*TETRALOGIA DE FALLOT

Definição

A Tetralogia de Fallot é considerada uma malformação congênita do coração composta por quatro elementos: grande defeito do septo interventricular perimembranoso com desalinhamento; deslocamento ou desvio da aorta para o lado direito, ao sair do coração; obstrução da via de saída do ventrículo direito em vários graus dificultando a passagem do sangue para os pulmões e a hipertrofia do ventrículo direito. O bebê já nasce com essa anomalia cardíaca. Essa malformação cardíaca pode ser detectada durante a fase pré-natal através de um ultrassom fetal. Devido à malformação cardíaca o coração bombeia sangue com baixa oxigenação para todo o organismo.

A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia cianótica mais frequente entre os recém-nascidos. A doença é muito grave, porém com um diagnóstico precoce e tratamento cirúrgico o bebê pode se recuperar ao longo do tempo. Dependendo do defeito cardíaco e da evolução da doença muitos indivíduos com a Tetralogia de Fallot podem chegar a idade adulta sem ou com a cirurgia de correção definitiva do coração.

Sinonímia

A Tetralogia de Fallot também é conhecida pelo seguinte nome:

· Síndrome do bebê azul.

Histórico

A Tetralogia de Fallot foi descrita pela primeira vez pelo médico Dr. Etienne-Louis Artur Fallot, em 1888. Inicialmente chamou de “la maladie bleue” (doença azul).

Incidência

· Cerca de 10% dos óbitos de bebês e crianças são causadas pelas doenças cardíacas graves.

· A malformação congênita cardíaca é a causa de 30% a 40% dos óbitos no primeiro ano de vida do bebê.

· A Tetralogia de Fallot afeta aproximadamente 2 em cada mil bebês.

Causas

Estudos indicam que a Tetralogia de Fallot pode estar associada a algumas síndromes congênitas: Síndrome de Down, Síndrome de Alagille e a Síndrome de DiGeorge.

O aspecto genético também pode ser considerado para o aparecimento da anomalia congênita no recém-nascido.

Fatores de risco

Algumas situações específicas podem contribuir para o aparecimento da anomalia cardíaca congênita.

· Infecção pelo vírus da rubéola durante a gravidez.

· Consumo de bebidas alcoólicas durante a gravidez.

· Idade da gestante acima de 40 anos.

· Gestante com Diabetes mellitus.

· Má nutrição durante a gravidez.

Sinais e sintomas

Um dos sinais mais comuns dessa doença é que logo após o nascimento o bebê apresenta as extremidades e mucosas azuladas (cianose). Isso ocorre devido ao bombeamento de sangue pobre em oxigênio para o organismo. Em alguns casos pode ocorrer intensa cianose - crise hipoxêmica - que é uma condição que exige tratamento imediato. É considerada uma emergência cardiológica que envolve risco de vida para o recém-nascido.

Além da cianose (leve, moderada, grave) o recém-nascido pode apresentar os seguintes sintomas:

· baixo peso nos primeiros meses de vida.

· baqueteamento digital (dedos em forma de baqueta de tambor);

· cansaço excessivo;

· choro prolongado;

· dificuldade para respirar;

· dor;

· dispneia e cansaço durante a amamentação;

· irritação frequente;

· letargia;

· palidez;

· pontas dos dedos e língua roxa;

· respiração acelerada enquanto descansa;

· sopro sistólico devido a estenose pulmonar;

· suor excessivo.

Obs: Em casos graves pode ocorrer a perda da consciência. O bebê pode desmaiar.

Crianças na primeira infância:

· Cansaço excessivo durante a prática de exercícios e atividades físicas;

· Os lábios ficam roxos quando brinca muito;

· Pele pálida;

· Coração com ritmo acelerado;

· Desmaio.

Diagnóstico

O diagnóstico precoce é fundamental para o tratamento das cardiopatias congênitas que causam má-formação na estrutura ou na função do coração.

Antes do nascimento:

· Ecocardiografia fetal.

Depois do nascimento:

· Anamnese.

· Exame clínico.

· Exame físico.

· Teste do coraçãozinho (exame de oximetria de pulso no recém-nascido). O Teste do Coraçãozinho faz parte da triagem neonatal. A Sociedade Brasileira de Pediatria indica esse teste no recém-nascido para detectar o mais precoce possível cardiopatias graves nos bebês, isto é, doenças cardíacas graves que podem evoluir para o óbito em alguns casos nos primeiros meses de vida. Esse teste deve ser feito na maternidade até 48 horas após o nascimento.

· Ecocardiograma.

· Raio X do tórax.

· Eletrocardiograma.

Tratamento

Médicos especialistas: Pediatra, Cardiologista pediátrico e Cirurgião cardiovascular. Dependendo dos sintomas apresentados pelo paciente, outros profissionais especializados podem ser indicados para o tratamento.

O tratamento da Tetralogia de Fallot exige a necessidade de correção cirúrgica, a qual pode ser realizada logo após o nascimento ou depois de um determinado tempo de forma eletiva, conforme a gravidade dos sintomas apresentados pelo paciente. O objetivo da cirurgia é normalizar o funcionamento cardiovascular.

Tratamento cirúrgico: A malformação congênita exige cirurgia mais breve possível. Dependendo da gravidade da malformação cardíaca e da idade do paciente pode ser necessária mais de uma cirurgia, até chegar a cirurgia corretiva definitiva. Em alguns casos é feito um procedimento menos invasivo e de pequeno porte para aliviar os sintomas (cirurgia paliativa), depois com o desenvolvimento do bebê e a melhora das condições de saúde, a cirurgia cardíaca definitiva (cirurgia corretiva) pode ser realizada. É uma cirurgia complexa e de grande porte. Deve ser realizada em centro hospitalar capacitado para esse tipo de cirurgia cardíaca e que tenha UTI neonatal ou pediátrica. O alto risco cirúrgico deve ser comunicado aos pais da criança.

Cateterismo cardíaco: Em alguns casos específicos pode ser necessário.

Tratamento medicamentoso: É indicado para controlar os sintomas.

Prognóstico: A mortalidade é muito alta no primeiro ano de vida. A sobrevida nos adolescentes e adultos aumenta quando os pacientes realizaram a cirurgia nos primeiros meses de vida.

O diagnóstico precoce é fundamental para que o tratamento cirúrgico seja realizado com sucesso.

Complicações

Após a correção cirúrgica muitos pacientes podem apresentar significativas e graves alterações da função dos ventrículos com repercussão hemodinâmica.

Alguns pacientes apresentam defeitos residuais que podem causar complicações significativas.

Pacientes que fizeram a cirurgia corretiva na infância devem ter acompanhamento com cardiologista por um longo tempo.

Sequelas

· Fibrose miocárdica.

· Alterações pulmonares significativas.

· Necessidade de marca-passo definitivo.

· Insuficiência pulmonar.

· Arritmias cardíacas.

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