SARCOMA DE PARTES MOLES


O que é Câncer 

 

Câncer é o nome dado a um conjunto de mais de 100 doenças que têm em comum o crescimento desordenado (maligno) de células que invadem os tecidos e órgãos, podendo espalhar-se (metástase) para outras regiões do corpo.  Dividindo-se rapidamente, estas células tendem a ser muito agressivas e incontroláveis, determinando a formação de tumores (acúmulo de células cancerosas) ou neoplasias malignas. Por outro lado, um tumor benigno significa simplesmente uma massa localizada de células que se multiplicam vagarosamente e se assemelham ao seu tecido original, raramente constituindo um risco de vida. Os diferentes tipos de câncer correspondem aos vários tipos de células do corpo. Por exemplo, existem diversos tipos de câncer de pele porque a pele é formada de mais de um tipo de célula. Se o câncer tem início em tecidos epiteliais como pele ou mucosas ele é denominado carcinoma. Se começa em tecidos conjuntivos como osso, músculo ou cartilagem é chamado de sarcoma. Outras características que diferenciam os diversos tipos de câncer entre si são a velocidade de multiplicação das células e a capacidade de invadir tecidos e órgãos vizinhos ou distantes (metástases).

 

Definição

 

Os Sarcomas de Partes Moles (SPM) são tumores neoplásicos malignos relativamente raros dos tecidos conectivos não-esqueléticos. São originários, em sua grande maioria do mesoderma e que podem acometer vários tecidos. As células cancerosas começam a crescer nas partes moles do corpo. Os Sarcomas de partes moles podem aparecer em qualquer parte do corpo, mas são mais comuns em extremidades e principalmente extremidades dos membros inferiores. Esses tumores apresentam-se como uma massa que cresce no subcutâneo, dentro de músculos esqueléticos, no retroperitônio ou mediastino.As partes moles correspondem a um grupo de tecidos localizados entre a epiderme e as vísceras, com exceção dos ossos. Esses tecidos são representados pelos vasos sanguíneos e linfáticos, músculos lisos, estriados, tecido gorduroso, aponeuroses, tendões, tecidos de suporte e outros.   As partes moles são consideradas as que conectam, sustentam e cercam outras estruturas e órgãos do corpo. As neoplasias que reproduzem os componentes das partes moles são denominadas de sarcoma de partes moles. O Sarcoma de partes moles mais frequente é o histiocitoma fibroso maligno. Ainda não há protocolos de tratamento bem estabelecidos para essa doença.

 

Incidência

 

·         Não existe predominância significativa em relação ao sexo, mas predominância um pouco maior em indivíduos do sexo masculino.

·         O fator racial não é significativo na incidência desse tipo de câncer.

·         Pode ocorrer em todas as faixas etárias, mas a idade média no diagnóstico é de 40 anos.

·         Existe predominância para o desenvolvimento nos membros inferiores.

·         Cerca de 30% desses tumores se desenvolvem nas extremidades inferiores, incluindo nádegas.

·         Os Sarcomas de partes moles perfazem cerca de 1% de todas as neoplasias malignas do adulto.  Destes cerca de 5 a 16% ocorrem na região da cabeça e pescoço, correspondendo a 1% dos casos de câncer desta região.

·         Corresponde a aproximadamente 9% de todos os casos de câncer em pacientes menores de 15 anos de idade.

·         O tumor de tipo rabdomiossarcoma é o mais frequente  em crianças e adultos jovens.

·         O tumor rabdomiossarcoma representa cerca de 60% dos casos de sarcoma em partes moles em crianças com menos de 5 anos de idade.

 

Etiologia

 

A etiologia do Sarcoma de partes moles é desconhecida.  Não existem fatores determinantes que possam desencadear este tipo de câncer. Não existe fator hereditário.

 

Localização

 

Os Sarcomas de partes moles na sua grande maioria localizam-se nas extremidades, seguidos por ordem de frequência pela cavidade abdominal, retroperitônio, parede do tronco e cabeça e pescoço.  Devido a localização mais superficial os tumores são mais visíveis e/ou palpáveis.

