SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

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Descrição

A Síndrome de Guillain-Barré (SGB), é uma síndrome radiculoneurítica aguda pós-infecciosa, de causa desconhecida que envolve os nervos periféricos e cranianos, caracterizada por déficit motor progressivo geralmente ascendente, de instalação aguda acompanhada de arreflexia. Pode ocorrer depois de uma infecção respiratória, infecção gastrointestinal, infecção viral,  vacinação ou uma cirurgia. É caracterizada por déficit motor progressivo geralmente ascendente, de instalação aguda acompanhada de arreflexia. É considerada uma emergência médica, principalmente pela  capacidade de se instalar rapidamente e desenvolver em curto tempo um quadro de insuficiência respiratória aguda,  com risco de vida do paciente. Com a erradicação da poliomielite aguda nos países em que ocorre a vacinação obrigatória, a SGB tornou-se a causa mais comum de paralisia generalizada aguda.

Histórico

Em 1916, Guillain-Barré e Strohl, descreveram uma síndrome radiculoneurítica aguda que evoluía com paralisia rapidamente ascendente, a um grave comprometimento respiratório de um modo semelhante ao descrito por Landry, em 1859.

Sinonímia

É uma doença também conhecida pelos seguintes nomes:

· Neuronite infecciosa.

· Polineurite com diplegia facial.

· Polineurite idiopática aguda.

· Polineurite infecciosa.

· Polirradiculoneurite aguda.

· Polirradiculoneurite primária.

· Polirradiculoneurite inflamatória.

· Síndrome de Guillain-Barré-Strohl.

· Síndrome de Landry-Guillain-Barré.

Incidência

· Incidência anual de 1 a 2 casos por 100.000 pessoas.

· Ocorre em todos os grupos etários, sendo mais freqüente nas faixas de 16 a 25 anos e de 45 a 65 anos.

· Ligeira predominância por indivíduos do sexo masculino (3:2).

Patologia

A principal característica histológica da Síndrome de Guillain-Barré é um processo inflamatório não infeccioso multifocal, acometendo o Sistema Nervoso Periférico (SNP). A forma predominante de lesão da fibra nervosa é a desmielinização segmentar, que ocorre em áreas com infiltrado inflamatório composto de linfócitos e macrófagos. Nas lesões em que a destruição é intensa, células polimorfonucleares podem ser vistas com presença de degeneração axonal.

Patogênese

A presença de células inflamatórias nas lesões sugere que a reação imunológica seja medida por células, sendo que a mielina periférica é agredida por linfócitos sensibilizados e possivelmente por macrófagos. Também tem sido identificada a presença de anticorpos antineurais no soro de pacientes com Síndrome de Guillain-Barré. Até o momento não se conhece qual é o antígeno alvo de agressão.

Fatores precipitantes

Pelo menos metades dos casos são antecedidos de:

· Infecções virais, bacterianas e por micoplasma.

· Cirurgia.

· Doenças malignas (linfomas).

· Imunização com antígeno nervoso.

Obs:  Esses eventos podem preceder a doença em até um mês, e seu papel é provavelmente não específico, resultando de algum tipo de agressão da mielina dos nervos periféricos. Na maioria dos casos, a Síndrome de Guillain-Barré inicia-se de 5 dias a 3 semanas após a infecção, cirurgia ou vacinação.

Com o evento da Covid-19, alguns pacientes desenvolveram a Síndrome de Guillan-Barré.

Formas clínicas 

A SGB pode se apresentar sob diversas formas clínicas:

· formas  paraplégicas  e tetraplégicas;

· formas com comprometimento múltiplo de nervos cranianos;

· formas com edema de papila;

· formas pseudomiopáticas;

· formas atáxicas;

· formas com paralisia ascendente (tipo Landry-Guillain-Barré);

· formas hiperálgicas;

· formas com ataxia-arreflexia-oftalmoplegia (tipo Miller Fisher);

· formas disautonômicas;

· formas com hiponatremia;

· formas recidivantes (tipo Natrass);

· formas de evolução prolongada (crônicas).

Sinais e sintomas

A SGB costuma se instalar de forma insidiosa com  o paciente se queixando de hipertemia, sintomas de infecção gastrointestinais e respiratórios, astenia leve. Numa fase subseqüente (48 a 72 horas após), as manifestações neurológicas se instalam, sendo os distúrbios motores os mais evidentes.

