SARCOMA
DE PARTES MOLES
O que é Câncer
|
Câncer é
o nome dado a um conjunto de mais de 100 doenças que têm em comum o
crescimento desordenado (maligno) de células que invadem os tecidos e órgãos,
podendo espalhar-se (metástase) para outras regiões do corpo. Dividindo-se rapidamente, estas células
tendem a ser muito agressivas e incontroláveis, determinando a formação de
tumores (acúmulo de células cancerosas) ou neoplasias malignas. Por outro
lado, um tumor benigno significa simplesmente uma massa localizada de células
que se multiplicam vagarosamente e se assemelham ao seu tecido original,
raramente constituindo um risco de vida. Os
diferentes tipos de câncer correspondem aos vários tipos de células do corpo.
Por exemplo, existem diversos tipos de câncer de pele porque a pele é formada
de mais de um tipo de célula. Se o câncer tem início em tecidos epiteliais
como pele ou mucosas ele é denominado carcinoma. Se começa em tecidos
conjuntivos como osso, músculo ou cartilagem é chamado de sarcoma. Outras
características que diferenciam os diversos tipos de câncer entre si são a
velocidade de multiplicação das células e a capacidade de invadir tecidos e
órgãos vizinhos ou distantes (metástases). |
Definição
Os Sarcomas de Partes Moles (SPM) são tumores
neoplásicos malignos relativamente raros dos tecidos conectivos não-esqueléticos. São originários, em sua grande maioria do
mesoderma e que podem acometer vários tecidos. As células cancerosas começam a
crescer nas partes moles do corpo. Os Sarcomas de partes moles podem aparecer
em qualquer parte do corpo, mas são mais comuns em extremidades e
principalmente extremidades dos membros inferiores. Esses tumores apresentam-se
como uma massa que cresce no subcutâneo, dentro de músculos esqueléticos, no
retroperitônio ou mediastino.
As partes moles correspondem a um grupo de tecidos
localizados entre a epiderme e as vísceras, com exceção dos ossos. Esses
tecidos são representados pelos vasos sanguíneos e linfáticos, músculos lisos,
estriados, tecido gorduroso, aponeuroses, tendões, tecidos de suporte e outros. As partes moles são consideradas as que
conectam, sustentam e cercam outras estruturas e órgãos do corpo. As neoplasias
que reproduzem os componentes das partes moles são denominadas de sarcoma de
partes moles. O Sarcoma de partes moles mais frequente
é o histiocitoma fibroso maligno. Ainda não há protocolos de tratamento bem
estabelecidos para essa doença.
Incidência
·
Não
existe predominância significativa em relação ao sexo, mas predominância um
pouco maior em indivíduos do sexo masculino.
·
O
fator racial não é significativo na incidência desse tipo de câncer.
·
Pode
ocorrer em todas as faixas etárias, mas a idade média no diagnóstico é de 40
anos.
·
Existe
predominância para o desenvolvimento nos membros inferiores.
·
Cerca
de 30% desses tumores se desenvolvem nas extremidades inferiores, incluindo
nádegas.
·
Os
Sarcomas de partes moles perfazem cerca de 1% de todas as neoplasias malignas
do adulto. Destes cerca de 5 a 16%
ocorrem na região da cabeça e pescoço, correspondendo a 1% dos casos de câncer
desta região.
·
Corresponde
a aproximadamente 9% de todos os casos de câncer em pacientes menores de 15
anos de idade.
·
O
tumor de tipo rabdomiossarcoma é o mais frequente em crianças e adultos jovens.
·
O
tumor rabdomiossarcoma representa cerca de 60% dos casos de sarcoma em partes
moles em crianças com menos de 5 anos de idade.
Etiologia
A
etiologia do Sarcoma de partes moles é desconhecida. Não existem fatores determinantes que possam
desencadear este tipo de câncer. Não existe fator hereditário.
Localização
Os
Sarcomas de partes moles na sua grande maioria localizam-se nas extremidades,
seguidos por ordem de frequência pela cavidade abdominal, retroperitônio,
parede do tronco e cabeça e pescoço.
Devido a localização mais superficial os
tumores são mais visíveis e/ou palpáveis.
