SÍNDROME DE WERNICKE-KORSAKOFF

Introdução

Síndrome de Wernicke-Korsakoff é uma encefalopatia causada pela deficiência de tiamina, e é observada principalmente em alcoólatras, mas pode também ocorrer também nos casos de desnutrição, hiperemese gravídica e em pacientes que fazem uso de nutrição parenteral sem tiamina.  Afeta igualmente homens e mulheres sem idade preferencial. 

Encefalopatia de Wernicke é caracterizada por nistagmo, paralisia do nervo abducente (VI nervo) e do olhar conjugado, além de ataxia cerebelar e alterações mentais. Aproximadamente 10% dos pacientes não têm alterações de consciência, mas somente 1% dos pacientes se apresenta em coma.

Psicose de Korsakoff se refere a um distúrbio em que a memória é comprometida em desproporção com outras funções cognitivas. No alcoólatra, a psicose de Korsakoff está geralmente associada  a Encefalopatia de Wernicke. A alteração de memória freqüentemente se inicia com um estado confusional global (80% dos casos), e caracteriza-se  essencialmente por comprometimento da capacidade  de adquirir  novas informações (amnésia anterógrada). A capacidade de recordar-se de informações adquiridas previamente ao quadro de alteração mental (amnésia retrógrada) também é intensa e geralmente afeta período de meses ou anos anteriores. 

Obs: A Síndrome de Korsakoff foi inicialmente reconhecida no decurso do alcoolismo crônico, e seguramente o fator determinante é uma deficiência em tiamina. A deficiência desta vitamina também pode provocar a encefalopatia de Wernicke; na opinião de alguns autores a Síndrome de Wernicke-Korsakoff, trata-se da mesma Síndrome de Korsakoff.

Sinonímia

É uma doença também conhecida pelos seguintes nomes:

Fisiopatologia

As alterações características da Síndrome de Wernicke-Korsakoff se devem a lesões talâmicas, dos corpos mamilares, da substância cinzenta periaquedutal mesencefálica, dos colículos superiores e assoalho do IV ventrículo. As lesões mais graves consistem em necrose completa de tecido. Nas lesões menos graves, as células nervosas, axônios e bainhas de mielina são variavelmente alterados. No córtex cerebelar, a anormalidade mais proeminente é a redução do número de células de Purkinje e  proliferação de células gliais.

Sinais e sintomas

Fase inicial:

No início da síndrome ocorre estado confusional global. Em muitos casos verifica-se confabulação, termo utilizado para designar a invenção ou criação de histórias pelo paciente, que sendo incapaz de lembrar-se, utiliza-se de fragmentos de memórias de eventos passados. Por exemplo, quando questionado sobre o porquê de estar hospitalizado ou sobre o que fez no dia anterior, ao invés de referir que não se lembra, pode inventar uma história. A confabulação não está sempre presente nem é um requisito para o diagnóstico.

Fase desenvolvida:

A síndrome quando plenamente desenvolvida é caracterizada pela associação de amnésia, fabulação e desorientação. Desta tríade, a amnésia é o elemento mais notável, sendo representada por distúrbio da memória anterógrada traduzido por dificuldade ou impossibilidade de formar novas memórias, vivendo o paciente, por assim dizer, com o seu estoque mnésico. A esse elemento vem se juntar, freqüentemente, a fabulação com falsos reconhecimentos e desorientação têmporo-espacial, podendo o paciente chegar a um quadro de confusão mental que evolui sobre um fundo de euforia.

Fase terminal:

As fabulações e os falsos reconhecimento são mais freqüentes, porque o paciente recorre e reage diante de novas situações com o estoque mnésico antigo. Pode ocorre também desorientação têmporo-espacial: é o paciente que se mostra incapaz de localizar o seu quarto ou, então, não é capaz de se situar no tempo, reduzindo a horas ou dias acontecimentos que se desenrolaram em meses ou anos. Este tipo de paciente pode evoluir geralmente para confusão mental e até demência, caso não tenha sido implementado nenhum tratamento anterior.

Diagnóstico

Tratamento

Médico especialista: Neurologista e Psiquiatra.   Outros médicos especialistas podem ser necessários, dependendo da evolução e sintomatologia apresentada pelo paciente.

Tratamento clínico: O tratamento deve ser orientado para a supressão do álcool e administração de vitamina B1. A recuperação do paciente, quando o distúrbio persiste após a fase aguda do quadro é possível, sendo porém lenta e incompleta. Casos graves e violentos o paciente deve ser internado em hospitais e clínicas especializadas.

Cerca de 84% dos pacientes com Encefalopatia de Wernicke, mostram depois sinais de psicose de Korsakoff.

Implementar tratamento medicamentoso indicado pelo neurologista ou médico psiquiátrico.

Tratamento psiquiátrico: é necessário para estabilizar o quadro psicótico.

Obs: Deve-se tomar cuidado para não administrar glicose antes de tiamina a um alcoólatra, pois pode precipitar uma Encefalopatia de Wernicke.

Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o Glossário específico de Doenças Neurológicas.