NEUROSSÍFILIS
Introdução
A Neurossífilis ocorre quando o Treponema pallidum, bactéria que causa a Sífilis, invade o Sistema Nervoso Central, geralmente em pacientes não tratados após um período entre 10 a 20 anos após a Sífilis primária. mas tem casos que os sintomas da doença ocorrem depois de 30 anos.
O primeiro evento relacionado ao acometimento do SNC é o desenvolvimento de processo inflamatório meníngeo, clinicamente sintomático ou não. Quando há manifestações clinicas, o quadro é semelhante ao das meningites benignas de tipo viral. Este processo inflamatório ocorre em cerca de 25% de todos os casos de Sífilis, e só pode ser confirmado pelo exame do liquor cefalorraquidiano (LCR).
Incidência
É mais comum em homens que em mulheres.
Costuma ocorrer em cerca de 10% dos pacientes sifilíticos não tratados.
Formas clínicas
São reconhecidos dois tipos de formas clínicas principais na Neurossífilis:
Forma meningovascular: Se apresenta geralmente, depois de 6 a 7 anos, após a fase inicial da Sífilis primária não tratada.
Formas parenquimatosas: Geralmente, se apresentam depois de 15 a 20 anos, após a fase inicial da Sífilis primária, não tratada.
Paralisia geral progressiva.
Tabes dorsal (Tabes dorsalis).
Atrofia óptica.
Sífilis espinal.
Sinais e sintomas
A Neurossífilis dependendo da forma clínica apresentada pode ter uma sintomatologia bastante variada:
Forma meningovascular:
A forma meningovascular manifesta-se após período variável entre 6 meses e 10 anos, após a infecção inicial, na maioria das vezes entre 6 e 7 anos. Ocorre processo inflamatório das meninges, predominantemente de tipo crônico, acompanhado de fenômenos arteríticos. As manifestações clínicas decorrem do acometimento de áreas cerebrais nutridas pelas artérias afetadas. Podem ocorrer quadros graves por vezes decorrentes da lesão de estruturas irrigadas por uma única arteríola até lesões mais extensas decorrentes do acometimento de artérias médias ou grandes. Ocasionalmente a forma meningovascular da Neurossífilis atinge a região medular, manifestando-se clinicamente como síndrome da artéria espinal anterior da medula. Os sintomas iniciais geralmente são insidiosos:
cefaléia (raramente acompanhada de náuseas e vômitos);
irritabilidade;
paralisias de nervos craniano (especialmente o IIIº e o VIº);
anormalidades pupilares;
papiledema;
progressão para hidrocefalia;
disfasia;
hemiplegia.
Formas parenquimatosas:
As formas parenquimatosas da Neurossífilis ocorrem tardiamente, cerca de 15 a 20 anos após a infecção inicial. As principais são a paralisia geral progressiva, a tabes dorsalis, a atrofia óptica e a sífilis espinal. Embora na maioria das vezes, estas formas neurológicas ocorram isoladamente, podem ser encontradas formas mistas, como a taboparalisia.
Paralisia Geral Progressiva (PGP): Na sua fase inicial o quadro clínico é mais difícil de caracterizar, e não difere significativamente dos outros quadros demenciais. São freqüentes as alterações de memória, dificuldade de raciocínio, redução da crítica, alterações de comportamento, irritabilidade e falta de interesse pela aparência pessoal. O quadro clínico em sua forma plena é um dos melhor caracterizados na literatura neurológica. Ocorre progressiva dissolução mental e física, incluindo demência, disartria, abalos mioclônicos, tremor de ação, convulsões, hiper-reflexia, sinal de Babinski e sinal de Argyll-Robertsonnas pupilas. As descrições clássicas referem tendência à megalomania com grandiosos projetos de fortuna e prestígio social. O paciente perde a crítica em relação a si mesmo e, progressivamente, passa também a desrespeitar normas morais e de comportamento social. A evolução do quadro leva a profunda decadência física, incluindo dificuldades de locomoção, fraqueza, hipotonia muscular, perda de equilíbrio, disartria, tremor da língua e das mãos. Estas alterações clínicas tendem a confinar progressivamente o paciente ao leito e com incontinência vesical. A morte pode sobrevir por convulsões ou infecção intercorrente do trato respiratório ou das vias urinárias.
