OSTEOSSARCOMA
(CID-O C40, 41)
O que é Câncer
|
Câncer é o nome dado a um conjunto de mais de 100 doenças que têm em
comum o crescimento desordenado (maligno) de células que invadem os tecidos e
órgãos, podendo espalhar-se (metástase) para outras regiões do corpo. Dividindo-se rapidamente, estas células
tendem a ser muito agressivas e incontroláveis, determinando a formação de
tumores (acúmulo de células cancerosas) ou neoplasias malignas. Por outro
lado, um tumor benigno significa simplesmente uma massa localizada de células
que se multiplicam vagarosamente e se assemelham ao seu tecido original,
raramente constituindo um risco de vida. Os diferentes tipos de câncer correspondem aos vários tipos de células
do corpo. Por exemplo, existem diversos tipos de câncer de pele porque a pele
é formada de mais de um tipo de célula. Se o câncer tem início em tecidos
epiteliais como pele ou mucosas ele é denominado carcinoma. Se começa em tecidos
conjuntivos como osso, músculo ou cartilagem é chamado de sarcoma. Outras
características que diferenciam os diversos tipos de câncer entre si são a
velocidade de multiplicação das células e a capacidade de invadir tecidos e
órgãos vizinhos ou distantes (metástases). |
Definição
Osteossarcoma é um tumor ósseo maligno
derivado de tecido mesenquimal primitivo e caracterizado pela produção de
tecido osteóide ou ósseo imaturo pelas células malignas do estroma em
proliferação. Segundo a OMS, o osteossarcoma é um tumor maligno caracterizado
pela direta formação de osso ou osteóide por células tumorais. É um câncer que
começa no osso. É um tumor considerado agressivo e de crescimento rápido que
destrói o osso, chegando a romper a membrana óssea (periósteo) e invade as
partes moles adjacentes.
É o sarcoma primário do osso mais
comum, e ocorre com maior freqüência no período da infância e
adolescência. Pode
ocorrer em qualquer osso ou mesmo em partes moles, mas incide mais no úmero e a
tíbia proximais e o fêmur distal. É um tipo de tumor que tende a ocorrer em regiões de crescimento ósseo acelerado. Tem
maior prevalência pela porção metafisária dos ossos longos.
Há tendência à disseminação
hematogênica e para os pulmões. A dor e/ou o aumento de volume na região
da lesão são os primeiros sintomas. O diagnóstico precoce é fundamental
tanto para tratamento a ser implementado como
para o prognóstico do paciente.
Sinonímia
O Osteossarcoma também é conhecido pelo seguinte nome:
·
Sarcoma
Osteogênico.
·
Câncer ósseo.
Incidência
·
O osteossarcoma é o segundo tumor ósseo maligno mais comum, o primeiro é
o mieloma múltiplo.
·
Mais comum em indivíduos do sexo masculino.
·
Cerca de 75% dos casos ocorrem antes dos 20 anos de idade.
·
Corresponde a cerca de 20%
dos tumores primários dos ossos.
·
Cerca de 60% dos casos ocorrem em
volta do joelho (metáfise distal do fêmur ou proximal da tíbia).
·
O osteossarcoma geralmente tem metástases pulmonares precoces.
·
A idade de maior freqüência desse tumor oscila entre 8 a 25 anos e em
adultos maiores de 65 anos de idade.
·
Incidência maior em indivíduos da raça negra e afrodescendentes.
·
Cerca de 20% dos pacientes
já têm metástases pulmonares na ocasião do diagnóstico.
Etiologia
A causa do desenvolvimento
do Osteossarcoma é desconhecida na grande maioria dos casos. Mas, estatísticas
indicam que a doença pode ser causada pelos seguintes condições:
·
Crianças acometidas por
retinoblastoma.
·
Crianças submetidas à
quimioterapia e radioterapia.
·
Genética: Inativação do
gene supressor de tumor p53 ou mutações que ocasionam defeitos no gene p53.
Tipos
São vários os
tipos de Osteossarcoma:
·
Osteossarcoma clássico ou central.
·
Osteossarcoma endosteal.
·
Osteossarcoma justacortical.
·
Osteossarcoma secundário à Doença de Paget.
·
Osteossarcoma secundários à irradiação.
·
Osteossarcoma telangiectásico ou osteossarcoma hemorrágico por
Campanacci: tumor raro e muito agressivo, mais comum em homens que em mulheres,
predomina em pacientes na segunda e terceira décadas de vida. Tem como característica
principal o alto grau de vascularização e grandes espaços císticos repletos de
sangue, necrose e hemorragia.
