sangue em uma mulher. Cada pessoa possui, em média, cerca de 30
trilhões de hemácias em sua circulação. As hemácias são produzidas no interior
dos ossos, a partir de células da medula óssea vermelha, denominadas eritroblastos.
À medida que amadurecem, os eritroblastos produzem hemoglobina, proteína de cor
vermelha que contém ferro.
Uma vez repleto de hemoglobina, o eritroblasto
elimina o núcleo e assume sua forma discóide típica, transformando-se no
eritrócito (hemácia). Através dos vasos que irrigam a medula óssea, os
eritrócitos maduros entram na circulação sanguínea. Uma hemácia permanece cerca
de 120 dias em circulação. Ao fim desse período, perde sua capacidade funcional
e é fagocitada e digerida por células do fígado ou do baço. Calcula-se que, em
apenas um segundo, cerca de 2,4 milhões de hemácias sejam destruídas em nosso
corpo. A mesma quantidade é liberada, pela medula dos ossos, para
substituir as hemácias removidas da circulação.
Leucócitos: Os leucócitos ou glóbulos brancos
são células especializadas na defesa do organismo; combatem vírus, bactérias e
outros agentes invasores que penetrem em nosso corpo. Em condições normais, há
entre 5 e 10 mil leucócitos por milímetro cúbico de
sangue. Os leucócitos são produzidos na medula dos ossos e podem ser de cinco
tipos básicos: neutrófilos, basófilos, acidófilos, linfócitos e monócitos. Os
neutrófilos têm a função de fagocitose; os basófilos têm como função a
regulação da coagulação; os acidófilos são responsáveis pela
reações alérgicas; os linfócitos têm como função a produção de
anticorpos e destruição de células estranhas: os monócitos originam os
macrófagos.
Plaquetas: As plaquetas ou
trombócitos são fragmentos esféricos ou achatados de células chamadas
megacariócitos, formadas originalmente na medula óssea. Há em média, 300 mil
plaquetas por milímetro cúbico de sangue humano. As plaquetas participam
ativamente do processo de coagulação do sangue. Quando há um ferimento,
plaquetas presentes a região lesada liberam fatores de
coagulação, que levam à formação de um coágulo. Diversos fatores de coagulação
já foram identificados, mas o mecanismo completo da coagulação do sangue ainda
não foi totalmente esclarecido.
Um dos fatores de coagulação liberados pelas
plaquetas é a enzima tromboplastina-quinase, que atua na transformação da
protrombina (proteína presente no sangue) em trombina. A trombina, por sua vez,
atua enzimaticamente na transformação do fibrinogênio (outra proteína
sanguínea) em fibrina. As moléculas de fibrina se entrelaçam e formam uma
rede que retém hemácias, o coágulo, que veda o ferimento. Algumas das enzimas
envolvidas no processo de coagulação precisam estar associadas a íons de cálcio
para funcionar. Tal associação depende por outro lado, da presença de vitamina
K. Assim, tanto o cálcio quanto a vitamina K têm
de estar presentes na dieta humana, pois são indispensáveis à coagulação
sanguínea.
Componentes do
sangue a serem transfudidos
Papa de Hemácias: são eritrócitos
separados de uma unidade de sangue total por centrifugação ou sedimentação;
retiram-se cerca de 80% de plasma, o que produz um hematócrito de 60-70%. O
plasma é usado para o preparo das várias frações plasmáticas tipo albumina,
crioprecipitado ou gamaglobulina. A papa de hemácias é indicada
para:
·
Pacientes que precisam apenas de hemácias.
·
Pacientes com anemia intensa e com volume
sanguíneo relativamente normal.
·
Pacientes com risco de insuficiência
cardíaca.
Transfusões de Plaquetas: feitas em
pacientes com graus perigosos de trombocitopenia (diminuição de plaquetas no
sangue circulante) para controlar ou prevenir sangramento. O uso de plaquetas
equivalentes é mais vantajoso e reduz risco de formação de anticorpos. As
transfusões de plaquetas são feitas no tratamento da leucemia, anemia aplástica
e trombocitopenia induzida pela quimioterapia ou por medicamentos. Plaquetas
viáveis podem ser fornecidas na forma de:
·
Sangue fresco: substitui células vermelhas e
plaquetas.