 

Fatores de risco

 

Cada tipo de câncer possui seus fatores de risco específicos. Os fatores de risco aumentam a probabilidade de se desenvolver a doença, mas não garante que ela venha a ocorrer. Os fatores de risco para o desenvolvimento do Sarcoma de partes moles não são muito precisos, mas estatísticas indicam as seguintes situações:

 

·         Presença de linfedema crônico.

·         Síndrome de Gardner.

·         Área irradiada.

·         Fibromatose.

 

Obs: Trauma local: em alguns casos, o paciente se queixa de um traumatismo anterior na região onde apareceu a lesão atual.

 

Subtipos

 

Os Sarcomas de partes moles têm mais de 30 subtipos, dos quais os mais comuns  dos tipos histológicos são  os seguintes:

·         angiossarcoma ou sarcomas vasculares;

·         condrossarcoma (tumor maligno que tem origem na cartilagem);

·         leiomiossarcoma (origem no tecido muscular  liso; acomete mais o útero, região retroperitoneal e extremidades superiores e inferiores);

·         lipossarcomas (tecido adiposo);

·         fibrohistiocitoma maligno (tumor pouco frequente e ocorre mais frequentemente entre os 50 e 70 anos de idade; em alguns casos o seu desenvolvimento pode estar relaçionado ao uso de radioterapia);

·         fibrossarcomas (origem mesenquimal; tumor de alta malignidade, infiltrante e muito metastático);

·         hemangiopericitoma maligno;

·         hemangiossarcoma (tem crescimento rápido e é altamente invasivo; os vasos sanguíneos crescem diretamente no tumor  o qual fica cheio de sangue);

·         neurofibrossarcoma (se desenvolve nas células ao redor dos nervos periféricos);

·         rabdomiossarcoma (se desenvolve na musculatura esquelética ou nos tecidos fibrosos; tumor agressivo e invasivo apresentado recidivas e metástases frequentes);

·         sinoviossarcoma ( origem mesenquimal com o crescimento lento e tem uma estreita relação com as estruturas das articulações).

 

Classificação

 

Os Sarcomas de partes moles se classificam em neoplasias de baixo grau de agressividade e de alto grau de agressividade.

 

Sinais e sintomas

 

Os sinais e sintomas desses tipos de tumores são muito variados porque são vários os tipos de tumores e estes podem ocorrer em quase todos os sítios anatômicos. A velocidade do crescimento desse tipo de tumor está basicamente relacionada com o tipo histológico. O Sarcoma de partes moles geralmente na fase inicial não apresenta sintomas significativos.   Os sintomas começam a aparecer e incomodar o paciente quando comprimem ou comprometem órgãos ou estruturas adjacentes causando dores, sangramentos, fraturas patológicas, trombose, necrose tumoral, dores ósseas e em alguns casos sintomas de obstrução intestinal ou perfuração.

 

·         Presença de massa palpávelou protuberância contínua em uma região específica que pode estar associada a dor ou não.

·         Região do tumor fica mais sensível.

·         Quando ocorre na região do pescoço o aumento do volume na região não é doloroso. Mas, pode se apresentar com restrição de movimento.

·         A tumoração geralmente é endurecida.

·         Presença de edema no local da lesão.

·         Calor no local da lesão.

·         Pele no local pode ficar avermelhada.

·         Dor e alteração de hábito intestinal só é sentido pelo paciente quando o tumor é retroperitoneal  ou intra-abdominal e a massa tumoral atinge grandes proporções, comprimindo as estruturas vizinhas.

·         Perda de peso (em alguns casos).

·         Inapetência (em alguns casos).

·         Dificuldade de movimentação, dependendo da região da tumoração.

 

Obs: As lesões superficiais dos membros e tronco podem ser facilmente percebidas precocemente pelo paciente, mas as lesões internas só são na grande maioria diagnosticadas tardiamente.

