TUMOR DE WILMS


O que é Câncer

Câncer é o nome dado a um conjunto de mais de 100 doenças que têm em comum o crescimento desordenado (maligno) de células que invadem os tecidos e órgãos, podendo espalhar-se (metástase) para outras regiões do corpo. Dividindo-se rapidamente, estas células tendem a ser muito agressivas e incontroláveis, determinando a formação de tumores (acúmulo de células cancerosas) ou neoplasias malignas. Por outro lado, um tumor benigno significa simplesmente uma massa localizada de células que se multiplicam vagarosamente e se assemelham ao seu tecido original, raramente constituindo um risco de vida. Os diferentes tipos de câncer correspondem aos vários tipos de células do corpo. Por exemplo, existem diversos tipos de câncer de pele porque a pele é formada de mais de um tipo de célula. Se o câncer tem início em tecidos epiteliais como pele ou mucosas ele é denominado carcinoma. Se começa em tecidos conjuntivos como osso, músculo ou cartilagem é chamado de sarcoma. Outras características que diferenciam os diversos tipos de câncer entre si são a velocidade de multiplicação das células e a capacidade de invadir tecidos e órgãos vizinhos ou distantes (metástases).

Definição

O Tumor de Wilms é um tumor maligno dos rins, que tem uma capacidade de desenvolvimento muito rápido e geralmente cresce bastante antes de ser diagnosticado.  Em crianças, esse tumor é a neoplasia mais comum envolvendo o espaço retroperitoneal. A idade média na época do diagnóstico é de 3 anos.  A principal manifestação clínica é massa abdominal palpável. Tende a dar metástases a linfonodos regionais e, por via hematogênica, a pulmões, fígado e ossos. Atualmente, a combinação de nefrectomia (retirada cirúrgica do rim afetado), radioterapia e quimioterapia permite sobrevida longa em quase 90% dos casos. A causa do tumor de Wilms não é conhecida. As evidências atuais envolvem fatores genéticos desconhecidos. Esse tipo de tumor é caracterizado pelo presença de túbulos renais embrionários em estroma fusiforme nos quais se identificam fibras musculares estriadas (rabdomioblastos). É mais freqüente na infância, até os 7 anos de idade.

Incidência

·         Esse tipo de tumor maligno constitui aproximadamente, 30% de todos os tumores renais pediátricos.

·         A idade média  do aparecimento é em torno dos 3 anos de idade.

·         Este tipo de tumor está relacionado em 12 a 15% dos casos, a crianças que nascem com anomalias congênitas em relação ao trato geniturinário, a hemihipertrofia e a aniridia.

·         Cerca de 10% dos casos de Tumor de Wilms são bilaterais ou multicêntricos, quando diagnosticados.

 

Características do tumor

·         Tumor que tem uma capacidade de desenvolvimento muito rápido.

·         Exame físico revela: tumor não móvel, profundo, com massa de contornos regulares e lisos

·         Na maioria dos casos, o tumor expande a parênquima renal, e o rim fica esticado na superfície do tumor.

·         Caracterizado pela presença de túbulos renais embrionários em estroma fusiforme nos quais se identificam fibras musculares estriadas (Rabdomioblastos).

·         O invólucro do tumor pode ser muito fino e romper com facilidade. A aparência do tumor é quase sempre extremamente vascularizada, mole, esponjosa e gelatinosa.

·         Os padrões histológicos do Tumor de Wilms variam de paciente a paciente.

·         O tumor de Wilms tem um poder de metastizar precocemente, diminuindo consideravelmente as probabilidades de cura da criança.

Sinais e sintomas

Em geral, os pais é quem identificam o tumor em um dos lados do flanco ou do abdome da criança, por se tratar de uma massa sólida e lisa, pouco dolorosa,  que tem um desenvolvimento muito rápido. 

·         Dor abdominal: devido ao rápido crescimento do tumor. Quando a criança começa a sentir as dores, é porque o tumor está volumoso e/ou em um estágio avançado.