·
Plasma rico em plaquetas (PRP): contém 80-90%
das plaquetas originais.
·
Concentrados de plaquetas (CP): retêm quase
todas as plaquetas originais num estado viável, porém num volume reduzido.
Plasma Total: é a parte líquida do
sangue na qual os corpúsculos ficam suspensos.
·
Utilizado no tratamento dos defeitos de
coagulação.
·
Correção de hipovolemia devida à perda seletiva
de plasma; principalmente em pacientes queimados.
·
Correção de hipovolemia na perda aguda de
sangue, quando não se dispõe no momento de sangue total.
·
Como um expansor plasmático para a hipovolemia
ou como uma fonte exógena de albumina plasmática para a hipoalbuminemia, o
plasma total foi amplamente substituído por preparados puros de albumina sérica
e de outras frações plasmáticas que estão incluídas na albumina.
·
Plasma Fresco Congelado: plasma que foi separado
imediatamente de sangue recém-doado e a seguir rapidamente congelado. O fator V
(um dos aceleradores da conversão da protrombina) e o fator VIII (o fator
anti-hemofílico) são retidos por esse processo.
·
Concentrados do Fator VIII (existem numerosos
fatores da coagulação identificados por números e nomes). Crioprecipitado:
eficaz no tratamento da hemofília A (deficiência do fator VIII) e na
deficiência de fibrinogênio.
·
Albumina Sérica Humana e outros preparados de
albumina: serve para combater a exsudação de plasma e prevenir a
hemoconcentração em pacientes queimados; para expandir o volume sanguíneo em
pacientes com choque hipovolêmico; para aumentar a albumina circulante em
pacientes com hipoalbuminemia.
·
Fibrinogênio Humano: usado
para a hipofibrinogenemia congênita e adquirida.
Infusões de Granulócitos: feitas em pacientes
com depressão intensa e temporária da medula óssea. É um processo caro e
especializado.
Fisiologia da
medula óssea
A medula óssea é o tecido esponjoso onde ocorre o
desenvolvimento de todos os tipos de células sanguíneas: as hemácias (glóbulos
vermelhos), os leucócitos (glóbulos brancos) e as plaquetas. As hemácias
transportam o oxigênio dos pulmões para as células de todo o nosso organismo e
o gás carbônico é levado destas para os pulmões, a fim de ser expirado.
Os leucócitos são os agentes mais importantes do
sistema de defesa , inclusive defende o organismo das
infecções. As plaquetas compõe o sistema de coagulação do sangue. A medula
óssea ocupa a cavidade central dos ossos. Todos os ossos apresentam uma
medula ativa no nascimento. Quando um indivíduo atinge o início da vida
adulta, a medula dos ossos das mãos, pés, braços e pernas
deixa de ser ativa. A medula das vértebras, ossos do quadril e ombros,
costelas, esterno e crânio continuam a produzir ativamente células sanguíneas.
Diferença entre
medula óssea e medula espinhal
Não se deve confundir medula óssea com a medula espinhal.
A medula óssea é um tecido esponjoso onde ocorre o desenvolvimento de todos os
tipos de células sanguíneas, e ocupa a cavidade dos ossos, enquanto a medula
espinhal é formada de tecido nervoso que ocupa o espaço dentro da coluna
vertebral e tem como função, transmitir os impulsos nervosos, a partir do
cérebro, para todo o corpo.
Incidência
·
A Leucemia Linfoide Aguda é a mais
freqüente entre as crianças menores de 15 anos de idade; apresentando um pico
de incidência entre os 2 a 6 anos de idade.
·
Corresponde a cerca de 80% das leucemias.
·
Em adultos apresenta maior incidência após os 50
anos.
·
Na LLA em 80 a 85% dos casos, a linhagem
comprometida é a de linfócitos B.
·
Maior incidência entre crianças da raça branca e
do sexo masculino.
·
É rara em idosos.
Causas
A etiologia ainda não
está determinada, mas estudos enfatizam como possíveis causa da doença:
·
Efeitos da irradiação.