 

Diagnóstico

 

Os procedimentos e exames para a confirmação do diagnóstico são os seguintes:

 

·         Anamnese.

·         Exame físico.

·         Exame clínico.

·         Exames laboratoriais.

·         Raio X.

·         Ultra-sonografia com Dopller colorido.

·         Biópsia excisional (retirada completa da lesão)  ou incisional (retirada de um fragmento da lesão) para exame anatomopatológico.

·         RMN - Ressonância Magnética Nuclear.

·         TC - Tomografia Computadorizada.

·         PET scan: exame de imagem que permite medir o metabolismo de uma lesão tumoral.

·         Amostra da medula óssea para análise citogenética.

 

Uma vez confirmado o diagnóstico de câncer, através da biópsia, realiza-se exames para estabelecer o estadiamento, que consiste em saber o estágio de evolução, ou seja, se a doença está restrita  ou disseminada por outros órgãos. O estadiamento diferencia a forma terapêutica e o prognóstico. Os exames diagnósticos necessários para estabelecer se houve metástase e o estadiamento clínico (estágio da doença)  são os seguintes:

 

·         Angiografia: exame que serve para verificar e determinar a extensão da vascularização do tumor com os grandes troncos vasculares.

·         Cintilografia.

·         Ultrassonografia abdominal.

·         Ressonância Magnética.

·         RX do tórax.

·         Tomografia Axial Computadorizada.

 

É importante lembrar que os exames complementares devem ser solicitados de acordo com o comportamento biológico do tumor, ou seja, o seu grau de invasão e os órgãos para os quais ele geralmente origina metástases, quando se procura avaliar a extensão da doença. Isso evita o excesso de exames desnecessários.

 

Metástases

 

As metástases no organismo podem ocorrer devido à disseminação das células cancerosas do tumor para outras partes do corpo. O sarcoma de partes moles metastatiza via hematogênica. Os locais mais comuns de metástases desse tipo de câncer são os seguintes:

 

·         Cérebro.

·         Pulmão.

·         Estruturas adjacentes.

 

 

Tratamento

 

Médico especialista: Cirurgião especializado em oncologia. Dependendo da evolução da doença e do acometimento de outros órgãos, outros especialistas podem ser indicados para o tratamento do Sarcoma de Partes Moles.

 

Equipe multidisciplinar para o tratamento de paciente com Sarcoma de Partes Moles:

·         Cirurgião torácico.

·         Cirurgião ortopédico oncológico.

·         Cirurgião geral.

·         Quimioterapeuta.

·         Radioterapeuta.

·         Radiologista de intervenção.

·         Anatomo-patologista.

 

Objetivos: Controlar a disseminação tumoral e  elaborar um plano racional de tratamento.  

 

O tratamento de escolha para os  Sarcomas de partes moles de moderado e alto grau de malignidade (graus II e III de Broders) é a combinação da cirurgia com o tratamento pós-operatório adjuvante com quimioterapia associada à radioterapia.

 

Tratamento cirúrgico: O tratamento padrão é a cirurgia ampla com margens livres. A cirurgia para a ressecção ampla da lesão é a forma de tratamento mais comum desse tipo de tumor em adultos. Os Sarcomas de partes moles não apresentam uma cápsula verdadeira, por isso devem ser ressecados com uma ampla margem de segurança. Quanto mais inflamatório, de rápido crescimento e infiltrativo for o tumor, mais amplas e radicais devem ser as margens de ressecção. 

 

Base do tratamento cirúrgico dos sarcomas de baixo grau é a ressecção com margens livres.

 

Os defeitos resultantes da cirurgia de ressecção cirúrgica em alguns casos, dependendo da região, podem ser tratados com fechamento primário, retalhos locais ou miocutâneos ou mais raramente retalhos à distância. Em muitos casos pode ser feita a imediata reconstrução após o paciente ser submetido a uma resseção cirúrgica ampla do tumor.

 

Tumores com mais de 10 cm de diâmetro apresentam dificuldades no procedimento de ressecção ampla.

