OSTEOSSARCOMA

(CID-O C40, 41)


O que é Câncer 

Câncer é o nome dado a um conjunto de mais de 100 doenças que têm em comum o crescimento desordenado (maligno) de células que invadem os tecidos e órgãos, podendo espalhar-se (metástase) para outras regiões do corpo.  Dividindo-se rapidamente, estas células tendem a ser muito agressivas e incontroláveis, determinando a formação de tumores (acúmulo de células cancerosas) ou neoplasias malignas. Por outro lado, um tumor benigno significa simplesmente uma massa localizada de células que se multiplicam vagarosamente e se assemelham ao seu tecido original, raramente constituindo um risco de vida. Os diferentes tipos de câncer correspondem aos vários tipos de células do corpo. Por exemplo, existem diversos tipos de câncer de pele porque a pele é formada de mais de um tipo de célula. Se o câncer tem início em tecidos epiteliais como pele ou mucosas ele é denominado carcinoma. Se começa em tecidos conjuntivos como osso, músculo ou cartilagem é chamado de sarcoma. Outras características que diferenciam os diversos tipos de câncer entre si são a velocidade de multiplicação das células e a capacidade de invadir tecidos e órgãos vizinhos ou distantes (metástases).

 

Definição

Osteossarcoma é um tumor ósseo maligno derivado de tecido mesenquimal primitivo e caracterizado pela produção de tecido osteóide ou ósseo imaturo pelas células malignas do estroma em proliferação. Segundo a OMS, o osteossarcoma é um tumor maligno caracterizado pela direta formação de osso ou osteóide por células tumorais. É um câncer que começa no osso. É um tumor considerado agressivo e de crescimento rápido que destrói o osso, chegando a romper a membrana óssea (periósteo) e invade as partes moles adjacentes.   É o sarcoma primário do osso mais comum, e ocorre com maior freqüência no período da infância e adolescência.  Pode ocorrer em qualquer osso ou mesmo em partes moles, mas incide mais no úmero e a tíbia proximais e o fêmur distal. É um tipo de tumor que tende a ocorrer em regiões de crescimento ósseo acelerado.  Tem maior prevalência pela porção metafisária dos ossos longos.  Há tendência à disseminação hematogênica e para os pulmões. A dor e/ou  o aumento de volume na região da lesão são os primeiros sintomas. O diagnóstico precoce é fundamental tanto  para tratamento a ser implementado como para o prognóstico do paciente.

 

Sinonímia

O Osteossarcoma também é conhecido pelo seguinte nome:

·         Sarcoma Osteogênico.

·         Câncer ósseo.

 

Incidência

 

·         O osteossarcoma é o segundo tumor ósseo maligno mais comum, o primeiro é o mieloma múltiplo.

·         Mais comum em indivíduos do sexo masculino.

·         Cerca de 75% dos casos ocorrem antes dos 20 anos de idade.

·         Corresponde a cerca de 20% dos tumores primários dos ossos.

·         Cerca de 60%  dos casos ocorrem em volta do joelho (metáfise distal do fêmur ou proximal da tíbia).

·         O osteossarcoma geralmente tem metástases pulmonares precoces.

·         A idade de maior freqüência desse tumor oscila entre 8 a 25 anos e em adultos maiores de 65 anos de idade.

·         Incidência maior em indivíduos da raça negra e afrodescendentes.

·         Cerca de 20% dos pacientes já têm metástases pulmonares na ocasião do diagnóstico. 

 

Etiologia

A causa do desenvolvimento do Osteossarcoma é desconhecida na grande maioria dos casos. Mas, estatísticas indicam que a doença pode ser causada pelos seguintes condições:

·         Crianças acometidas por retinoblastoma.

·         Crianças submetidas à quimioterapia e radioterapia.

·         Genética: Inativação do gene supressor de tumor p53 ou mutações que ocasionam defeitos no gene p53.

 

Tipos

São vários os tipos de Osteossarcoma:

·         Osteossarcoma clássico ou central.

·         Osteossarcoma endosteal.

·         Osteossarcoma justacortical.

·         Osteossarcoma secundário à Doença de Paget.

·         Osteossarcoma secundários à irradiação.

·         Osteossarcoma telangiectásico ou osteossarcoma hemorrágico por Campanacci: tumor raro e muito agressivo, mais comum em homens que em mulheres, predomina em pacientes na segunda e terceira décadas de vida. Tem como característica principal o alto grau de vascularização e grandes espaços císticos repletos de sangue, necrose e hemorragia.