Fatores de risco
Cada
tipo de câncer possui seus fatores de risco específicos. Os fatores de risco
aumentam a probabilidade de se desenvolver a doença, mas não garante que ela venha
a ocorrer. Os fatores de risco para o desenvolvimento do Sarcoma de partes
moles não são muito precisos, mas estatísticas indicam as seguintes situações:
·
Presença
de linfedema crônico.
·
Síndrome
de Gardner.
·
Área
irradiada.
·
Fibromatose.
Obs: Trauma local: em alguns casos, o
paciente se queixa de um traumatismo anterior na região onde apareceu a lesão
atual.
Subtipos
Os
Sarcomas de partes moles têm mais de 30 subtipos, dos quais os mais comuns dos
tipos histológicos são
os seguintes:
·
angiossarcoma ou sarcomas vasculares;
·
condrossarcoma (tumor maligno que tem origem na
cartilagem);
·
leiomiossarcoma (origem no tecido muscular liso; acomete mais o útero, região
retroperitoneal e extremidades superiores e inferiores);
·
lipossarcomas (tecido adiposo);
·
fibrohistiocitoma
maligno (tumor pouco frequente e ocorre mais frequentemente entre os 50 e 70
anos de idade; em alguns casos o seu desenvolvimento pode estar relaçionado ao
uso de radioterapia);
·
fibrossarcomas
(origem mesenquimal; tumor de alta malignidade, infiltrante e muito
metastático);
·
hemangiopericitoma maligno;
· hemangiossarcoma (tem crescimento rápido e é altamente invasivo; os vasos sanguíneos crescem diretamente no tumor o qual fica cheio de sangue);
·
neurofibrossarcoma (se
desenvolve nas células ao redor dos nervos periféricos);
·
rabdomiossarcoma (se
desenvolve na musculatura esquelética ou nos tecidos fibrosos; tumor agressivo
e invasivo apresentado recidivas e metástases frequentes);
·
sinoviossarcoma (
origem mesenquimal com o crescimento lento e tem uma estreita relação com as
estruturas das articulações).
Classificação
Os
Sarcomas de partes moles se classificam em neoplasias de baixo grau de
agressividade e de alto grau de agressividade.
Sinais e sintomas
Os
sinais e sintomas desses tipos de tumores são muito variados porque são vários
os tipos de tumores e estes podem ocorrer em quase todos os sítios anatômicos.
A velocidade do crescimento desse tipo de tumor está basicamente relacionada
com o tipo histológico. O Sarcoma de partes moles geralmente na fase inicial
não apresenta sintomas significativos.
Os sintomas começam
a aparecer e incomodar o paciente quando comprimem ou comprometem órgãos ou
estruturas adjacentes causando dores, sangramentos, fraturas patológicas,
trombose, necrose tumoral, dores ósseas e em alguns casos sintomas de obstrução
intestinal ou perfuração.
·
Presença
de massa palpável ou protuberância contínua em uma região específica que pode
estar associada a dor ou não.
·
Região
do tumor fica mais sensível.
·
Quando
ocorre na região do pescoço o aumento do volume na região não é doloroso. Mas,
pode se apresentar com restrição de movimento.
·
A
tumoração geralmente é endurecida.
·
Presença
de edema no local da lesão.
·
Calor
no local da lesão.
·
Pele
no local pode ficar avermelhada.
·
Dor
e alteração de hábito intestinal só é sentido pelo paciente quando o tumor é
retroperitoneal ou intra-abdominal e a massa tumoral atinge
grandes proporções, comprimindo as estruturas vizinhas.
·
Perda
de peso (em alguns casos).
·
Inapetência
(em alguns casos).
·
Dificuldade
de movimentação, dependendo da região da tumoração.
Obs: As lesões superficiais dos membros e
tronco podem ser facilmente percebidas precocemente pelo paciente, mas as
lesões internas na maioria são diagnosticadas tardiamente.
Diagnóstico
Os
procedimentos e exames para a confirmação do diagnóstico são os seguintes:
·
Anamnese.
·
Exame
físico.
·
Exame
clínico.
·
Exames
laboratoriais.
·
Raio
X.
·
Ultra-sonografia
com Dopller colorido.
·
Biópsia
excisional (retirada completa da lesão) ou incisional (retirada de um
fragmento da lesão) para exame anatomopatológico.
·
RMN
- Ressonância Magnética Nuclear.
