ESCLEROSE CEREBRAL DIFUSA


Definição

É uma doença que se caracteriza clinicamente por amaurose, deterioração mental, paralisias espásticas e crises convulsivas. É uma doença que costuma ter início na infância ou na adolescência, sendo que o quadro clínico pode se instalar de modo agudo ou subagudo. 

Sinonímia

É uma doença também conhecida pelos seguintes nomes:

Incidência

Causa

A etiologia desta afecção é desconhecida e os mecanismos responsáveis pela desmielinização são pobremente compreendidos.Várias teorias têm sido postuladas (auto-imune, infecciosa), porém nenhuma prova demonstrativa foi até agora apresentada.

Patologia

Do ponto de vista anatômico, observa-se uma desmielinização difusa dos hemisférios cerebrais, interessando particularmente os lobos occipitais. O processo desmielinizante compromete o centro oval; porém a característica marcante do processo é a preservação das fibras em U subcorticais. A desmielinização costuma ter início na substância branca dos lobos occipitais, para ulteriormente se estender para diante. 

Predomina o quadro de dissociação mielinoaxonal, podendo entretanto, ocorrer áreas de necrose em certas regiões. A medula espinhal, o tronco encefálico e o cerebelo ocasionalmente estão comprometidos. As lesões hemisféricas habitualmente são extensas e bilaterais, fenômeno que não costuma ocorrer na esclerose múltipla; entretanto alguns doentes podem exibir pequenas placas (desmielinização e esclerose), disseminadas pelo SNC (Sistema Nervoso Central).

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas dependem das áreas dos hemisférios corticais comprometidas. O quadro pode  se instalar de modo agudo, subagudo ou  crônico 

Na forma aguda, o quadro se exterioriza com os seguintes sintomas:

Obs: Na forma aguda o paciente pode evoluir para descerebração, coma, e morte em algumas semanas ou poucos meses.

Nos casos subagudos e crônicos, o quadro se exterioriza com os seguintes sintomas:

Depois de algum tempo os sintomas evoluem para:

Obs: Nestas formas subagudas ou crônicas a duração da doença pode se estender de 1 a 2 anos,  em alguns casos pode durar mais tempo, mas com a qualidade de vida muito precária. Em alguns casos, quando ocorre a cefaléia e papiledema, esses sintomas podem levar à confusão mental  seguida de um processo expansivo intracraniano (forma pseudotumoral da Esclerose Cerebral Difusa).

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial 

O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Esclerose Cerebral Difusa não seja confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, neurológico, laboratoriais e estudos radiológicos o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. As doenças  e afecções que podem ser confundidas com a Esclerose Cerebral Difusa são as seguintes:

Tratamento

Objetivo:  Controlar os sintomas, tentar minimizar a progressão da doença, e oferecer uma melhor qualidade de vida ao paciente.


Dúvidas de termos técnicos  e expressões, consulte o glossário específico de Doenças Neurológicas.