 

Classificação

 

O Osteossarcoma apresenta vários tipos e subtipos dependendo das características clínicas, radiológicas e histológicas. Mas a característica comum em todos os tipos de osteossarcoma é que o osteóide e a matriz óssea são formados por células malignas de tecidos conectivos. Para cada subtipo de osteossarcoma o prognóstico se diferencia.

 

Subtipos com base na malignicidade e morbi-mortalidade:

·         Baixo grau: o tumor possui poucas células em divisão.

·         Grau intermediário: o tumor possui uma quantidade razoável de células em divisão.

·         Alto grau: o tumor apresenta uma grande quantidade de células mitóticas; também apresenta algumas células mortas o que significa que o tumor está ativo e em crescimento acelerado o que sobrepõe as suas fontes de energia e nutrição.

 

Localização

O Osteossarcoma é mais freqüente nas seguintes regiões ósseas:

·         Fêmur (porção distal do fêmur).

·         Tíbia (porção proximal da tíbia).

·         Ilíaco.

·         Úmero (porção proximal do úmero).

·         Fíbula.

·         Mandíbula.

 

Obs: Os ossos chatos como os da pélvis, tórax, ossos do crânio e face (mandíbula) podem desenvolver também o Osteossarcoma.

 

Fatores de risco

Cada tipo de câncer possui seus fatores de risco específicos. Os fatores de risco aumentam a probabilidade de se desenvolver a doença, mas não garante que ela venha a ocorrer. Os principais fatores para o desenvolvimento do osteossarcoma são os seguintes:

 

·         Crianças que tiveram retinoblastoma (câncer no globo ocular) e/ou que foram submetidas à quimioterapia e radioterapia.

·         Portadores da Síndrome de Li-Fraumeni têm um maior fator de risco para desenvolver o Osteossarcoma.

·         Portadores da Doença de Paget.

·         Indivíduos que apresentam osteocondromas (tumores benignos formados a partir de cartilagens e ossos).

·         Radioterapia: pessoas que foram tratadas com radiação em cânceres anteriores.

·         Idade e altura: maior risco da doença é durante a fase de crescimento acelerado na adolescência.

·         Indivíduos com determinadas doenças não-cancerosas e que possuem anomalias ósseas têm maior risco de desenvolver Osteossarcoma.

 

Sinais e sintomas

Os principais sinais que os pacientes mais se queixam são a dor persistente, profunda e localizada no osso afetado e o aumento do volume no local.

 

Fase inicial:

·         Dor progressiva na região da lesão, que não cede com o uso de analgésicos comuns, aumenta com a atividade da articulação comprometida e tende a piorar a noite.

·         Limitação ou restrição de movimento da articulação envolvida.

·         Derrame articular.

·         Presença de massa palpável, fixa e hipersensível.

·         Aumento de volume na região afetada.

·         Distensão venosa (circulação colateral).

·         Aumento da temperatura local.

·         Inchaço na região.

·         Febre (em alguns casos).

 

Fase avançada:

·         Fratura patológica: pode ocorrer devido a grande destruição óssea.

·         Necrose tumoral e posterior ulceração.

·         Grande aumento de volume na região em que se encontra o tumor com dilatação das veias do tecido subcutâneo.

·         Necrose das partes moles circunferenciais ao osso.

·         Hemorragias ósseas.

 

 

 Diagnóstico

·         Anamnese.

·         Exame físico.

·         Exame clínico.

·         Exames laboratoriais.

·         Raio X simples do local da lesão: exame básico da detecção clínica de osteossarcoma.

·         Biópsia cirúrgica da lesão: exame invasivo indicado para a determinação do diagnóstico definitivo. No caso específico do Osteossarcoma, se a biópsia não for executada corretamente, o membro afetado pode ter que ser amputado.

 

Obs: O tumor costuma apresentar-se endurecido e fixo aos planos profundos, apresentando circulação colateral. O aumento da desidrogenase  láctica (LDH) e da fosfatase alcalina sérica  é um sinal clínico de osteossarcoma. Em média, o tempo entre os sinais e sintomas e o diagnóstico são de seis meses. A dor localizada é o principal motivo para que o paciente procure o médico.

 

Uma vez confirmado o diagnóstico de câncer através da biópsia, realiza-se exames para estabelecer o estadiamento, que consiste em saber o estágio de evolução, ou seja, se a doença está restrita  ou disseminada por outros órgãos. O estadiamento diferencia a forma terapêutica e o prognóstico. Os exames diagnósticos necessários para estabelecer se houve metástase e o estadiamento clínico (estágio da doença)  são os seguintes:

 

·         TC - Tomografia Axial Computadorizada: exame indicado para determinar a extensão do tumor e padrão de calcificação, como também ajuda a detectar metástases.

