SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ


Descrição

A Síndrome de Guillain-Barré (SGB), é uma síndrome radiculoneurítica aguda pós-infecciosa, de causa desconhecida que envolve os nervos periféricos e cranianos, caracterizada por déficit motor progressivo geralmente ascendente, de instalação aguda acompanhada de arreflexia. Pode ocorrer depois de uma infecção respiratória, infecção gastrointestinal, infecção viral,  vacinação ou uma cirurgia. É caracterizada por déficit motor progressivo geralmente ascendente, de instalação aguda acompanhada de arreflexia. É considerada uma emergência médica, principalmente pela  capacidade de se instalar rapidamente e desenvolver em curto tempo um quadro de insuficiência respiratória aguda,  com risco de vida do paciente. Com a erradicação da poliomielite aguda nos países em que ocorre a vacinação obrigatória, a SGB tornou-se a causa mais comum de paralisia generalizada aguda.

Histórico

Em 1916, Guillain-Barré e Strohl, descreveram uma síndrome radiculoneurítica aguda que evoluía com paralisia rapidamente ascendente, a um grave comprometimento respiratório de um modo semelhante ao descrito por Landry, em 1859.

Sinonímia

É uma doença também conhecida pelos seguintes nomes:

·         Neuronite infecciosa.

·         Polineurite com diplegia facial.

·         Polineurite idiopática aguda.

·         Polineurite infecciosa.

·         Polirradiculoneurite aguda.

·         Polirradiculoneurite primária.

·         Polirradiculoneurite inflamatória.

·         Síndrome de Guillain-Barré-Strohl.

·         Síndrome de Landry-Guillain-Barré.

Incidência

·         Incidência anual de 1 a 2 casos por 100.000 pessoas.

·         Ocorre em todos os grupos etários, sendo mais freqüente nas faixas de 16 a 25 anos e de 45 a 65 anos.

·         Ligeira predominância por indivíduos do sexo masculino (3:2).

Patologia

A principal característica histológica da Síndrome de Guillain-Barré é um processo inflamatório não infeccioso multifocal, acometendo o Sistema Nervoso Periférico (SNP). A forma predominante de lesão da fibra nervosa é a desmielinização segmentar, que ocorre em áreas com infiltrado inflamatório composto de linfócitos e macrófagos. Nas lesões em que a destruição é intensa, células polimorfonucleares podem ser vistas com presença de degeneração axonal.

Patogênese

A presença de células inflamatórias nas lesões sugere que a reação imunológica seja medida por células, sendo que a mielina periférica é agredida por linfócitos sensibilizados e possivelmente por macrófagos. Também tem sido identificada a presença de anticorpos antineurais no soro de pacientes com Síndrome de Guillain-Barré. Até o momento não se conhece qual é o antígeno alvo de agressão.

Fatores precipitantes

Pelo menos metade dos casos são antecedidos de:

·         Infecções virais, bacterianas e por micoplasma.

·         Cirurgia.

·         Doenças malignas (linfomas).

·         Imunização com antígeno nervoso.

Obs Esses eventos podem preceder a doença em até um mês, e seu papel é provavelmente não específico, resultando de algum tipo de agressão da mielina dos nervos periféricos.

Formas clínicas 

A SGB pode se apresentar sob diversas formas clínicas:

·         formas  paraplégicas  e tetraplégicas;

·         formas com comprometimento múltiplo de nervos cranianos;

·         formas com edema de papila;

·         formas pseudomiopáticas;

·         formas atáxicas;

·         formas com paralisia ascendente (tipo Landry-Guillain-Barré);

·         formas hiperálgicas;

·         formas com ataxia-arreflexia-oftalmoplegia (tipo Miller Fisher);

·         formas disautonômicas;

·         formas com hiponatremia;

·         formas recidivantes (tipo Natrass);

·         formas de evolução prolongada (crônicas).

