LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA
O que é Câncer
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Leucemia
As Leucemias são distúrbios neoplásicos dos tecidos formadores do sangue (baço, sistema linfático e a medula óssea). Caracterizam-se pela proliferação disseminada, dentro da medula óssea e dos outros tecidos formadores do sangue, de precursores imaturos de algum tipo de leucócito.
O processo leucêmico reduz drasticamente a produção dos principais constituintes do sangue normal, resultando em anemia e num aumento de suscetibilidade a infecção e hemorragia. As células leucêmicas podem infiltrar-se nos diferentes órgãos, criando tumores secundários, semelhantes às metástases dos demais. Nas leucemias, os glóbulos brancos apresentam-se ora muito aumentados, ora em número normal ou mesmo diminuído.
Os principais sintomas da Leucemia decorrem do acúmulo dessas células anormais (não maduras ou primitivas, isto é, ainda não completamente desenvolvidas ou diferenciadas), na medula óssea, prejudicando ou impedindo a produção dos glóbulos vermelhos (causando anemia), dos glóbulos brancos (causando infecções) e das plaquetas (causando hemorragias). Depois de instalada, a doença progride rapidamente, exigindo com isso, que o tratamento seja iniciado logo após o diagnóstico e a classificação da Leucemia.
A Leucemia aguda é uma doença rapidamente progressiva que acomete as células primitivas ou blastos, no qual os elementos normais da medula óssea são substituídas por blastócitos imaturos ou indiferenciados. Quando a quantidade de perda da medula sã atinge um nível abaixo do necessário para manter os elementos do sangue periférico dentro do normal, haverá anemia, neutropenia e trombocitopenia. Infelizmente, um dos maiores sofrimentos de quem tem Leucemia aguda é que a doença aparece de repente, sem dar pistas aparentes e, por ter evolução rápida, necessita que o início do tratamento seja imediato.
A Leucemia crônica progride lentamente, e permite o crescimento de um maior número de células mais desenvolvidas. Em geral, essas células mais maduras podem desempenhar algumas de suas funções normais.
A possibilidade de medir características específicas das células levou em seguida à subclassificação das principais categorias de leucemia. Essa divisão em categorias e subcategorias permite que o médico decida qual tipo de tratamento funciona melhor para o tipo de célula envolvido e qual a rapidez com a qual a doença pode se desenvolver.
· Leucemia Linfóide Aguda (LLA).
· Leucemia Mielóide Aguda (LMA).
· Leucemia Linfóide Crônica (LLC).
· Leucemia Mielóide Crônica (LMC).
Essa divisão em categorias e subcategorias, permite que o médico decida qual tipo de tratamento, funciona melhor para o tipo de célula envolvido, e qual a rapidez com a qual a doença pode se desenvolver.
Prevalência dos quatro tipos de leucemia:
· Leucemia Linfóide Aguda é a mais comum em crianças pequenas. Ela também afeta adultos, principalmente, aqueles com mais de 65 anos.
· Leucemia Mielóide Aguda ocorre mais em adultos do que em crianças.
· Leucemia Linfóide Crônica afeta mais adultos acima de 55 anos de idade. Algumas vezes, ocorre em adultos jovens, mas quase nunca nas crianças.
· Leucemia Mielóide Crônica ocorre principalmente em adultos. Um número muito pequeno de crianças é afetado.
Definição
A Leucemia Linfóide Crônica (LLC) é uma neoplasia caracterizada pelo acúmulo de linfócitos monoclonais, geralmentes do imunofenotipo B e raramente (1%) do tipo T. As células se acumulam na medula óssea, linfonodos, fígado, baço e outros órgãos, ocasionalmente. Resulta de uma lesão adquirida (não hereditária), no DNA de uma única célula, um linfócito, na medula óssea. A doença não está presente no nascimento.
O sangue
O sangue humano é constituído por um líquido amarelado, o plasma, e por três tipos de elementos celulares, genericamente chamados de elementos figurados do sangue: hemácias (células vermelhas), leucócitos (células brancas) e plaquetas (fragmentos celulares também conhecidos como trombócitos). Cerca de 55% do volume do sangue é devido ao plasma, sendo o restante devido às células. No corpo de uma pessoas de aproximadamente 70 kg há cerca de 5,6 litros de sangue.