·
TC
- Tomografia Computadorizada.
·
PET
scan: exame de imagem que permite medir o metabolismo de uma lesão tumoral.
·
Amostra
da medula óssea para análise citogenética.
Uma
vez confirmado o diagnóstico de câncer, através da biópsia, realiza-se exames
para estabelecer o estadiamento, que consiste em saber o estágio de evolução,
ou seja, se a doença está restrita ou disseminada por outros órgãos. O
estadiamento diferencia a forma terapêutica e o prognóstico. Os exames
diagnósticos necessários para estabelecer se houve metástase e o estadiamento
clínico (estágio da doença) são os seguintes:
·
Angiografia:
exame que serve para verificar e determinar a extensão da vascularização do
tumor com os grandes troncos vasculares.
·
Cintilografia.
·
Ultrassonografia
abdominal.
·
Ressonância
Magnética.
·
RX
do tórax.
·
Tomografia
Axial Computadorizada.
É
importante lembrar que os exames complementares devem ser solicitados de acordo
com o comportamento biológico do tumor, ou seja, o seu grau de invasão e os
órgãos para os quais ele geralmente origina metástases, quando se procura
avaliar a extensão da doença. Isso evita o excesso de exames desnecessários.
Metástases
As
metástases no organismo podem ocorrer devido à disseminação das células
cancerosas do tumor para outras partes do corpo. O sarcoma de partes moles
metastatiza via hematogênica. Os locais mais comuns de metástases desse tipo de
câncer são os seguintes:
·
Cérebro.
·
Pulmão.
·
Estruturas
adjacentes.
Tratamento
Médico
especialista: Cirurgião
especializado em oncologia. Dependendo da evolução da
doença e do acometimento de outros órgãos, outros especialistas podem ser
indicados para o tratamento do Sarcoma de Partes Moles.
Equipe
multidisciplinar para o tratamento de paciente com Sarcoma de Partes Moles:
·
Cirurgião
torácico.
·
Cirurgião
ortopédico oncológico.
·
Cirurgião
geral.
·
Quimioterapeuta.
·
Radioterapeuta.
·
Radiologista
de intervenção.
·
Anatomo-patologista.
Objetivos: Controlar a disseminação tumoral
e elaborar um plano racional de tratamento.
O
tratamento de escolha para os
Sarcomas de partes moles de moderado e alto grau de malignidade
(graus II e III de Broders) é a combinação da cirurgia com o tratamento
pós-operatório adjuvante com quimioterapia associada à radioterapia.
Tratamento cirúrgico: O tratamento padrão é a cirurgia
ampla com margens livres. A cirurgia para a ressecção ampla da lesão é a forma
de tratamento mais comum desse tipo de tumor em adultos. Os Sarcomas de partes
moles não apresentam uma cápsula verdadeira, por isso devem ser ressecados com
uma ampla margem de segurança. Quanto mais inflamatório, de rápido crescimento
e infiltrativo for o tumor, mais amplas e radicais devem ser as margens de
ressecção.
Base
do tratamento cirúrgico dos sarcomas de baixo grau é a ressecção com margens
livres.
Os
defeitos resultantes da cirurgia de ressecção cirúrgica em alguns casos,
dependendo da região, podem ser tratados com fechamento primário, retalhos
locais ou miocutâneos ou mais raramente retalhos à distância. Em muitos casos
pode ser feita a imediata reconstrução após o paciente ser submetido a uma
resseção cirúrgica ampla do tumor.
Tumores
com mais de 10 cm de diâmetro apresentam dificuldades no procedimento de
ressecção ampla.
Radioterapia
pós-operatória é primordial em ressecções amplas com margens acometidas.
A
amputação do membro afetado em alguns casos pode ser necessária.
Antes
da cirurgia o paciente pode ser submetido a tratamento quimioterápico ou
radioterápico, conforme indicação médica, com o objetivo primordial de diminuir
o tamanho do tumor e a área de ressecção.
Após
o procedimento cirúrgico, em alguns casos pode ser necessária a administração de quimioterapia ou radioterapia como
tratamento adjuvante para eliminar células cancerígenas que restaram no local
da cirurgia.
Obs: Os principais fatores para casos de recorrências locais
pós-cirurgia são associados ao tamanho do tumor >5 cm e as margens
cirúrgicas comprometidas ou exíguas.