Classificação
O Osteossarcoma apresenta vários tipos e subtipos dependendo das
características clínicas, radiológicas e histológicas. Mas a característica
comum em todos os tipos de osteossarcoma é que o osteóide e a matriz óssea são
formados por células malignas de tecidos conectivos. Para cada subtipo de
osteossarcoma o prognóstico se diferencia.
Subtipos com base na malignicidade e morbi-mortalidade:
·
Baixo grau: o tumor possui poucas células em divisão.
·
Grau intermediário: o tumor possui uma quantidade razoável de células em
divisão.
·
Alto grau: o tumor apresenta uma grande quantidade de células mitóticas;
também apresenta algumas células mortas o que significa que o tumor está ativo
e em crescimento acelerado o que sobrepõe as suas fontes de energia e nutrição.
Localização
O Osteossarcoma é mais freqüente nas seguintes regiões ósseas:
·
Fêmur (porção distal do fêmur).
·
Tíbia (porção proximal da tíbia).
·
Ilíaco.
·
Úmero (porção proximal do úmero).
·
Fíbula.
·
Mandíbula.
Obs: Os ossos chatos como os da pélvis, tórax, ossos do crânio e face
(mandíbula) podem desenvolver também o Osteossarcoma.
Fatores de risco
Cada tipo de câncer possui seus fatores de risco específicos. Os fatores
de risco aumentam a probabilidade de se desenvolver a doença, mas não garante
que ela venha a ocorrer. Os principais fatores para o desenvolvimento do
osteossarcoma são os seguintes:
·
Crianças que tiveram retinoblastoma (câncer no globo ocular) e/ou que
foram submetidas à quimioterapia e radioterapia.
·
Portadores da Síndrome de Li-Fraumeni têm um maior fator de risco para
desenvolver o Osteossarcoma.
·
Portadores da Doença de Paget.
·
Indivíduos que apresentam osteocondromas (tumores benignos formados a
partir de cartilagens e ossos).
·
Radioterapia: pessoas que foram tratadas com radiação em cânceres
anteriores.
·
Idade e altura: maior risco da doença é durante a fase de crescimento
acelerado na adolescência.
·
Indivíduos com determinadas doenças não-cancerosas
e que possuem anomalias ósseas têm maior risco de desenvolver Osteossarcoma.
Sinais e sintomas
Os principais sinais que os pacientes mais se queixam são a
dor persistente, profunda e localizada no osso afetado e o aumento do volume no
local.
Fase inicial:
·
Dor progressiva na região da lesão, que não cede com o uso de
analgésicos comuns, aumenta com a atividade da articulação comprometida e tende
a piorar a noite.
·
Limitação ou restrição de movimento da articulação envolvida.
·
Derrame articular.
·
Presença de massa palpável, fixa e hipersensível.
·
Aumento de volume na região afetada.
·
Distensão venosa (circulação colateral).
·
Aumento da temperatura local.
·
Inchaço na região.
·
Febre (em alguns casos).
Fase avançada:
·
Fratura patológica: pode ocorrer devido a grande destruição óssea.
·
Necrose tumoral e posterior ulceração.
·
Grande aumento de volume na região em que se encontra o tumor com
dilatação das veias do tecido subcutâneo.
·
Necrose das partes moles circunferenciais ao osso.
·
Hemorragias ósseas.
Diagnóstico
·
Anamnese.
·
Exame físico.
·
Exame clínico.
·
Exames laboratoriais.
·
Raio X simples do local da lesão: exame básico da detecção clínica de
osteossarcoma.
·
Biópsia cirúrgica da lesão: exame invasivo indicado para a determinação
do diagnóstico definitivo. No caso específico do Osteossarcoma, se a biópsia
não for executada corretamente, o membro afetado pode ter que ser amputado.
Obs: O tumor costuma apresentar-se endurecido e fixo aos planos profundos,
apresentando circulação colateral. O aumento da desidrogenase láctica (LDH) e da fosfatase alcalina
sérica é um sinal clínico de
osteossarcoma. Em média, o tempo entre os sinais e sintomas e o diagnóstico são
de seis meses. A dor localizada é o principal motivo para que o paciente
procure o médico.
Uma vez confirmado o diagnóstico de câncer através da biópsia,
realiza-se exames para estabelecer o estadiamento, que consiste em saber o
estágio de evolução, ou seja, se a doença está restrita ou disseminada
por outros órgãos. O estadiamento diferencia a forma terapêutica e o
prognóstico. Os exames diagnósticos necessários para estabelecer se houve
metástase e o estadiamento clínico (estágio da doença) são os seguintes:
·
TC - Tomografia Axial Computadorizada: exame indicado para determinar a
extensão do tumor e padrão de calcificação, como também ajuda a detectar
metástases.
·
Ressonância Magnética: dá mais detalhes do tumor ósseo, detecta extensão
intramedular e dos tecidos moles.