·         Ressonância Magnética: dá mais detalhes do tumor ósseo, detecta extensão intramedular e dos tecidos moles.

·         Cintilografia óssea: cintilografia do esqueleto é realizada mais freqüentemente com fosfonados marcados com tecnécio 99-m. Esse rádio-isótopo é incorporado ao osso em formação. Também existe uma concentração aumentada de rádio-isótopos nas áreas de vascularização aumentada. As principais funções deste estudo são a estimativa da extensão local intramedular do tumor, demonstração de outras áreas esqueléticas envolvidas e a presença de metástases ósseas.

·         Arteriografia: A indicação primária para a arteriografia é nas regiões de localização anatômica difícil, como nas cinturas escapular e pélvica. É utilizada na avaliação pré-operatória de tumores que serão submetidos a cirurgias preservadoras do membro, nas quais o feixe vásculo-nervoso precisa ser sacrificado e reconstruído por causa do envolvimento causado pelo tumor. O mesmo acontece na avaliação pré-operatória de extremidades que serão submetidas a microcirurgia. A arteriografia também é utilizada freqüentemente para a colocação do cateter junto ao tumor ósseo e a posterior infusão de quimioterapia intra-arterial.

·         Dosagens séricas das fosfatase alcalina e desidrogenase láctica (LDH): valores aumentados associam-se ao aumento dos riscos de metástase.

·         Radiografia simples do tórax em PA e perfil: exame de imagem para verificar metástases pulmonares.

·         Exames sorológicos e bioquímicos.

 

Obs: É importante lembrar que os exames complementares devem ser solicitados de acordo com o comportamento biológico do tumor, ou seja, o seu grau de invasão e os órgãos para os quais ele geralmente origina metástases, quando se procura avaliar a extensão da doença. Isso evita o excesso de exames desnecessários.

 

Metástases

As metástases no organismo podem ocorrer devido à disseminação das células cancerosas do tumor para outras partes do corpo. O Osteossarcoma metastatiza via corrente sanguínea. Os locais mais comuns de metástases do Osteossarcoma são os seguintes:

 

·         Pulmão.

·         Outros ossos.

·         Cérebro.

 

Tratamento

Médico especialista: Cirurgião Ortopédico especializado em oncologia. Dependendo da evolução da doença e do acometimento de outros órgãos, outros especialistas podem ser indicados para o tratamento do Osteossarcoma.

 

Objetivos: Controlar a disseminação tumoral e  elaborar um plano racional de tratamento.  

 

A equipe multiprofissional deve ser composta pelos seguintes profissionais:

·         Cirurgião ortopédico.

·         Oncologista clínico.

·         Oncologista de radioterapia (médico oncologista especializado em radioterapia).

·         Patologista.

·         Enfermeiros.

·         Fisioterapeutas.

·         Psicólogos.

·         Assistentes sociais.

 

O tratamento dos tumores ósseos pode ser dividido em três fases: 

·         Estadiamento por imagem.

·         Diagnóstico anátomo-patológico.

·         Tratamento.

 

O tipo de tratamento a ser implementado depende de fatores importantes, tais como: o tamanho,   localização e extensão do tumor, tipo histológico, comprometimento local, possibilidade de metástases, o estadiamento clínico do câncer e as condições clínicas e físicas do paciente.

 

ü  Tratamento cirúrgico.

ü  Tratamento radioterápico.

ü  Tratamento quimioterápico.

ü  Tratamento paliativo.

 

Obs: Quanto maior o tempo decorrido entre o início do processo de carcinogênese e o início do tratamento, menor a chance de cura.

 

Tratamento cirúrgico: O processo cirúrgico inclui a biópsia diagnóstica e o tratamento cirúrgico. O tratamento cirúrgico pode ser de preservação do membro afetado (remoção do tumor sem a amputação) ou a amputação (remoção do tumor junto com o membro parcial ou totalmente).

 

Amputação: É a cirurgia indicada em pacientes com osteossarcoma em que o seu tamanho é maior que 12 cm de diâmetro e/ou quando o tumor compromete o osso em grande extensão atingindo também os nervos e/ou vasos sanguíneos. A amputação deve ter margens livres de malignidade em tecido ósseo e nos tecidos moles.  De preferência o cirurgião deve deixar nas extremidades uma margem óssea de segurança de aproximadamente 5 cm e nos tecidos moles de no mínimo 5 cm.

 

Cirurgia de preservação do membro: Ressecção de todo o tumor com preservação da função do membro.  Cirurgia conservadora: hemipelvectomias internas totais; ou seja, cirurgia em que se retira todo o osso ilíaco em monobloco com o tumor e preserva o membro, assim como, também da cirurgia de Tikhoff-Linberg, o­nde se retira a escápula, úmero proximal, parte da clavícula em monobloco com o tumor, preservando-se o braço.

