DOENÇA DE CREUTZFELDT- JAKOB

Definição

A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma patologia progressiva e sempre fatal, caracteriza-se por um quadro de desagregação mental que evolui para uma síndrome demencial  de evolução relativamente rápida, geralmente  inferior a 12 meses, associada  a crises mioclônicas ou tremores musculares, sinais extrapiramidais e cerebelares.

Sinonímia

É também conhecida pelos seguintes nomes:

• Atrofia esponjosa subaguda pré-senil com discinesia terminal.

• Degeneração córtico-estriada pré-senil.

• Degeneração córtico-estrio-espinhal.

• Degeneração córtico-pálido-espinhal.

• Doença de Jakob-Creutzfeldt.

• Doença da vaca louca  (nome popular).

• Encefalopatia esponjiforme subaguda de Jones-Nevin.

• Encefalopatia progressiva subaguda com mioclonia bulbar.

• Mal da vaca louca.

• Pseudoesclerose espástica.

• Síndrome de Heidenhain ou  demência pré-senil com cegueira cortical.

Incidência

• Incide com maior freqüência na faixa etária dos 40 aos 60 anos de idade.

• Tem uma incidência maior em judeus líbios, que emigram para Israel. Parece que esta enorme incidência, estaria em parte relacionada ao freqüente consumo de cérebro e olhos ovinos pelos líbios e outros povos da África do Norte.

Patologia

O aspecto anatomo-patológico do cérebro é de um estado esponjoso do córtex cerebral (balonização e degeneração das células neuronais, além de gliose astrocítica).

Duração da doença

A duração da Doença de Creutzfeldt-Jakob  varia de seis meses a dois anos.

Transmissão

Pode ser transmitida de humano-a-humano através de:

• Transplante de córnea.

• Instrumental de neurocirurgia contaminado.

• Uso de enxerto de dura-máter humana.

• Uso terapêutico de hormônio de crescimento biológico.

Sinais e sintomas

No que se refere aos aspectos clínicos, particular ênfase é dada ao quadro de desagregação mental, ao lado de distúrbios piramidal-extrapiramidais, porém o polimorfismo das manifestações tem suscitado a descrição de várias formas clínicas. A evolução do complexo sintomatológico da doença de Creutzfeldt-Jakob pode ser desdobrada em três fases.

 primeira fase: 

• mal-estar geral;

• sensações dolorosas;

• astenia;

• dificuldade de concentração;

• vertigem;

• nistagmo;

• incoordenação dos movimentos;

• distúrbios da marcha;

• distúrbios da fala.

Após algumas semanas do início do quadro, ao lado dos distúrbios mentais que se agravam, exterioriza-se um quadro neurológico, traduzido por sinais e sintomas corticais, piramidais, extrapiramidais e medulares.

segunda fase:

• mono  ou hemiparesia, que pode ser transitória ou permanente;

• distúrbios do tono-muscular;

• mioclonias;

• movimentos coreoatetóticos;

• ataxia;

• atrofias musculares progressivas;

• crises convulsivas.

Depois dessa fase a  sintomatologia é progressiva  e, geralmente termina em demência  completa.

terceira fase:

Essa fase é  terminal para o paciente. Caracteriza-se por uma existência meramente vegetativa, permanecendo o doente em coma vigil (coma profundo), adotando por vezes, uma postura em descerebração ou descorticação.

Diagnóstico

• Anamnese.

• Exame físico.

• Exame clínico.

• Exames laboratoriais.

• Exames neurológicos.

• TC - Tomografia Computadorizada.

• RNM  - Ressonância Nuclear Magnética.

• EEG - Eletroencefalograma: na DCJ tem valor diagnóstico e o traçado varia com as fases da doença. Em 50%  dos casos o EEG revela um padrão contínuo de atividade delta ou beta, de distribuição difusa ou focal e uma atividade elétrica de fundo constituída por um ritmo alfa deprimido. Com a evolução da doença, aparecem surtos periódicos e freqüentes de ondas agudas e de pontas de elevada amplitude, geralmente, coincidentes com contrações mioclônicas. Na fase final da doença, o traçado evidencia surtos periódicos de ondas agudas e de pontas separados por um ritmo de base traduzido por linhas quase isoelétricas.

Obs:  O diagnóstico baseia-se na evolução rápida de demência, associada a distúrbios da motricidade.

Tratamento

Não existe tratamento específico para essa doença. 

O tratamento é sintomático, conforme os sintomas apresentados e suas intercorrências.

Profilaxia

Devido a possibilidade de transmissão da doença, medidas profiláticas devem ser consideradas. Estes pacientes não podem ser doadores de órgãos para transplante, sob nenhuma condição. Precauções especiais devem ser adotadas com relação ao material utilizado em pacientes suspeitos da Doença de Creutzfeldt-Jakob.

Atualidades

Contaminação:  Em determinadas condições, a  Doença de Creutzfeldt-Jakob ou "Doença da vaca louca" pode atingir outros órgãos do boi, que até então, eram considerados seguros para consumo humano. Pesquisadores da Universidade de Zurique, na Suíça, descobriram  por meio de testes que, se o animal apresentar  uma doença inflamatória preexistente, não só o cérebro, mas o pâncreas, os rins, o fígado e até os músculos ficam susceptíveis à infecção pelo príon, proteína causadora do problema.

Testes de detecção: Pesquisadores americanos acreditam ser possível desenvolver um exame de sangue, para detectar o mal da vaca louca, tanto em seres humanos quanto em animais, antes mesmo dos sintomas aparecerem. Um estudo indica que as células cerebrais danificadas, podem passar para a corrente sanguínea e ser detectada através de exame de sangue.  Um exame desse tipo permitiria que os animais fossem testados antes de entrar na cadeia alimentar. Também poderia, em seres humanos, diagnosticar a doença em doadores de órgãos, por exemplo.

Dúvidas de termos técnicos  e expressões, consulte o glossário específico de Doenças Neurológicas.