Tabes dorsal (Tabes dorsalis): O quadro clínico é caracterizado pela ataxia de tipo sensitivo, dores intensas e, mais raramente incontinência urinária, devido as alterações na sensibilidade vesical. As manifestações clínicas dessa forma de Neurossífilis frequentemente demoram mais tempo para surgir do que quaisquer outras formas clínicas da doença. A sensibilidade cinético-postural está comprometida, havendo perda de equilíbrio que piora significativamente ao fechar os olhos ou no escuro (sinal de Romberg). Pacientes se queixam de dores intensas, classicamente descritas como "fulgurantes" ou "lancinantes" devido ao início abrupto e à grande intensidade que podem atingir. Os sintomas geralmente são:
queda ao solo no escuro;
dificuldade de andar;
dores fulgurantes nas pernas;
sensação de andar sobre algodão, ou agulhadas e alfinetadas em torno da cintura;
sensibilidade dolorosa profunda no tendão de Aquiles, e em alguns casos nos testículos;
sensibilidade dolorosa superficial e táctil ao nível de: nariz, esterno, borda cubital dos braços, borda peroneal das pernas, região perineal;
perturbações da micção e da defecação;
impotência;
deficiência visual: pupilas de tipo Argyll-Robertson (pequenas, desiguais e irregulares); as pupilas não reagem à luz, mas reagem à acomodação.
perda de tônus muscular e de reflexos profundos;
atrofia óptica;
distúrbios vesicais;
crises vesicais, incluindo dor abdominal semelhante a de uma úlcera péptica perfurada ou a de uma cólica renal.
Atrofia óptica: o paciente apresenta perda progressiva da visão de início unilateral e depois acometendo ambos os olhos. Na maioria das vezes ocorre contração progressiva do campo visual; outras vezes, o paciente queixa-se de escotomas. Com alguma freqüência a atrofia óptica aparece associada a outras formas parenquimatosas da Neurossífilis, particularmente à Tabes dorsalis.
Sífilis espinal: A forma parenquimatosa espinal é bastante rara,. A mais citada é a Meningomielite sifilílica, também conhecida como Paraplegia Espástica de ERB. Nesta forma da doença ocorre lesão de fibras mielinizadas sobretudo nos tratos corticospinais responsáveis pela motricidade voluntária.
Goma neurossifilítica:
Gomas do encéfalo e da medula espinal são muito raras. Elas se originam habitualmente das meninges. Podem ser únicas ou múltiplas. Causam sintomas e sinais de lesões ocupadoras de espaço. O diagnóstico freqüentemente é feito por biópsia, portanto o quadro clínico habitual é o de uma lesão ocupadora de espaço, cuja etiologia somente se pode esclarecer definitivamente mediante exame histopatológica da lesão. Importa sempre diferenciar goma neurossifilítica de outras lesões ocupadoras de espaço.
Diagnóstico
Anamnese.
Exame físico.
Exame clínico.
Exame neurológico.
Exames laboratoriais.
Exame de LCR: procedimento mais usado para diagnóstico e controle de evolução da Neurossífilis.
Teste sorológico VDRL.
Teste sorológico FTA-ABS.
Biópsia da lesão (goma) para exame histopatológico.
EEG - Eletroencefalograma.
Obs: No exame de LCR pode ocorrer as seguintes alterações: aumento do número de células, geralmente abaixo de 50 leucócitos por mm3; proteínas aumentadas, geralmente entre 40 e 200 mg/dl, sobretudo na forma meningovascular; presença de anticorpos; aumento dos valores percentuais de globulinas gama, muitas vezes com distribuição oligoclonal.
Na Neurossífilis assintomática os pacientes não demonstram nenhuma anormalidade clínica, mas tem os resultados comprovadamente positivos de anticorpos séricos e LCR anormal. A menos que recebam tratamento adequado, tais pacientes podem desenvolver Neurossífilis clinicamente manifesta após alguns anos, e particularmente se todos os parâmetros de LCR forem anormais, há grande propensão ao desenvolvimento de Paralisa Geral Progressiva (PGP).