 

Radioterapia pós-operatória é primordial em ressecções amplas com margens  acometidas.

 

A amputação do membro afetado em alguns casos pode ser necessária.

 

Antes da cirurgia o paciente pode ser submetido a tratamento quimioterápico ou radioterápico, conforme indicação médica, com o objetivo primordial de diminuir o tamanho do tumor e a área de ressecção.

 

Após o procedimento cirúrgico, em alguns casos pode ser necessária a administração de quimioterapia ou radioterapia como tratamento adjuvante para eliminar células cancerígenas que restaram no local da cirurgia.

 

Obs: Os principais fatores para casos de recorrências locais pós-cirurgia são associados ao tamanho do tumor >5 cm e as margens cirúrgicas comprometidas ou exíguas.

 

Tratamento radioterápico: O objetivo da radioterapia é a destruição das células cancerosas, através da aplicação  de radiação.  O tratamento é utilizado geralmente para redução do tumor, alívio dos sintomas e em alguns casos  para aumentar o tempo de vida do paciente. Pode ou não ser  associado com o tratamento  quimioterápico.  Caso o tumor seja inoperável, a radioterapia tem finalidade apenas paliativa.

 

Para o rabdomiossarcoma o tratamento adjuvante (quimioterapia e radioterapia) geralmente não está indicado nas lesões de baixo grau.

 

A radioterapia pós-operatória deve ser usada em ressecções  sem margens livres.

 

É recomendada a radioterapia também em tumores irressecáveis e margens exíguas. 

 

A braquiterapia de alta taxa de dose (BATD) pode ser considerada em algumas situações como um reforço local adicional à radioterapia externa em associação com cirurgia conservadora no tratamento do Sarcoma de partes moles em extremidades de adultos.  Essa técnica de braquiterapia apresenta baixos efeitos colaterais.

 

Tratamento quimioterápico: A quimioterapia é um tratamento sistêmico, sendo as drogas transportadas na corrente sanguínea e estando aptas a atuar em qualquer sítio tumoral, estando a célula cancerosa próxima ou à distância do tumor original. A quimioterapia deve fazer parte do tratamento sistêmico e deve diferenciar os pacientes de bom prognóstico daqueles pacientes de mau prognóstico, com recidiva ou com resposta insatisfatória aos primeiros ciclos de quimioterapia.   A quimioterapia adjuvante é avaliada de acordo com o grau histológico, local de acometimento, tamanho da lesão e avaliação das margens cirúrgicas.

 

Tratamento paliativo: Nesse tipo de tratamento, o câncer está em estágio terminal e com metástases (estádio III ou IV), ou em situações específicas em que o tumor é inoperável, o paciente está em estado crônico e sem possibilidades de terapêuticas curativas.

Pacientes sem condições para se submeter a cirurgia ou com múltiplas lesões, o tratamento quimioterápico e radioterápico paliativo é o indicado.

O tratamento paliativo resume-se a medidas paliativas, para atenuar os sintomas e oferecer uma melhor condição de sobrevivência, com uma qualidade de vida compatível com a dignidade humana.

 

Prognóstico:

·        Em pacientes portadores de Sarcoma de partes moles alguns determinados fatores podem alterar consideravelmente o prognóstico e o tratamento: tipo histológico, posição e tamanho do tumor, presença ou ausência de metástases, estádio do câncer e sua localização, idade do paciente e as condições clínicas e físicas do paciente.

·        Cerca de 40% dos pacientes desenvolvem metástases o que torna o prognóstico mais desfavorável.

·        Recorrência local após exérese ou ressecção ampla pode estar associada a um pior prognóstico.

·        Procedimento cirúrgico com presença de margens cirúrgicas comprometidas estão relacionadas com um pior prognóstico.

·        A dor local é um fator prognóstico  importante.

·        Realização de intervenção cirúrgica para biópsia ou ressecção fora dos serviços oncológicos de referência são indicadores negativos para  o aumento significativo de  indíces altos de margens comprometidas e inadequadas, tumor residual e recorrência local, o qual torna o prognóstico mais desfavorável.