·
Exposição a drogas
antineoplásicas.
·
Fatores genéticos e
imunológicos associados.
·
Exposição a alguns
tipos de vírus.
Classificação
A Leucemia Linfoide Aguda pode ser classificada
em três subtipos:
·
L1: mais comum na infância (80%).
·
L2: mais comum no adulto. (70%).
·
L3: menos comum e com o pior prognóstico (5%).
Características conforme a morfologia:
·
LLa tipo L1: blastos
pequenos e homogêneos, difícil observar nucléolos.
·
LLA tipo L2: blastos de tamanho variável,
heterogêneo, os nucléolos são grandes e visíveis. Diagnóstico diferencial com
LMA-M7.
·
LLA tipo L3: blastos grandes, citoplasma basófilo
e vacuolizado. Forma de pior prognóstico.
Sinais e sintomas
As manifestações
clínicas e a duração dos sintomas da LLA são secundárias à proliferação
excessiva de células imaturas (blásticas) da medula óssea, que infiltram os
tecidos do organismo, através da circulação sanguínea. A LLA apresenta-se de
forma frequentemente abrupta e tormentosa. O acúmulo de blastos neoplásicos na
medula óssea destrói as linhagens normais, resultando em anemia, neutropenia e
trombocitopenia, gerando palidez e fraqueza, tendência a infecções e a
hemorragias. Pode haver dor óssea por expansão da medula e infiltração do
periósteo.
As queixas principais
principalmente em relação às crianças, são referentes a
presença de febre, cansaço, dor óssea e/ou articular, sangramento. Petéquias e
equimoses e palidez também podem aparecer.
Diminuição na produção de glóbulos
vermelhos causa anemia:
·
Palidez.
·
Astenia (cansaço).
·
Sonolência.
·
Falta de ar.
·
Fraqueza.
·
Tontura.
Diminuição na produção de plaquetas:
·
Aparecimento de manchas roxas.
·
Aparecimento de pequenos pontos vermelhos sob a
pele (petéquias).
·
Sangramentos prolongados resultantes de pequenos
ferimentos.
Diminuição na produção de glóbulos brancos:
·
Aumento do risco de adquirir infecções.
·
Febre: em muitos casos aparece esporadicamente no
período noturno.
Infiltrações das células leucêmicas nos ossos:
·
Dores nos ossos, principalmente nos ossos
longos.
·
Artralgias (dores nas articulações), edema e
calor local são causadas pela infiltração leucêmica
dentro da articulação.
Infiltração das células leucêmicas no SNC:
·
Cefaléia (dor de cabeça).
·
Vômitos e náuseas.
·
Diplopia: visão dupla.
·
Desorientação.
·
Sinais de compressão medular.
·
Paralisia de nervos cranianos ou espinais.
Infiltração das células leucêmicas no pulmão:
·
Sinais de insuficiência respiratória.
·
Derrame pleural.
·
Aparecimento de pneumonia.
Outras manifestações que podem ocorrer:
·
Esplenomegalia (aumento do volume do baço).
·
Adenomegalias não dolorosas localizadas ou
generalizadas.
·
Hepatomegalia (aumento do volume do fígado).
·
Aumento não doloroso do testículo, devido a infiltração testicular.
·
Aumento das glândulas salivares.
·
Nódulos subcutâneos.
·
Aparecimento de massa mediastinal (na LLA de
linhagem T).
·
Distúrbios oculares: visão borrada,
fotofobia, dor ocular.
·
Falta de ar aos médios esforços.
·
Aparecimento de tosse seca por mais de 30 a 60
dias, devido a infiltração nos pulmões.
·
Distúrbios renais, devido a
infiltração nos rins.
·
Emagrecimento não explicado.
Obs: Na Leucemia Linfóide Aguda na
fase inicial muitos dos sinais e sintomas são inespecíficos, o que
dificulta o diagnóstico no atendimento inicial. O médico pode ter dificuldades
para obter o diagnóstico de leucemia, principalmente a essa variedade de sinais
e sintomas que podem levá-lo a várias doenças ou outros distúrbios. O
hemograma é o exame laboratorial mais acessível, rápido e de baixo custo,
que pode permitir ao médico a uma suspeita diagnóstica,
seguindo de uma investigação, e consequentemente a uma terapêutica mais precoce.