·         Constipação.

·         Vômitos.

·         Tensão abdominal.

·         Inapetência (perda do apetite)

·         Perda de peso.

·         Dispnéia.

·         Tosse produtiva (tosse com secreção).

·         Hipertensão: pressão arterial aumentada.

·         Febre (devido ao processo inflamatório).

·         Hematúria (sangue na urina): a urina da criança vai escurecendo gradativamente, ou pode ocorrer alguns episódios de urina escura. Em outros casos, só o exame de urina pode diagnosticar a hematúria.

·         Anemia discreta e palidez.

 

A Hipertensão pode ocorrer em 60% dos pacientes, podendo chegar a ser severa e prolongada, o suficiente para provocar falência cardíaca. A hipertensão costuma ocorrer quando o tumor está muito volumoso e/ou em estágio avançado.

 

Diagnóstico

·         Anamnese.

·         Exame físico.

·         Exame clínico.

·         Exames laboratoriais.

·         RX do tórax em PA e perfil.

·         Ultra-sonografia abdominal.

·         Urografia excretora.

·         Tomografia computadorizada.

·         Ressonância Magnética.

Crianças que apresentam determinados tipos de anomalias congênitas têm um risco um pouco maior para a ocorrência do Tumor de Wilms.

·         Aniridia (ausência da íris) bilateral não-familiar.

·         Hemihipertrofia (um lado do corpo, direito ou esquerdo, cresce mais que a outra).

·         Hamartromas.

·         Síndrome de Beckwith-Wiedman.

·         Anomalias geniturinárias.

·         Alterações musculoesqueléticas.

 

Obs: As crianças que apresentam malformações congênitas devem ser acompanhadas periodicamente pelo pediatra, para que um possível tumor seja diagnosticado mais precocemente.

 

Exames diagnósticos complementares para detectar metástases e o estadiamento clínico:

 

Uma vez confirmado o diagnóstico de câncer, através da biópsia, realiza-se exames para estabelecer o estadiamento, que consiste em saber o estágio de evolução, ou seja, se a doença está restrita  ou disseminada por outros órgãos. O estadiamento diferencia a forma terapêutica e o prognóstico.

 

·         Tomografia computadorizada: indicada para pesquisa de metástases intra e extra-abdominais.

·         Prova de função hepática: avalia metástase no fígado.

·         RX do tórax em PA e perfil: avalia metástase pulmonar.

·         Ultra-sonografia: indicada para avaliação anatômica.

·         Exames laboratoriais e bioquímicos específicos.

 

 

Metástase

Freqüentemente, as células tumorais penetram na corrente sanguínea e linfática; por esse caminho são levadas a outros setores do organismo. E aí se instalam e proliferam. Formam-se então ninhos de células, que originam outras manifestações tumorais, as metástases, que  são  os tumores secundários. Essas manifestações secundárias, decorrentes de migração de células cancerosas, podem instalar-se em qualquer outro ponto do organismo. A análise do tipo de células que formam um tumor pode identificar se ele é primitivo ou se as células provêm de outro tumor, isto é, se se trata de uma metástase.

 

Locais mais comuns de metástases:

·         Fígado.

·         Linfonodos regionais.

·         Músculos abdominais.

·         Ossos.

·         Pulmão.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve ser feito para que o Tumor de Wilms não seja confundido com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, radiológicos e laboratoriais, o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. As patologias  que podem ser confundidas com o Tumor de Wilms são as seguintes: 

·         Neuroblastoma.

·         Hidronefrose.

·         Cisto renal.

·         Outros cânceres renais.

Estadiamento

O sistema de estadiamento específico para esse tipo de câncer foi desenvolvido  pelo Grupo de Estudo Americano sobre Tumor de Wilms (National Wilm's Tumor Study Group). É determinado pelo cirurgião pediátrico, durante a cirurgia, e confirmado pelo patologista, baseado no grau de extensão tumoral macro e microscópica. Além do estadiamento, o tumor de Wilms deve ser caracterizado como de histologia favorável ou desfavorável. O tipo e a intensidade do tratamento são determinados de acordo com esses dois critérios.