Plasma sanguíneo: No plasma sanguíneo, a água é responsável por 92% de seu peso, sendo o restante devido à presença de proteínas (albumina, globulinas etc.), sais e substâncias diversas, tais como nutrientes, gases, excreções e hormônios. Um grupo importante de proteínas do plasma são as gamaglobulinas, que constituem os anticorpos, substâncias que protegem o organismo dos agentes infecciosos. Outra proteína importante do plasma sanguíneo é o fibrinogênio. Se ocorre um ferimento, o fibrinogênio se transforma em uma proteína fibrosa, a fibrina, cujas moléculas se entrelaçam e formam um tampão na área ferida. As hemácias, retidas na malha de fibrina, formam o coágulo, que impede a perda de sangue. O líquido que sobra depois de o sangue coagular é chamado soro sanguíneo.
Hemácias: São também conhecidas por glóbulos vermelhos ou eritrócitos, são células especializadas no transporte de gás oxigênio. Há cerca de 5 milhões de hemácias por milímetro cúbico de sangue em um homem, e 4,5 milhões por milímetro cúbico de sangue em uma mulher. Cada pessoa possui, em média, cerca de 30 trilhões de hemácias em sua circulação. As hemácias são produzidas no interior dos ossos, a partir de células da medula óssea vermelha, denominadas eritroblastos. À medida que amadurecem, os eritroblastos produzem hemoglobina, proteína de cor vermelha que contém ferro.
Uma vez repleto de hemoglobina, o eritroblasto elimina o núcleo e assume sua forma discóide típica, transformando-se no eritrócito (hemácia). Através dos vasos que irrigam a medula óssea, os eritrócitos maduros entram na circulação sanguínea. Uma hemácia permanece cerca de 120 dias em circulação. Ao fim desse período, perde sua capacidade funcional e é fagocitada e digerida por células do fígado ou do baço. Calcula-se que, em apenas um segundo, cerca de 2,4 milhões de hemácias sejam destruídas em nosso corpo. A mesma quantidade é liberada, pela medula dos ossos, para substituir as hemácias removidas da circulação.
Leucócitos: Os leucócitos ou glóbulos brancos são células especializadas na defesa do organismo; combatem vírus, bactérias e outros agentes invasores que penetrem em nosso corpo. Em condições normais, há entre 5 e 10 mil leucócitos por milímetro cúbico de sangue. Os leucócitos são produzidos na medula dos ossos e podem ser de cinco tipos básicos: neutrófilos, basófilos, acidófilos, linfócitos e monócitos. Os neutrófilos têm a função de fagocitose; os basófilos têm como função a regulação da coagulação; os acidófilos são responsáveis pela reações alérgicas; os linfócitos têm como função a produção de anticorpos e destruição de células estranhas: os monócitos originam os macrófagos.
Plaquetas: As plaquetas ou trombócitos são fragmentos esféricos ou achatados de células chamadas megacariócitos, formadas originalmente na medula óssea. Há em média, 300 mil plaquetas por milímetro cúbico de sangue humano. As plaquetas participam ativamente do processo de coagulação do sangue. Quando há um ferimento, plaquetas presentes a região lesada liberam fatores de coagulação, que levam à formação de um coágulo. Diversos fatores de coagulação já foram identificados, mas o mecanismo completo da coagulação do sangue ainda não foi totalmente esclarecido.
Um dos fatores de coagulação liberados pelas plaquetas é a enzima tromboplastina-quinase, que atua na transformação da protrombina (proteína presente no sangue) em trombina. A trombina, por sua vez, atua enzimaticamente na transformação do fibrinogênio (outra proteína sanguínea) em fibrina. As moléculas de fibrina se entrelaçam e formam uma rede que retém hemácias, o coágulo, que veda o ferimento. Algumas das enzimas envolvidas no processo de coagulação precisam estar associadas a íons de cálcio para funcionar. Tal associação depende por outro lado, da presença de vitamina K. Assim, tanto o cálcio quanto a vitamina K têm de estar presentes na dieta humana, pois são indispensáveis à coagulação sanguínea.
Componentes do sangue a serem transfudidos
Papa de Hemácias: são eritrócitos separados de uma unidade de sangue total por centrifugação ou sedimentação; retiram-se cerca de 80% de plasma, o que produz um hematócrito de 60-70%. O plasma é usado para o preparo das várias frações plasmáticas tipo albumina, crioprecipitado ou gamaglobulina. A papa de hemácias é indicada para:
· Pacientes que precisam apenas de hemácias.
· Pacientes com anemia intensa e com volume sanguíneo relativamente normal.
· Pacientes com risco de insuficiência cardíaca.