Sinais e sintomas

A SGB costuma se instalar de forma insidiosa com  o paciente se queixando de hipertemia, sintomas de infecção gastrointestinais e respiratórios, astenia leve. Numa fase subseqüente (48 a 72 horas após), as manifestações neurológicas se instalam, sendo os distúrbios motores os mais evidentes.

fase inicial:

·         parestesias nos membros inferiores  progressiva para os membros superiores,  tronco e músculos faciais;

·         astenia moderada nos membros inferiores,  que se espalha rapidamente para todo o corpo; 

·         algia severa e persistente no dorso e nas panturrilhas;

·         paralisia dos músculos oculares;

·         paralisia facial periférica unilateral ou bilateral;

·         mialgias (dores musculares);

·         artralgias (dores nas articulações).

fase aguda:

·         paralisia dos  músculos orofaríngeos;

·         quando ocorre comprometimento dos nervos bulbares o paciente se queixa de: disfagia, disartria e disfonia;

·         distúrbios da freqüência e do ritmo cardíaco (casos graves);

·         insuficiência respiratória necessitando de ventilação mecânica; 

·         alteração da  pressão sanguínea oscilando entre a hipertensão  e a hipotensão;

·         hiperidrose;

·         alterações vasomotoras;

·         distermias.

Diagnóstico

·         Anamnese.

·         Exame clínico.

·         Exame físico.

·         Exames neurológicos.

·         Exames laboratoriais.

·         Exame do LCR obtido por punção lombar ( apresentando uma hiperproteinorraquia).

·         Eletroneuromiografia.

·         EEG - Eletroencefalograma.

·         ECG - Eletrocardiograma.

·         TC (Tomografia Computadorizada).

·         REM (Ressonância Magnética).

·         RX.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Síndrome de Guillain-Barré não seja confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, laboratoriais e estudos radiológicos o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. As doenças  que podem ser confundidas com a Síndrome de Guillain-Barré são as seguintes:

·         Poliomielite anterior aguda.

·         Porfiria aguda intermitente.

·         Mielite transversa.

·         Miastenia grave.

·         Carcinomatose meníngea.

·         Polimiosite.

·         Neuropatia paraneoplásica.

·         Botulismo.

·         Paralisia hipocalêmica.

·         Compressão medular.

Obs:  É fundamental para o diagnóstico diferencial  a pesquisa do pigmento porfirínico na urina.

Tratamento

Objetivo: O objetivo do tratamento é o suporte das funções corporais e a prevenção de complicações.

Não há terapêutica específica para  SGB. O tratamento é sintomático, conforme os sintomas apresentados e suas intercorrências.

Devido a paralisia dos músculos intercostais e do diafragma, debilidade dos músculos de deglutição, causando dificuldade em tossir e deglutir todos esses fatores podem causam  uma deteriorização da função respiratória, fazendo com que ocorra  um decréscimo na capacidade vital do paciente,  por isso a necessidade de hospitalização imediata  em uma UTI, para que seja monitorado os sinais vitais  constantemente do paciente. Nesse caso a ventilação mecânica é necessária  e em algumas situações  por períodos prolongados. 

Nos casos mais graves deve-se evitar complicações secundárias à falência respiratória iniciando-se a respiração assistida ao primeiro sinal de dispnéia ou se a saturação de oxigênio no sangue começa a cair.

O emprego de plasmaferese, os estudos recentes mostram que , quando é empregada precocemente, diminui o tempo de evolução da doença. Por ser um procedimento invasivo, geralmente é indicada nos pacientes com déficit motor muito importante e/ ou insuficiência respiratória grave, que necessita de ventilação mecânica. 

A equipe de enfermagem  tem um papel fundamental na assistência de um paciente com SGB em todo o processo de evolução da doença.  Com um tratamento adequado e uma equipe de enfermagem especializada, competente e atenta principalmente quando o paciente está sob ventilação mecânica, a SGB  evolui para  uma recuperação completa na maior parte dos casos, seqüelas podem ocorrer num número reduzido de casos.

Prognóstico: O prognóstico é reservado para as formas bulbares e as formas que evoluem com paralisia ascendente de instalação rápida, por causa das severas desordens cardiorrespiratórias características da doença, nestes casos o paciente deve ser assistido em uma UTI durante algum tempo ou em Unidades especializadas.

Complicações

·         Insuficiência respiratória.

·         Embolia pulmonar.

·         Trombose  das veias profundas.

·         Atrofia muscular.

·         Úlceras de pressão (escaras).

·         Distúrbios neurológicos.

Seqüelas

·         Paralisia facial.

·         Tetraplegia.

·         Ventilação mecânica permanente.

·         Fraqueza muscular.


Dúvidas de termos técnicos  e expressões, consulte o glossário específico de Doenças Neurológicas.