ESCLEROSE CEREBRAL DIFUSA
Definição
É uma doença que se caracteriza clinicamente por amaurose, deterioração mental, paralisias espásticas e crises convulsivas. É uma doença que costuma ter início na infância ou na adolescência, sendo que o quadro clínico pode se instalar de modo agudo ou subagudo.
Sinonímia
É uma doença também conhecida pelos seguintes nomes:
Doença de Shilder.
Doença de Schilder-Foix.
Encefalite Subcortical Progressiva.
Encephalitis Periaxialis Diffusa.
Leucoencefalite Subcrônica.
Incidência
Tem uma maior incidência no sexo masculino.
Causa
A etiologia desta afecção é desconhecida e os mecanismos responsáveis pela desmielinização são pobremente compreendidos.Várias teorias têm sido postuladas (auto-imune, infecciosa), porém nenhuma prova demonstrativa foi até agora apresentada.
Patologia
Do ponto de vista anatômico, observa-se uma desmielinização difusa dos hemisférios cerebrais, interessando particularmente os lobos occipitais. O processo desmielinizante compromete o centro oval; porém a característica marcante do processo é a preservação das fibras em U subcorticais. A desmielinização costuma ter início na substância branca dos lobos occipitais, para ulteriormente se estender para diante.
Predomina o quadro de dissociação mielinoaxonal, podendo entretanto, ocorrer áreas de necrose em certas regiões. A medula espinhal, o tronco encefálico e o cerebelo ocasionalmente estão comprometidos. As lesões hemisféricas habitualmente são extensas e bilaterais, fenômeno que não costuma ocorrer na esclerose múltipla; entretanto alguns doentes podem exibir pequenas placas (desmielinização e esclerose), disseminadas pelo SNC (Sistema Nervoso Central).
Sinais e sintomas
Os sinais e sintomas dependem das áreas dos hemisférios corticais comprometidas. O quadro pode se instalar de modo agudo, subagudo ou crônico
Na forma aguda, o quadro se exterioriza com os seguintes sintomas:
cefaléia;
vômitos;
crises convulsivas generalizadas;
alterações da personalidade;
irritabilidade;
apatia;
confusão mental;
afasia;
hemiplegia;
tetraplegia.
Obs: Na forma aguda o paciente pode evoluir para descerebração, coma, e morte em algumas semanas ou poucos meses.
Nos casos subagudos e crônicos, o quadro se exterioriza com os seguintes sintomas:
cefaléia;
papiledema;
vômitos;
vertigens;
apatia;
irritabilidade;
alterações de personalidade.
Depois de algum tempo os sintomas evoluem para:
hemianopsia;
déficit visual progressivo até chegar à cegueira cortical;
tetraplegia espástica;
crises convulsivas generalizadas;
demência.
Obs: Nestas formas subagudas ou crônicas a duração da doença pode se estender de 1 a 2 anos, em alguns casos pode durar mais tempo, mas com a qualidade de vida muito precária. Em alguns casos, quando ocorre a cefaléia e papiledema, esses sintomas podem levar à confusão mental seguida de um processo expansivo intracraniano (forma pseudotumoral da Esclerose Cerebral Difusa).
Diagnóstico
Anamnese.
Exame clínico.
Exame físico.
Exames laboratoriais.
Exames neurológicos.
Exames psiquiátricos.
EEG - Eletroencefalograma.
Exame de LCR.
TM - Tomografia Computadorizada.
RNM - Ressonância Nuclear Magnética.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Esclerose Cerebral Difusa não seja confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, neurológico, laboratoriais e estudos radiológicos o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. As doenças e afecções que podem ser confundidas com a Esclerose Cerebral Difusa são as seguintes:
Adrenoleucodistrofia (ALD).
Tumores cerebrais.
Reações histéricas.
Esquizofrenia.
Tratamento
Objetivo: Controlar os sintomas, tentar minimizar a progressão da doença, e oferecer uma melhor qualidade de vida ao paciente.
Específico: não existe tratamento medicamentoso para essa doença, é considerada uma doença incurável.
Tratamento é sintomático conforme os sintomas apresentados e suas intercorrências.
Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o glossário específico de Doenças Neurológicas.