Diagnóstico
·
Anamnese bem detalhada.
·
Exame físico.
·
Exame clínico.
·
Hemograma completo.
·
Imunofenotipagem em sangue periférico: A
diferença entre linfoblastos da leucemia linfóide aguda e mieloblastos da leucemia
mielóide aguda é feita através da morfologia, da citoquímica e da
imunofenotipagem.
Obs: A presença de mais de 5% de blastos no
sangue periférico indica leucemia aguda.
Após a confirmação dos blastos no sangue
periférico outros exames devem ser solicitados para a confirmação do
diagnóstico de Leucemia aguda:
·
Mielograma (punção da medula óssea) com biópsia:
presença de mais de 20 a 30% de linfoblastos caracteriza leucemia linfóide
aguda.
·
Exame do LCR: presença de blastos leucêmicos no
líquido cerebroespinal indica o comprometimento do SNC.
·
Teste do Ácido Periódico-Schiff (PAS).
Uma vez confirmado o diagnóstico para Leucemia
Linfóide Aguda, realiza-se outros exames para estabelecer o estadiamento, que
consiste em saber o estágio de evolução, ou seja, se a doença está
restrita ou disseminada por outros órgãos. O estadiamento diferencia a
forma terapêutica e o prognóstico.
Os exames diagnósticos necessários para estabelecer
comprometimento de outros órgãos, se houve metástase e o estadiamento clínico:
·
Rx do tórax.
·
Ecocardiograma: verificar comprometimento
cardíaco.
·
Tomografia Computadorizada da cabeça, pescoço e
tórax.
·
Ultrassom abdominal.
·
Biópsia testicular: no homem é frequente a
infiltração dos testículos por células leucêmicas, por isso a necessidade da biópsia
para acompanhamento da doença.
·
Ácido úrico elevado sugere risco de nefropatia e
de gota.
Metástases
Freqüentemente, as células tumorais penetram
na corrente sanguínea e linfática; por esse caminho são levadas a outros setores
do organismo, onde se instalam e proliferam. Formam-se então ninhos
de células, que originam outras manifestações tumorais, as metástases,
que são os tumores secundários. Essas manifestações secundárias,
decorrentes de migração de células cancerosas, podem instalar-se em qualquer
outro ponto do organismo. A análise do tipo de células que formam um tumor pode
identificar se ele é primitivo ou se as células provêm de outro tumor.
Estadiamento
O estadiamento
clínico dos tumores, baseado no TNM, não se aplica a este tipo de neoplasia.
Tratamento
Médico especialista: Hematologista especializado em oncologia.
Dependendo da evolução da doença e do acometimento de outros órgãos e áreas
adjacentes, outros especialistas podem ser indicados para o tratamento.
Objetivos: Destruir as células leucêmicas, para que a medula óssea
volte a produzir células normais; aliviar os sintomas relacionados com a
doença; minimizar os efeitos e as complicações do tratamento quimioterápico e
medicamentoso.
A identificação dos riscos, diagnóstico precoce e
tratamento adequado ainda constituem os pilares do tratamento de infecções em
pacientes com Leucemia Linfóide Aguda. A LLA é considerada uma doença
incurável. A terapêutica deve ser iniciada imediatamente após
estabelecido o diagnóstico. O tratamento depende do estádio clínico, pela presença de
sintomas, idade do paciente, pelo nível
da contagem de glóbulos brancos do sangue, envolvimento do SNC e pelos sinais
de atividade da doença.
Obs: Nas crianças e nos adultos o
comportamento evolutivo da doença e o tratamento são diferenciados.
Deve-se estratificar e avaliar também o risco de recidiva. Pacientes com baixo
risco de recidiva podem receber tratamento quimioterápico com menor toxicidade
do que pacientes com risco alto ou intermediário.