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Neurossífilis não seja confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, neurológico, laboratoriais e estudos radiológicos o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. As doenças que podem ser confundidas com a Neurossífilis são as seguintes:
Neurossífilis Meningovascular:
Meningite sifilítica:
Meningite tuberculosa.
Meningite meningocócica.
Meningite asséptica.
Abscesso cerebral.
Tumor cerebral.
Meningomielite sifilítica:
Doença do neurônio.
Esclerose múltipla.
Tumor da medula espinal.
Espondilose cervical.
Ateroma cerebral.
Neurossífilis Paralisia Geral Progressiva (PGP):
Manifestações psicóticas:
Arteriosclerose cerebral.
Psicose maníaco-depressiva.
Esquizofrenia.
Alcoolismo;
Efeitos colaterais de drogas.
Demência pré-senil.
Demência senil.
Tumores cerebrais.
Paraparesia:
Esclerose disseminada.
Neuropatia por carência de vitamina B12.
Neurossífilis Tabes dorsal:
Neuropatia periférica:
Alcoolismo.
Deficiências nutricionais.
Neuropatia diabética.
Polineurite infecciosa.
Neuropatia por intoxicação pelo chumbo.
Sinais de coluna posteriores:
Esclerose múltipla.
Neuropatia por carência de vitamina B12.
Ataxia de Friedrich.
Distensão vesical:
Hipertrofia prostática.
Artropatias tróficas:
Siringomielia.
Osteoartrite.
Infiltrações intra-articulares prolongadas de corticosteróides.
Crises vesicais:
Úlcera péptica perfurada.
Cólica renal.
Tratamento
O tratamento medicamentoso a base de penicilina dependendo do estágio clínico da doença pode ocasionar a regressão da doença, desde que seja ministrada precocemente.
O controle das dores fulgurantes e as parestesias com analgésicos fortes (opiáceos e similares) em pessoas jovens podem ocasionar problemas de farmacodependência.
A corticoterapia geralmente na Neurossífilis não tem um resultado satisfatório.
As lesões neurológicas e suas complicações e seqüelas dependem da fase da doença em que se encontra o paciente, estas lesões devem ser analisadas e tratadas pelo neurologista e dependendo do caso pelo psiquiatra. Na maioria dos casos as lesões neurológicas são irreversíveis.
O paciente com diagnóstico de Neurossífilis dependendo da apresentação da doença deve ser tratado por uma equipe multidisciplinar composta de: neurologista, psiquiatra, oftalmologista, otologista e fisioterapeuta.
Follow-up: o médico deve conscientizar o paciente para as consultas subseqüentes, após término do tratamento para um esquema de acompanhamento.
Seqüelas
As seqüelas da Neurossífilis resultam de um não tratamento por parte do paciente, ou tratamento equivocado confundindo a Neurossífilis com outras doenças que estão relacionadas acima no Diagnóstico diferencial. Quando o tratamento é realizado precocemente ainda na fase da Sífilis primária, a doença regride na grande maioria dos casos 100%.
Neurossífilis Meningovascular:
Hemiplegia.
Paraplegia espástica.
Disfasia.
Cefaléia constante.
Surdez devido ao comprometimento do oitavo nervo
Neurossífilis Tabes dorsal:
Degeneração trófica articular.
Úlceras tróficas.
Artropatia destrutiva devida a déficit sensitivo na Tabes dorsal (articulação de Charcot).
Deficiência visual que pode chegar a cegueira, se não houver tratamento.
Impotência sexual.
Aparelhos ortopédicos de correção.
Uso de sonda vesical permanente.
Devido as dores crônicas o portador de Neurossífilis pode ficar dependente de analgésicos e sedativos.
Neurossífilis Paralisia Geral Progressiva:
Demência.
Manifestações psicóticas.
Paraparesia.
Dúvidas de termos técnicos, consulte o Glossário geral.
Maiores informações sobre a Sífilis, consulte o Menu de Doenças Sexualmente Transmissíveis.