Tratamento
radioterápico: O
objetivo da radioterapia é a destruição das células cancerosas, através da
aplicação de radiação. O tratamento é utilizado geralmente para
redução do tumor, alívio dos sintomas e em alguns casos para aumentar o
tempo de vida do paciente. Pode ou não ser associado com o
tratamento quimioterápico. Caso o tumor seja inoperável, a
radioterapia tem finalidade apenas paliativa.
Para o rabdomiossarcoma o tratamento
adjuvante (quimioterapia e radioterapia) geralmente não está indicado nas
lesões de baixo grau.
A
radioterapia pós-operatória deve ser usada em ressecções sem margens livres.
É
recomendada a radioterapia também em tumores irressecáveis e margens
exíguas.
A
braquiterapia de alta taxa de dose (BATD) pode ser considerada em algumas
situações como um reforço local adicional à radioterapia externa em associação
com cirurgia conservadora no tratamento do Sarcoma de partes moles em
extremidades de adultos. Essa técnica de
braquiterapia apresenta baixos efeitos colaterais.
Tratamento
quimioterápico: A
quimioterapia é um tratamento sistêmico, sendo as drogas transportadas na
corrente sanguínea e estando aptas a atuar em qualquer sítio tumoral, estando a célula cancerosa próxima ou à distância do tumor original.
A quimioterapia deve fazer parte do tratamento sistêmico e deve diferenciar os
pacientes de bom prognóstico daqueles pacientes de mau prognóstico, com
recidiva ou com resposta insatisfatória aos primeiros ciclos de
quimioterapia. A quimioterapia
adjuvante é avaliada de acordo com o grau histológico, local de acometimento,
tamanho da lesão e avaliação das margens cirúrgicas.
Tratamento
paliativo: Nesse tipo
de tratamento, o câncer está em estágio terminal e com metástases (estádio III
ou IV), ou em situações específicas em que o tumor é inoperável, o paciente
está em estado crônico e sem possibilidades de terapêuticas curativas.
Pacientes
sem condições para se submeter a cirurgia ou com múltiplas
lesões, o tratamento quimioterápico e radioterápico paliativo é o indicado.
O
tratamento paliativo resume-se a medidas paliativas, para atenuar os sintomas e
oferecer uma melhor condição de sobrevivência, com uma qualidade de vida
compatível com a dignidade humana.
Prognóstico:
·
Em
pacientes portadores de Sarcoma de partes moles alguns determinados fatores
podem alterar consideravelmente o prognóstico e o tratamento: tipo histológico,
posição e tamanho do tumor, presença ou ausência de metástases, estádio do
câncer e sua localização, idade do paciente e as condições clínicas e físicas
do paciente.
·
Cerca
de 40% dos pacientes desenvolvem metástases o que torna o prognóstico mais
desfavorável.
·
Recorrência
local após exérese ou ressecção ampla pode estar associada a um pior
prognóstico.
·
Procedimento
cirúrgico com presença de margens cirúrgicas comprometidas estão relacionadas com um pior prognóstico.
·
A
dor local é um fator prognóstico importante.
·
Realização
de intervenção cirúrgica para biópsia ou ressecção fora dos serviços
oncológicos de referência são indicadores negativos para o aumento
significativo de indíces
altos de margens comprometidas e inadequadas, tumor residual e recorrência
local, o qual torna o prognóstico mais desfavorável.
·
Complicações
decorrentes de recidiva local tornam o prognóstico mais reservado.
·
A
sobrevida em 5 anos para pacientes com Sarcoma de alto
grau gira em torno de 35 a 45%.
·
Localização
do tumor na região da cabeça e pescoço é considerada de pior prognóstico e com
altas taxas de recorrências e metástases pulmonares.
·
A
maior causa de morte do paciente com Sarcoma de partes moles é a metástase a distância.
Controle
do paciente: É
importante que após o tratamento, o paciente seja acompanhado pelo médico. As
avaliações regulares permitem a identificação precoce de alterações. As
recomendações quanto à freqüência das consultas e exames de seguimento dependem
da extensão da doença, do tratamento realizado e das condições clínicas e
físicas do paciente.
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Dúvidas
de termos técnicos e expressões consulte o Glossário geral.