·        Complicações decorrentes de recidiva local tornam o prognóstico mais reservado.

·        A sobrevida em 5 anos para pacientes com Sarcoma de alto grau gira em torno de 35 a 45%.

·        Localização do tumor na região da cabeça e pescoço é considerada de pior prognóstico e com altas taxas de recorrências e metástases pulmonares.

·        A maior causa de morte do paciente com Sarcoma de partes moles é a metástase a distância.

 

Controle do paciente: É importante que após o tratamento, o paciente seja acompanhado pelo médico. As avaliações regulares permitem a identificação precoce de alterações. As recomendações quanto à freqüência das consultas e exames de seguimento dependem da extensão da doença, do tratamento realizado e das condições clínicas e físicas do paciente.

 

 

Bibliografia

BODINSKY, L.H. - Dietoterapia Princípios e Prática.  São Paulo: Atheneu, 1996.

BONASSA, E. M. A.; Santana, T. R. Enfermagem em terapêutica oncológica. 3. ed. São Paulo: Atheneu, 2005.

BRUNNER, Lílian S. & SUDDARTH, Dóris. Tratado de Enfermagem Médico Cirúrgica. Editora Guanabara Koogan, 2008.

Instituto Nacional de Câncer (Brasil). Ações de prevenção primária e secundária no controle do Câncer. In: Ações de Enfermagem para o controle do câncer: uma proposta de integração ensino-serviço. 3. ed. rev., atual e ampl. Rio de Janeiro, 2008.

______. A situação do câncer no Brasil. In: Ações de enfermagem para o controle do câncer: uma proposta de integração ensino-serviço. 3. ed. rev., atual. e ampl. Rio de Janeiro: INCA, 2008.

 

______. ABC do câncer: abordagens básicas para o controle do câncer. 2. ed. rev. e atual. Rio de Janeiro: INCA, 2012.

 

______. Instituto Ronald Mcdonald. Diagnóstico precoce do câncer na criança e adolescente. 2. ed. Rio de Janeiro: 2013.

 

______. TNM: classificação de tumores malignos. EISENBERG, A. L. A. (tradução). 6. ed. Rio de Janeiro: INCA, 2004.

JESUS, M.C.P.de.; &  DELLY, C.M.L.  Manuais de Procedimento de Enfermagem.

GORIN, Ilan. Sem Medo de Saber: a importância  do diagnóstico precoce do câncer. Rio de Janeiro: Sextante, 2007.

HOFF, Paulo Marcelo Gehm; KATZ, Roger Chammas (Org.). Tratado de oncologia. Rio de Janeiro: Atheneu, 2013.

MALAGUTTI, William. Oncologia Pediátrica: uma abordagem multiprofissional. São Paulo: Martinari, 2011.

MOHALLEM, A.G. da C.; RODRIGUES, A. B. Enfermagem oncológica. Baueri, SP: Manole, 2007.

MOORE, L.K.; PERSAUD, T.V.N. Embriologia Clínica. 6.ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.

SANTOS, F. S. Cuidados Paliativos: discutindo a vida, a morte e o morrer. São Paulo: Atheneu, 2009.

TORTORA, J.G.; et al. Microbiologia. 8. ed. Porto Alegre: Artmed, 2005.

TORTORA, G.J.; GRABOWSKI, S.R.  Princípios de Anatomia e Fisiologia9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2002.

VARELLA, Drauzio. Por um Fio / Drauzio Varella.  São Paulo: Companhia das Letras, 2004.

Sites pesquisados:

 

<www.abcdasaude.com.br>

<www.abrale.org.br>

<www.cbc.org.br>

<www.drauziovarella.com.br>

<www.inca.gov.br>

<www.infomed.hpg.ig.com.br>

<www.msd-brazil.com>

<www.saude.gov.br>

<www.sbcp.org.br>

 


Dúvidas de termos técnicos e expressões consultem o Glossário geral.