Transfusões de Plaquetas: feitas em pacientes com graus perigosos de trombocitopenia (diminuição de plaquetas no sangue circulante) para controlar ou prevenir sangramento. O uso de plaquetas equivalentes é mais vantajoso e reduz risco de formação de anticorpos. As transfusões de plaquetas são feitas no tratamento da leucemia, anemia aplástica e trombocitopenia induzida pela quimioterapia ou por medicamentos. Plaquetas viáveis podem ser fornecidas na forma de:
· Sangue fresco: substitui células vermelhas e plaquetas.
· Plasma rico em plaquetas (PRP): contém 80-90% das plaquetas originais.
· Concentrados de plaquetas (CP): retêm quase todas as plaquetas originais num estado viável, porém num volume reduzido.
Plasma Total: é a parte líquida do sangue na qual os corpúsculos ficam suspensos.
· Utilizado no tratamento dos defeitos de coagulação.
· Correção de hipovolemia devida à perda seletiva de plasma; principalmente em pacientes queimados.
· Correção de hipovolemia na perda aguda de sangue, quando não se dispõe no momento de sangue total.
· Como um expansor plasmático para a hipovolemia ou como uma fonte exógena de albumina plasmática para a hipoalbuminemia, o plasma total foi amplamente substituído por preparados puros de albumina sérica e de outras frações plasmáticas que estão incluídas na albumina.
· Plasma Fresco Congelado: plasma que foi separado imediatamente de sangue recém-doado e a seguir rapidamente congelado. O fator V (um dos aceleradores da conversão da protrombina) e o fator VIII (o fator anti-hemofílico) são retidos por esse processo.
· Concentrados do Fator VIII (existem numerosos fatores da coagulação identificados por números e nomes). Crioprecipitado: eficaz no tratamento da hemofília A (deficiência do fator VIII) e na deficiência de fibrinogênio.
· Albumina Sérica Humana e outros preparados de albumina: serve para combater a exsudação de plasma e prevenir a hemoconcentração em pacientes queimados; para expandir o volume sanguíneo em pacientes com choque hipovolêmico; para aumentar a albumina circulante em pacientes com hipoalbuminemia.
· Fibrinogênio Humano: usado para a hipofibrinogenemia congênita e adquirida, complicada por sangramento ativo.
Infusões de Granulócitos: feitas em pacientes com depressão intensa e temporária da medula óssea. É um processo caro e especializado.
Fisiologia da medula óssea
A medula óssea é o tecido esponjoso onde ocorre o desenvolvimento de todos os tipos de células sanguíneas: as hemácias (glóbulos vermelhos), os leucócitos (glóbulos brancos) e as plaquetas. As hemácias transportam o oxigênio dos pulmões para as células de todo o nosso organismo e o gás carbônico é levado destas para os pulmões, a fim de ser expirado. Os leucócitos são os agentes mais importantes do sistema de defesa, inclusive defende o organismo das infecções. As plaquetas compõe o sistema de coagulação do sangue.
A medula óssea ocupa a cavidade central dos ossos. Todos os ossos apresentam uma medula ativa no nascimento. Quando um indivíduo atinge o início da vida adulta, a medula dos ossos das mãos, pés, braços e pernas deixa de ser ativa. A medula das vértebras, ossos do quadril e ombros, costelas, esterno e crânio continuam a produzir ativamente células sanguíneas.
Diferença entre medula óssea e medula espinhal
Não se deve confundir medula óssea com a medula espinhal. A medula óssea é um tecido esponjoso onde ocorre o desenvolvimento de todos os tipos de células sanguíneas, e ocupa a cavidade dos ossos, enquanto a medula espinhal é formada de tecido nervoso que ocupa o espaço dentro da coluna vertebral e tem como função, transmitir os impulsos nervosos, a partir do cérebro, para todo o corpo.
Incidência
· A LLC é três vezes mais freqüente entre parentes de primeiro grau do que entre pessoas não relacionadas entre si.
· Incidência maior em indivíduos acima dos 50 anos. Raramente, ocorre antes dos 40 anos de idade.
· Apresenta maior incidência entre os homens.
· É o tipo de leucemia de maior frequência entre adultos do mundo ocidental.
Causas
Não há uma causa conhecida ou determinada para o aparecimento da Leucemia Linfóide Crônica. Estudos estatisticos indicam que há apenas uma relação familial. Parentes de primeiro grau, de pacientes com LLC, têm um risco entre 2 a 4 vezes maior de adquirir a Leucemia Linfóide Crônica, numa idade mais precoce do que a população geral.
Sinais e sintomas