A Síndrome de Guillain-Barré geralmente começa com fraqueza flácida ascendente relativamente simétrica.

fase inicial:

· parestesias nos membros inferiores  progressiva para os membros superiores,  tronco e músculos faciais;

· astenia moderada nos membros inferiores,  que se espalha rapidamente para todo o corpo; 

· algia severa e persistente no dorso e nas panturrilhas;

· paralisia dos músculos oculares;

· paralisia facial periférica unilateral ou bilateral;

· mialgias (dores musculares);

· artralgias (dores nas articulações);

· Dormência e formigamentos nas mãos e nos pés.

fase aguda:

· paralisia dos  músculos orofaríngeos;

· quando ocorre comprometimento dos nervos bulbares o paciente se queixa de: disfagia;

· disartria;

· disfonia;

· distúrbios da freqüência e do ritmo cardíaco (casos graves);

· insuficiência respiratória necessitando de ventilação mecânica; 

· alteração da  pressão sanguínea oscilando entre a hipertensão  e a hipotensão;

· hiperidrose;

· alterações vasomotoras;

· distermias (hipotermia e hipertemia).

Diagnóstico

· Anamnese.

· Exame clínico.

· Exame físico.

· Exames neurológicos.

· Exames laboratoriais.

· Exame do LCR obtido por punção lombar apresentando uma hiperproteinorraquia.

· Eletromiografia.

· EEG - Eletroencefalograma.

· ECG - Eletrocardiograma.

· TC (Tomografia Computadorizada).

· REM (Ressonância Magnética).

· RX.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Síndrome de Guillain-Barré não seja confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, laboratoriais e estudos radiológicos o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. As doenças  que podem ser confundidas com a Síndrome de Guillain-Barré são as seguintes:

· Poliomielite anterior aguda.

· Porfiria aguda intermitente.

· Mielite transversa.

· Miastenia grave.

· Carcinomatose meníngea.

· Polimiosite.

· Neuropatia paraneoplásica.

· Neuropatias metabólicas.

· Botulismo.

· Paralisia hipocalêmica.

· Compressão medular.

Obs:  É fundamental para o diagnóstico diferencial  a pesquisa do pigmento porfirínico na urina.

Tratamento

Objetivo: O objetivo do tratamento é o suporte das funções corporais e a prevenção de complicações.

Não há terapêutica específica para  SGB. O tratamento é sintomático, conforme os sintomas apresentados e suas intercorrências.

A Síndrome de Guillain-Barré é considerada uma emergência médica. O tratamento é de suporte intensivo.

Devido a paralisia dos músculos intercostais e do diafragma, debilidade dos músculos de deglutição, causando dificuldade em tossir e deglutir todos esses fatores podem causam  uma deteriorização da função respiratória, fazendo com que ocorra  um decréscimo na capacidade vital do paciente,  por isso a necessidade de hospitalização imediata  em uma UTI, para que seja monitorado os sinais vitais  constantemente do paciente. Nesse caso a ventilação mecânica é necessária  e em algumas situações  por períodos prolongados. 

Nos casos mais graves deve evitar complicações secundárias à falência respiratória iniciando-se a respiração assistida ao primeiro sinal de dispnéia ou se a saturação de oxigênio no sangue começa a cair.

O emprego de plasmaférese, os estudos recentes mostram que , quando é empregada precocemente, diminui o tempo de evolução da doença. Por ser um procedimento invasivo, geralmente é indicada nos pacientes com déficit motor muito importante e/ ou insuficiência respiratória grave, que necessita de ventilação mecânica. 

Analgésicos e opióide podem ser indicados para aliviar a dor: gabapentina, paracetamol e fentanila.

Corticoterapia: Não é indicada a administração de corticoides porque podem agravar o quadro do paciente.

A equipe de enfermagem  tem um papel fundamental na assistência de um paciente com SGB em todo o processo de evolução da doença.  Com um tratamento adequado e uma equipe de enfermagem especializada, competente e atenta principalmente quando o paciente está em ventilação mecânica, a SGB  evolui para  uma recuperação completa na maior parte dos casos, seqüelas podem ocorrer num número reduzido de casos.

Fisioterapia: o tratamento fisioterápico deve ser iniciado o mais cedo possível

Prognóstico: O prognóstico é reservado para as formas bulbares e as formas que evoluem com paralisia ascendente de instalação rápida, por causa das severas desordens cardiorrespiratórias características da doença, nestes casos o paciente deve ser assistido em uma UTI durante algum tempo ou em Unidades especializadas.

Alguns pacientes adultos e crianças apresentam algum grau de fraqueza residual após 3 anos. Pacientes que apresentam deficiências residuais podem necessitar de retreinamento, aparelhos ortopédicos ou cirurgia.

Em alguns casos, após a melhora inicial cerca de 2 a 5% dos pacientes desenvolvem a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC).

Complicações

· Insuficiência respiratória.

· Embolia pulmonar.

· Trombose  das veias profundas.

· Atrofia muscular.

· Úlceras de pressão (escaras).

· Distúrbios neurológicos.

Sequelas

Em cerca de 15% dos casos, os pacientes podem ter alguma sequela persistente.

· Paralisia facial.

· Tetraplegia.

· Ventilação mecânica permanente.

· Fraqueza muscular.

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Dúvidas de termos técnicos  e expressões, consulte o glossário específico de Doenças Neurológicas.