Os termos risco padrão e alto risco nas crianças
correspondem a idade de 2-10 anos e < 2 anos ou
> 10 anos de idade, respecticamente, além dos outros fatores comuns que
indicam bom ou mau prognóstico nas LLAs em geral. Nas crianças a quimioterapia
indutiva para alto risco é mais agressiva, utilizando-se maiores dosagens das
drogas quimioterápicas convencionais.
Atualmente, cerca de 70% das crianças portadoras de
LLA, podem ser curadas com os atuais protocolos.
O tratamento é feito em fases:
·
Terapia de indução (remissão): Fase inicial do
tratamento, visa restaurar a função medular e
normalizar sinais e sintomas através da poliquimioterapia intensiva combinada.
O objetivo é destruir o maior número de células doentes (blastos).
Espera-se a remissão após 4-5 semanas.
·
Terapia de pós-remissão (consolidação): após obtida a remissão, é implementada a consolidação, isto
é, ciclos de quimioterapia.
·
Prevenção da leucemia no SNC: Quimioterapia
intratecal + irradiação cranioespinhal. Prevenir recaídas no SNC já que as
drogas quimioterápicas convencionais, geralmente não atravessam a
barreira hemato-encefálica.
·
Terapia de manutenção: feita de 2 a 3 anos no
mínimo, dependendo do paciente.
Obs: Antes de iniciar o tratamento com quimioterapia
é necessario e obrigatório realizar vários exames por motivos de determinação
do tipo e grau de agressividade do tratamento a ser instaurado e prever o
prognóstico e tentar evitar ou prevenir as complicações e os efeitos colaterais
do tratamento. Exames necessários para implementação
do tratamento quimioterápico:
·
Raio X do crânio e
tórax.
·
Ultrassonografia do abdômen para detectar
infiltrações de órgãos.
·
Ressonância Magnética para detectar
infiltrações de órgãos.
·
Exame do LCR.
·
Exame de urina e fezes.
·
Bioquímica de rotina para avaliar funções hepática
·
Bioquímica de rotina para avaliar funções
renais.
·
Fundoscopia.
·
Coagulograma.
·
Cultura de sangue, urina,
fezes, escarro e orofaringe.
·
Ecocardiograma e ECG para avaliar
comprometimento e funções cardíacas.
·
Reações sorológicas para hepatite A, B, C e
testes para HIV.
Tratamento quimioterápico: A quimioterapia é dividida em quatro
fases: indução
da remissão, consolidação da remissão, profilaxia do SNC (intratecal) e
manutenção.
Tratamento radioterápico: É usado na fase de
prevenção do SNC. Órgãos infiltrados por células leucemicas podem ter indicação
de irradiação local como medida paliativa.
Transplante de medula ossea (TMO): É indicado
para pacientes que não apresentam resposta na fase de indução ou no caso que
apresentem recaídas. Nos adultos o transplante, tem resultados poucos
satisfatórios e geralmente só é indicado em pacientes mais jovens ou com
no máximo 55 anos de idade. O TMO autólogo tem maior chance de recidiva e
maior índice de morbimortalidade.Sua indicação deve
ser bem avaliada quanto aos riscos e benefícios.
Imunoterapia: Pesquisas estão sendo
conduzidas em diversos métodos que podem permitir o uso de células imunes
ou seus produtos para combater a doença.
Medidas de suporte: Essas medidas
servem para melhorar a qualidade de vida do paciente e evitar ou diminuir os
efeitos colaterais das medicações quimioterápicas e ao restante do
tratamento.
·
Antiobioticoterapia: antibióticos de amplo
espectro para combater as infecções são necessários
·
Cuidados especiais para a prevenção das
infecções comuns durante o tratamento.
·
Transfusão de sangue: as transfusões sanguíneas de
concentrado de hemácias e de plaquetas são necessárias para combater a anemia
grave e a plaquetopenia (contagem de plaquetas baixa) e os sangramentos
constantes.
·
Controle dos distúrbios metabólicos.
·
Hidratação oral.
·
Desinfecção da pele e dos orifícios naturais.
·
Evitar ou tratar a hiperuricemia com alopurinol.
·
Alcalinização (acetazolamida) da urina para
evitar nefropatia pelo excesso de ácido úrico.