·
Cintilografia óssea: cintilografia
do esqueleto é realizada mais freqüentemente com fosfonados marcados com
tecnécio 99-m. Esse rádio-isótopo é incorporado ao osso em formação. Também
existe uma concentração aumentada de rádio-isótopos nas áreas de vascularização
aumentada. As principais funções deste estudo são a estimativa da extensão
local intramedular do tumor, demonstração de outras áreas esqueléticas
envolvidas e a presença de metástases ósseas.
·
Arteriografia: A
indicação primária para a arteriografia é nas regiões de localização anatômica
difícil, como nas cinturas escapular e pélvica. É utilizada na avaliação
pré-operatória de tumores que serão submetidos a cirurgias preservadoras do
membro, nas quais o feixe vásculo-nervoso precisa ser sacrificado e
reconstruído por causa do envolvimento causado pelo tumor. O mesmo acontece na
avaliação pré-operatória de extremidades que serão submetidas a microcirurgia. A arteriografia também é utilizada
freqüentemente para a colocação do cateter junto ao tumor ósseo e a posterior
infusão de quimioterapia intra-arterial.
·
Dosagens séricas das fosfatase alcalina e desidrogenase láctica (LDH):
valores aumentados associam-se ao aumento dos riscos de metástase.
·
Radiografia simples do tórax em PA e perfil: exame de imagem para
verificar metástases pulmonares.
·
Exames sorológicos e bioquímicos.
Obs: É importante
lembrar que os exames complementares devem ser solicitados de acordo com o
comportamento biológico do tumor, ou seja, o seu grau de invasão e os órgãos
para os quais ele geralmente origina metástases, quando se procura avaliar a
extensão da doença. Isso evita o excesso de exames desnecessários.
Metástases
As metástases no organismo podem ocorrer devido à disseminação das
células cancerosas do tumor para outras partes do corpo. O Osteossarcoma
metastatiza via corrente sanguínea. Os locais mais comuns de metástases do
Osteossarcoma são os seguintes:
·
Pulmão.
·
Outros ossos.
·
Cérebro.
Tratamento
Médico especialista: Cirurgião Ortopédico especializado em oncologia. Dependendo da evolução da doença e do acometimento de
outros órgãos, outros especialistas podem ser indicados para o tratamento do
Osteossarcoma.
Objetivos: Controlar a disseminação tumoral e elaborar um plano racional de
tratamento.
A equipe multiprofissional deve ser composta pelos seguintes
profissionais:
·
Cirurgião ortopédico.
·
Oncologista clínico.
·
Oncologista de radioterapia (médico oncologista especializado em
radioterapia).
·
Patologista.
·
Enfermeiros.
·
Fisioterapeutas.
·
Psicólogos.
·
Assistentes sociais.
O tratamento dos tumores
ósseos pode ser dividido em três fases:
·
Estadiamento por imagem.
·
Diagnóstico
anátomo-patológico.
·
Tratamento.
O tipo de tratamento a ser implementado depende
de fatores importantes, tais como: o tamanho, localização e extensão do tumor, tipo
histológico, comprometimento local, possibilidade de metástases, o estadiamento
clínico do câncer e as condições clínicas e físicas do paciente.
ü
Tratamento cirúrgico.
ü
Tratamento radioterápico.
ü
Tratamento quimioterápico.
ü
Tratamento paliativo.
Obs: Quanto maior o tempo decorrido entre o início do processo de
carcinogênese e o início do tratamento, menor a chance de cura.
Tratamento cirúrgico: O processo cirúrgico inclui a biópsia diagnóstica e o tratamento
cirúrgico. O tratamento cirúrgico pode ser de preservação do membro afetado
(remoção do tumor sem a amputação) ou a amputação (remoção do tumor junto com o
membro parcial ou totalmente).
Amputação: É a cirurgia indicada em pacientes com osteossarcoma em que o
seu tamanho é maior que 12 cm de diâmetro e/ou quando o tumor compromete o osso
em grande extensão atingindo também os nervos e/ou vasos sanguíneos.
A amputação deve ter margens livres de malignidade em tecido ósseo e nos
tecidos moles. De preferência o
cirurgião deve deixar nas extremidades uma margem óssea de segurança de
aproximadamente 5 cm e nos tecidos moles de no mínimo
5 cm.
Cirurgia de preservação do membro: Ressecção de todo o tumor
com preservação da função do membro.
Cirurgia conservadora: hemipelvectomias internas
totais; ou seja, cirurgia em que se retira todo o osso ilíaco em monobloco com
o tumor e preserva o membro, assim como, também da cirurgia de Tikhoff-Linberg,
onde se retira a escápula, úmero proximal, parte da clavícula em monobloco com
o tumor, preservando-se o braço.