 

A preservação funcional do membro acometido por Osteossarcoma é possível, desde que sejam associadas a ressecção e a poliquimioterapia. O Osteossarcoma tem como um de suas características ser um tumor altamente vascularizado, o que impede uma cirurgia conservadora com  margens adequadas, principalmente por ser muito friável e de ruptura fácil durante o ato cirúrgico, podendo causar contaminação tumoral do leito operatório.

 

Tratamento radioterápico: O objetivo da radioterapia é a destruição das células cancerosas, através da aplicação  de radiação.  O tratamento é utilizado geralmente para redução do tumor, alívio dos sintomas e em alguns casos  para aumentar o tempo de vida do paciente. Pode ou não ser  associado com o tratamento  quimioterápico.  Caso o tumor seja inoperável, a radioterapia tem finalidade apenas paliativa. Para o osteossarcoma não há indicação de radioterapia.

 

Tratamento quimioterápico: A quimioterapia é um tratamento sistêmico, sendo as drogas transportadas na corrente sanguínea e estando aptas a atuar em qualquer sítio tumoral, estando a célula cancerosa próxima ou à distância do tumor original. A quimioterapia deve fazer parte do tratamento sistêmico e deve diferenciar os pacientes de bom prognóstico daqueles pacientes de mau prognóstico, com recidiva ou com resposta insatisfatória aos primeiros ciclos de quimioterapia. 

O tratamento quimioterápico para o Osteossarcoma deve seguir o Protocolo de Quimioterapia para Osteossarcoma.  Os agentes quimioterápicos mais efetivos: doxorubicina (DOX), cisplatina (CIS), ifosfamida (IFO) e altas doses de metotrexato com leucovorina. O médico especializado é que indicará o melhor ciclo quimioterápico.

Como o Osteossarcoma é um tumor que origina frequentemente metástases pulmonares, indica-se a quimioterapia sistêmica pré e pós-operatória, qualquer que seja a cirurgia efetuada, com a finalidade de destruir micrometástases não detectadas pelos exames complementares e aumentar o tempo de sobrevida do paciente.

 

Tratamento paliativo: Nesse tipo de tratamento, o câncer está em estágio terminal e com metástases (estádio III ou IV), ou em situações específicas em que o tumor é inoperável, o paciente está em estado crônico e sem possibilidades de terapêuticas curativas. O tratamento paliativo resume-se a medidas paliativas, para atenuar os sintomas e oferecer uma melhor condição de sobrevivência, com uma qualidade de vida compatível com a dignidade humana.

 

Prognóstico: Fatores que podem ser considerados desfavoráveis ao prognóstico:

·         Idade > 40 anos.

·         Tumor axial.

·         Grande volume tumoral.

·         Presença de metástases.

·         A desidrogenase láctica maior do que 1.000 Ul/ml ao diagnóstico.

·         Índice de necrose óssea tumoral (índice de necrose de Huvos) pós-quimioterapia é um importante fator prognóstico.

·         Má resposta à quimioterapia.

·         Ressecção cirúrgica ampla com margem comprometida (ósseas e de tecidos moles), resultando em recidiva local.

 

Com a doença localizada, a melhor sobrevida é para aquele paciente que tem os tumores menores.

O sarcoma osteogênico que adquire uma forma esclerosante, tem um prognóstico mais reservado em relação à sobrevida.

Em média, a sobrevida varia entre 5 a 8 anos em 60% dos casos, em pacientes submetidos à quimioterapia pré e pós-operatória e cirurgia com ressecção ampla e reconstrução.

 

Controle do paciente: É importante que após o tratamento, o paciente seja acompanhado pelo médico. As avaliações regulares permitem a identificação precoce de alterações. As recomendações quanto à freqüência das consultas e exames de seguimento dependem da extensão da doença, do tratamento realizado e das condições clínicas e físicas do paciente.

 

Complicações

 

As complicações graves pós-cirurgia costumam ocorrer na sua grande maioria em pacientes submetidos a grandes ressecções tumorais e reconstrução.

·         Necrose tumoral.

·         Recidiva do osteossarcoma no local primário.

·         Insuficiência respiratória, geralmente relacionada à metástase pulmonar.

·         Infecção: índice maior em pacientes  que foram submetidos a cirurgia de reconstrução: prótese, aloenxerto, auto-enxerto

·         Maiores complicações em pacientes submetidos à hemipelvectomias internas.

·         Aparecimento de uma segunda neoplasia: é um dos efeitos colaterais mais graves do tratamento quimioterápico intensivo.

 

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