·
Isolamento parcial ou total, dependendo da fase
do tratamento.
Obs: É importante realizar hemograma,
mielograma e biópsia medular periodicamente antes e depois da remissão
completa, sendo que a frequência da realização desses exames,
depende da etapa do tratamento.
Prognóstico: Depende basicamente da idade do paciente, contagem
de leucócitos, presença de infecção ao diagnóstico, ocorrência de doença
extramedular e a resposta inicial à quimioterapia. A Leucemia
Linfóide Aguda é considerada uma doença de evolução rápida, podendo levar ao
óbito em poucos meses, caso nao seja diagnosticada e o paciente não
responda ao tratamento quimioterápico convencional. Alguns fatores para um
prognóstico reservado:
·
LLA indiferenciadas.
·
LLA com antígenos
mielóides.
·
Leucocitose elevada
desde o início.
·
Alta frequência de
expressão do gene MDR-1.
·
Resposta lenta à
quimioterapia convencional.
·
Aparecimento de massa
mediastinal.
·
Má tolerância à
quimioterapia referentes a infecções, hepatotoxicidade e a
cardiotoxicidade.
·
LLA no adulto.
·
LLA na infância (se
< que 1 ano ou > 10 anos).
·
Exames laboratoriais
apresentando contantemente plaquetopenia, lactodeidrogenase sérica alta e
albumina baixa, apesar do tratamento implementado.
·
Desnutrição do
paciente.
·
Associação ao sexo
masculino, inclusive a criança, devido à doença testicular.
·
Raça negra.
·
Infiltração extramedular.
·
Paciente apresentando
casos recidivados da LLA.
O prognóstico no adulto
pós-tratamento não é tão favorável, quando comparado em relação às
crianças.
A sobrevida nos adultos, em cerca de 40% dos casos
gira em torno dos cinco anos.
Geralmente, os adultos podem apresentar uma forma
mais agressiva da doença, respondendo mal à quimioterapia
convencional e suas variantes e ao transplante de medula óssea.
A contagem de leucócitos maior do que 50.000/mm³ no
momento do diagnóstico e a idade menor do que 1 ano ou
maior do que 10 anos, podem ser indícios de um prognóstico reservado.
Cerca de70% das crianças
com LLA têm chances reais de cura.
Em cerca de 70% dos casos
em crianças, ocorre a remissão completa e a sobrevida em cinco anos é maior que
80%.
Controle do paciente: É importante que após o
tratamento, o paciente seja acompanhado pelo médico. As avaliações regulares
permitem a identificação precoce de alterações. As recomendações quanto à
freqüência das consultas e exames de seguimento dependem da extensão da doença,
do tratamento realizado e das condições clínicas e físicas do paciente.
Complicações
As complicações
decorrentes do tratamento antineoplásico em pacientes com LLA.
·
Mucosite bucal.
·
Paralisia Facial Periférica (PFP) simultânea.
·
Trombose.
Seqüelas
O tratamento
da Leucemia Linfóide Aguda pode causar seqüelas, principalmente nas crianças:
·
Alteração no processo do crescimento, geralmente
ocasionado pela radioterapia no crânio. A radioterapia pode levar a uma
diminuição da secreção do GH, hormônio de crescimento. A dose de radioterapia
cranial e a idade da criança quando o tratamento é realizado podem ter
influência na estatura final.
·
Tumores da série glial podem aparecer em
sobreviventes de LLA, entre os 10 e 20 anos após terapêutica para a Leucemia
Linfoblástica Aguda, mas não são frequentes. Os
ependimomas, meningiomas, schwanomas, sarcomas e linfomas têm sido descritos
como possíveis tumores secundários do SNC, em sobreviventes da LLA na
infância.
Obs: Em alguns casos,
o aumento da sobrevida dos portadores de LLA na infância, pode está relacionado
com o aparecimento de tumores do SNC, após vários anos, nessa população na fase
adulta.
Referências
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Sites
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<www.saude.gov.br>
<www.sbcp.org.br>
Dúvidas de termos técnicos e expressões consulte o Glossário
geral.