ESCLEROSE PÓSTERO-LATERAL
Definição
A deficiência da vitamina B12 em muitas situações manifesta-se também por alterações neurológicas e psiquiátricas. Com relação ao sistema nervoso a mais comum é a Esclerose póstero-lateral ou como é mais conhecida Degeneração combinada subaguda da medula espinhal.
Esta síndrome neurológica caracteriza-se por distúrbios sensitivo-motores, particularmente nos membros inferiores, que aparecem com maior freqüência nos indivíduos anêmicos com aquilia gástrica. A anemia geralmente determina a sintomatologia é a do tipo Addison-Biermer (anemia perniciosa), em virtude de absorção defeituosa da vitamina B12 por alteração de fator intrínseco.
Entretanto, outras condições mórbidas (gastrectomias, esteatorréias) podem dar origem à síndrome; também nos quadros carenciais (pelagra, estados caquéticos, dietas vegetarianas prolongadas) pode ser observada a degeneração combinada da medula.
Sinonímia
A Esclerose Póstero-lateral também é conhecida pelos seguintes nomes:
Degeneração combinada subaguda da medula.
Mielose funicular.
Síndrome de Lightheim.
Síndrome de Dana.
Síndrome neuroanêmica.
Síndrome neuroaquílica.
Causas
Não se conhece com precisão o mecanismo por meio do qual a falta de vitamina B12 danifica os nervos. Acredita-se que a falta dessa vitamina cause uma produção anormal de ácidos gordurosos, os quais são usados pelo organismo na construção de membrana celulares e da bainha de mielina do nervo.
Início da doença
Geralmente, em média o início da doença é após os 40 anos de idade. Acomete ambos os sexos.
Formas clínicas
Dependendo dos atributos semiológicos, diversas formas clínicas têm sido apreciadas:
Forma pseudotabética.
Forma paraplégica.
Forma polineurítica.
Forma com comprometimento de nervos cranianos.
Forma mental.
Aspecto anatômico
Sob o aspecto anatômico, as lesões medulares predominam nas regiões dorsal superior e cervical inferior. Geralmente, o comprometimento é combinado, atingindo os cordões posteriores e os tratos corticospinhais, embora um acometimento quase exclusivo dos cordões posteriores seja possível.
Do ponto de vista histológico, o quadro inicial é de edema da bainha de mielina, que se torna delgada e de diâmetro aumentado; esta lesão de tipo vacuolar confere às porções dorsolaterais da medula um aspecto esponjoso. Embora as lesões predominem nas bainhas de mielina, os axônios não ficam indenes.
O cérebro também pode mostrar alterações: lesões esponjosas no corpo caloso e na substância branca dos hemisférios.
Sinais e sintomas
A instalação do quadro clínico pode ser insidiosa ou subaguda:
Período prodrômico:
Parestesias e dores tipo agulhada em ambos os pés e numa fase subsequente em ambas as mãos.
Peso nas pernas.
Marcha um pouco instável de vez em quando evoluindo para uma dificuldade progressiva para deambular (andar).
Fase avançada:
Nas fases mais avançadas da doença se desenha uma síndrome atáxica, em virtude do comprometimento das sensibilidades profundas (vibratória e cinético-postural), que se agrava pela oclusão dos olhos.
A síndrome piramidal geralmente se traduz por déficit motor nos membros inferiores e Sinal de Babinski bilateral.
Sinal de Babinski positivo: O Sinal de Babinski é um sinal clínico neurológico de fácil constatação, para detectar lesões especificamente na porção piramidal do sistema de controle motor, pois não ocorre quando a lesão é nas partes extrapiramidais do sistema de controle motor. O sinal é demonstrado quando um firme estímulo tátil é aplicado à sola lateral do pé. O hálux se estende para cima, e os outros dedos se afastam entre si. A resposta normal seria: que todos os dedos se curvassem para baixo.
Nas formas com predominância das lesões corticospinhais, o doente pode apresentar hiper-reflexia profunda, sinais de automatismo medular e marcha espástica.
Nas formas predominantemente sensitivas, a sintomatologia lembra a da tabes dorsalis, entretanto, na maior parte das vezes a sintomatologia é mista, sendo excepcional um quadro puramente motor nesta síndrome. Outras manifestações podem ocorrer no decurso da síndrome: neurite óptica e distúrbios psíquicos.
A neurite óptica, traduzida por rebaixamento da acuidade visual e atrofia bilateral da papila, é apreciada com maior freqüência no sexo masculino.
Sinais psiquiátricos:
Os distúrbios psiquiátricos quando presentes, geralmente são discretos e podem ocasionalmente, configurar-se em um estado confusional ou francamente psicótico:
Apatia.
Depressão do humor.
Dismnésia.
Diagnóstico
Anamnese.
Exame físico.
Exame clínico.
Exames neurológicos.
Exames laboratoriais.
Exame de nível sérico vitamina B12 (normal > 150pg/ml).
Teste de Schilling: estudo da absorção intestinal da vitamina B12 radiativa, que pode ser administrada isoladamente ou associada ao fator intrínseco, permitindo determinar se existe déficit de absorção da referida vitamina, e se esta alteração depende da ausência do fator intrínseco.
Prova de Katsch-Kalk: exame que determina a acidez gástria.
Presença de Sinal de Romberg.
Exame do LCR.
RM - Ressonância magnética do crânio.
Tratamento
Tratamento medicamentoso:
Administração imediata de vitamina B12: reposição parenteral ou IM.
Nos casos com aquilia comprovada, ácido clorídrico deve ser administrado.
Corticóides e ATCH, podem ser necessários, dependendo da causa adjacente.
Tratamento fisioterápico: pode acompanhar o tratamento medicamentoso.
Prognóstico: Quando o diagnóstico é feito numa fase precoce da doença, as chances de sucesso terapêutico são grandes; entretanto, no diagnóstico tardio já na fase avançada da doença, o paciente não costuma responder às medidas terapêuticas. O comprometimento neurológico é bem mais acentuado e vísivel
Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o glossário específico de Doenças Neurológicas.