A preservação funcional do
membro acometido por Osteossarcoma é possível, desde que sejam associadas a ressecção e a poliquimioterapia. O Osteossarcoma tem como um de suas características ser
um tumor altamente vascularizado, o que impede uma cirurgia conservadora com margens adequadas,
principalmente por ser muito friável e de ruptura fácil durante o ato
cirúrgico, podendo causar contaminação tumoral do leito operatório.
Tratamento radioterápico: O objetivo da radioterapia é a destruição das células cancerosas,
através da aplicação de radiação. O tratamento é utilizado
geralmente para redução do tumor, alívio dos sintomas e em alguns casos
para aumentar o tempo de vida do paciente. Pode ou não ser associado com
o tratamento quimioterápico. Caso o tumor seja inoperável, a
radioterapia tem finalidade apenas paliativa. Para o osteossarcoma não há
indicação de radioterapia.
Tratamento quimioterápico: A quimioterapia é um tratamento sistêmico, sendo as drogas
transportadas na corrente sanguínea e estando aptas a atuar em qualquer sítio
tumoral, estando a célula cancerosa próxima ou à
distância do tumor original. A quimioterapia deve fazer parte do tratamento
sistêmico e deve diferenciar os pacientes de bom prognóstico daqueles pacientes
de mau prognóstico, com recidiva ou com resposta insatisfatória aos primeiros
ciclos de quimioterapia.
O tratamento quimioterápico para o Osteossarcoma deve seguir o Protocolo
de Quimioterapia para Osteossarcoma. Os
agentes quimioterápicos mais efetivos: doxorubicina (DOX), cisplatina (CIS),
ifosfamida (IFO) e altas doses de metotrexato com leucovorina. O médico
especializado é que indicará o melhor ciclo quimioterápico.
Como o Osteossarcoma é um tumor que origina frequentemente metástases
pulmonares, indica-se a quimioterapia sistêmica pré e pós-operatória, qualquer
que seja a cirurgia efetuada, com a finalidade de destruir micrometástases não
detectadas pelos exames complementares e aumentar o tempo de sobrevida do
paciente.
Tratamento paliativo: Nesse tipo de tratamento, o câncer está em estágio terminal e com
metástases (estádio III ou IV), ou em situações específicas em que o tumor é
inoperável, o paciente está em estado crônico e sem possibilidades de
terapêuticas curativas. O tratamento paliativo resume-se a medidas paliativas,
para atenuar os sintomas e oferecer uma melhor condição de sobrevivência, com
uma qualidade de vida compatível com a dignidade humana.
Prognóstico: Fatores que podem ser considerados desfavoráveis ao prognóstico:
·
Idade > 40 anos.
·
Tumor axial.
·
Grande volume tumoral.
·
Presença de metástases.
·
A desidrogenase láctica maior do que 1.000 Ul/ml ao diagnóstico.
·
Índice de necrose óssea tumoral (índice de necrose de Huvos)
pós-quimioterapia é um importante fator prognóstico.
·
Má resposta à quimioterapia.
·
Ressecção cirúrgica ampla com margem comprometida (ósseas e de tecidos
moles), resultando em recidiva local.
Com a doença localizada, a melhor sobrevida é para aquele paciente que
tem os tumores menores.
O sarcoma osteogênico que adquire uma forma esclerosante, tem um
prognóstico mais reservado em relação à sobrevida.
Em média, a sobrevida é menor que 10 anos em 60% dos casos, em pacientes
submetidos à quimioterapia pré e pós-operatória e cirurgia com ressecção ampla
e reconstrução.
Controle do paciente: É importante que após o tratamento, o paciente seja acompanhado pelo médico.
As avaliações regulares permitem a identificação precoce de alterações. As
recomendações quanto à freqüência das consultas e exames de seguimento dependem
da extensão da doença, do tratamento realizado e das condições clínicas e
físicas do paciente.
Complicações
As complicações graves pós-cirurgia costumam ocorrer na sua
grande maioria em pacientes submetidos a grandes ressecções tumorais e
reconstrução.
·
Necrose tumoral.
·
Recidiva do osteossarcoma no local primário.
·
Insuficiência respiratória, geralmente relacionada à metástase pulmonar.
·
Infecção: índice maior em pacientes que foram submetidos a cirurgia de
reconstrução: prótese, aloenxerto, auto-enxerto
·
Maiores complicações em pacientes submetidos à hemipelvectomias
internas.
·
Aparecimento de uma segunda neoplasia: é um dos efeitos colaterais mais
graves do tratamento quimioterápico intensivo.
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Dúvidas de
termos técnicos e expressões consulte o Glossário geral.