PANENCEFALITE ESCLEROSANTE SUBAGUDA
Definição
A Panencefalite Esclerosante Subaguda (PEES) é uma forma rara de encefalite que evolui de modo subagudo. É caracterizada por deterioração mental progressiva, mioclonias e crises convulsivas. Este tipo de encefalite depende da ação retardada do vírus do sarampo, e parece que o risco é maior para as crianças que contraem o sarampo nos primeiros anos de vida, grande parte dessas crianças adquire o sarampo antes dos dois anos de idade, e a quase totalidade até os cinco anos de idade.
O maior risco de ocorrência da doença é no grupo etário que adquire sarampo antes dos dois anos de idade, podendo tal fato estar relacionado ao insuficiente desenvolvimento de mecanismos imunológicos de defesa, o que permitiria a entrada do vírus do sarampo no Sistema Nervoso.
Sinonímia
É uma doença também conhecida pelos seguintes nomes:
Encefalite de Corpúsculos de Inclusão.
Encefalite de Dawson.
Encefalite Esclerosante Difusa.
Pan-encefalite de Pette-Döring.
Leucoencefalite Esclerosante Subaguda de Van Bogaert.
Incidência
Tem diminuído com o uso da vacinação contra o sarampo.
Tem uma incidência maior nas zonas rurais.
Tem um ligeiro predomínio no sexo masculino.
Geralmente se inicia após alguns anos depois do paciente ter contraído o sarampo.
Causa
É causada pelo vírus do sarampo e ocorre anos depois da infecção primária, provavelmente devido à deficiência de mecanismo de supressão e eliminação do vírus. Alguns cientistas através de pesquisas sugerem que o vírus causador da doença, pode ser um vírus mutante do sarampo, mas esta hipótese ainda está em estudo.
Idade de início da doença
A idade de início da doença varia de dois a 22 anos, com média de 11 anos.
Período de incubação
Geralmente o período é de 7 anos.
Sinais e sintomas
A Panencefalite Esclerosante Sub-aguda é uma afecção invariavelmente fatal e que praticamente só atinge crianças e adolescentes, raramente incidindo em adultos jovens. O início da doença na grande maioria é insidioso, apresentando pequenas alterações psíquicas como alterações do humor, perturbações do aprendizado escolar, distúrbios do comportamento.
O início dos sintomas neurológicos é mais freqüente de cinco a 15 anos de idade, porém com intervalo de seis meses a 32 anos.
Estágio I: este estágio pode durar poucas semanas a anos e os níveis de incapacidade nunca ultrapassam 30%; a velocidade com que o paciente passa deste estágio dependerá da gravidade do envolvimento polioencefálico e da rapidez com que se estende para as áreas caudais.
demonstrações afetuosas;
esquecimento;
sialorréia;
indiferença;
irritabilidade;
letargia; retraimento;
regressão da fala, que se torna pastosa.
Estágio II: neste estágio é mais evidente o comprometimento dos tratos motores longos, o envolvimento sensorial e a demenciação; a incapacidade é de 31 a 55%. Nessa fase também pode ocorrer cefaléia, febre, diminuição da acuidade visual, alterações oculares, crises convulsivas, quedas, alterações psíquicas mais evidentes.
sintomas convulsivos e motores;
discinesias;
posturas e movimentos atetóides;
tremores;
incoordenação de tronco e membros;
dificuldade acentuada de deambulação (andar);
mioclonias na cabeça, membros e tronco.
Estágio III: neste estágio há envolvimento subcortical da substância cinzenta e do tronco cerebral; os sinais extrapiramidais são mais evidentes, principalmente coreoatetose; as mioclonias desaparecem; o nível de incapacidade vai de 55 a 80%.
coma;
opistótomo;
rigidez descerebrada;
hipertonia extensora;
respiração estertorosa;
insensibilidade a estímulos;
Estágio IV: este estágio caracteriza-se por disfunções neurovegetativas e graus severos de flacidez ou espasticidade; o nível de incapacidade é de 80 a 100%, com possibilidade maior de morte, embora esta possa se dar em qualquer estágio, dependendo sempre da gravidade e rapidez da progressão da doença.
mutismo;
perda das funções do córtex cerebral;
mioclonias ocasionais nos membros;
gritos ou choros e/ ou risos patológicos;
sustos devido a ruídos (hiperacusia);
torção lateral da cabeça;
olhar errático;
Obs: O óbito pode ocorrer devido a caquexia progressiva, colapso cardiovascular e pelas sérias complicações respiratórias.
Diagnóstico
Anamnese.
Exame físico.
Exame clínico.
Exame neurológico.
Testes neurológicos.
Exames laboratoriais.
EEG - Eletroencefalograma: gráficos do Complexo de Radermecker.
Análise do LCR (aumento de proteínas e banda oligoclonal da globulina gama).
Testes sorológicos (pesquisa de anticorpos específicos contra o vírus) pode detectar elevados títulos dos anticorpos para o vírus do sarampo.
Tomografia Computadorizada e a Ressonância Magnética nos casos de evolução mais prolongada da doença podem evidenciar graus acentuados de atrofia cerebral, anormalidades nos hemisférios cerebrais e cerebelares e nos gânglios basais..
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Panencefalite Esclerosante Subaguda não seja confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, neurológico, laboratoriais e estudos radiológicos o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. A doença que pode ser confundida geralmente com a Panencefalite Esclerosante Subaguda é a seguinte:
Doença de Creutzfeldt-Jakob.
Tratamento
Médico especialista: Neurologista. Outros médicos especialista podem ser necessários, dependendo da sintomatologia, apresentada pelo paciente.
Não existe tratamento medicamentoso específico para essa patologia. O tratamento é apenas sintomático conforme os sintomas apresentados e suas intercorrências.
Geralmente o paciente evolui para o óbito no segundo ano da doença, ocorrendo em alguns casos, formas prolongadas com fases de remissão espontânea ou com pausas na evolução da doença; estes doentes podem apresentar sobrevida de cinco a seis anos. Casos excepcionalmente raros, de cura têm sido relatados, geralmente em adultos. O óbito pode ser determinado pela caquexia progressiva, por colapso cardiovascular, por complicações respiratórias ou pela hipertermia.
Os resultados de tratamento com drogas antivirais têm sido tentados, mas são insatisfatórios.
Prevenção
Como a Panencefalite Esclerosante Sub-aguda está associada ao vírus do sarampo, pode-se dizer então, que a doença pode se prevenida caso a criança seja submetida a vacinação correta em todas as doses contra o sarampo.
Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o glossário específico de Doenças Neurológicas.