 

TUMOR DE WILMS

ESTÁDIO  

DESCRIÇÃO

Estádio  I

Tumor limitado ao rim, que pode ser totalmente retirado com a cápsula intacta.

Estádio  II

O tumor vai além do rim, mas ainda pode ser totalmente retirado cirurgicamente.

Estádio  III

Presença de resíduos pós-cirúrgico sem relação com vasos sanguíneos, confinada ao abdome.

Estádio  IV

Indica presença de metástase por via sanguínea, que muito freqüentemente envolve o pulmão.

Estádio  V

Tumor renal em ambos os rins, ocorre em  5 a 10% dos casos.

 

Tratamento

Médico especialista: Pediatra oncológico, Nefrologista e Cirurgião pediátrico. Dependendo da sintomatologia,  evolução do câncer e do acometimento de outros órgãos, outros especialistas podem ser indicados para o tratamento dessa patologia.

Objetivos: Reverter a evolução da doença, evitar as metástases e proporcionar a maior probabilidade de cura.

O tratamento é determinado pelo estádio do tumor, e pelas condições físicas em que se encontra a criança. Além do estadiamento, o tumor de Wilms deve ser caracterizado como de histologia favorável ou desfavorável. O tipo e a intensidade do tratamento são determinados de acordo com esses dois critérios.

ü  Tratamento cirúrgico.

ü  Tratamento quimioterápico.

ü  Tratamento radioterápico.

ü  Tratamento paliativo.

Tratamento cirúrgico:  Nefrectomia (extirpação cirúrgica do rim).  O diagnóstico definitivo e o estadiamento do Tumor de Wilms só podem ser estabelecidos por cirurgia e exame  anátomo-patológico da peça de nefrectomia.

Tratamento quimioterápico:  A quimioterapia é um tratamento sistêmico sendo as drogas transportadas na corrente sanguínea e estando aptas a atuar em qualquer sítio tumoral estando a célula cancerosa próxima ou à distância do tumor original. A quimioterapia pré-operatória é realizada em alguns centros especializados que contam com equipamentos adequados, baseada nos dados clínico-radiológicos, visando a melhorar o prognóstico, diminuir as doses de drogas quimioterápicas  e o tempo da radioterapia, e reduzir também  o risco de ruptura tumoral durante o ato operatório. Após a cirurgia devem ser implementadas a poliquimioterapia sistêmica de caráter adjuvante durante alguns meses, visando à prevenção de recidivas e de metástases. Os pais devem ser informados sobre todo tratamento quimioterápico  e o radioterápico e os seus efeitos colaterais na criança.

Tratamento radioterápico:  Tratamento utilizado geralmente para redução do tumor, alívio dos sintomas e em alguns casos  para aumentar o tempo de vida da paciente. Pode ou não ser  associado com o tratamento  quimioterápico.  

Tratamento paliativo:  Nesse tipo de tratamento, o câncer provavelmente está em estágio terminal, infelizmente, o prognóstico é extremamente reservado, particularmente no caso de Tumor de Wilms.

Prognóstico:  Está relacionado com o estágio da doença quando foi diagnosticada, a idade da criança, características histopatológicas e o tamanho do tumor. Maiores probabilidades para crianças com menos de 18 meses de idade e cujo tumor esteja classificado no estádio I.  A recidiva do tumor no outro rim leva a um prognóstico reservado. Metástases do Tumor de Wilms indicam um prognóstico reservado. Atualmente, novas drogas e terapias têm levado melhora a uma pequena parcela dos doentes. As chances de sucesso são aumentadas quando o  diagnóstico é mais precoce e o  tratamento ocorre em um centro infantil especializado.

 

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