PANENCEFALITE ESCLEROSANTE SUBAGUDA


Definição

A Panencefalite Esclerosante Subaguda (PEES) é uma forma rara de encefalite que evolui de modo subagudo. É caracterizada por deterioração mental progressiva, mioclonias e crises convulsivas. Este tipo de encefalite depende da ação retardada do vírus do sarampo, e parece que o risco é maior para as crianças que contraem o sarampo nos primeiros anos de vida, grande parte dessas crianças adquire o sarampo antes dos dois anos de idade, e a quase totalidade até os cinco anos de idade.

O maior risco de ocorrência da doença é no grupo etário que adquire sarampo antes dos dois anos de idade, podendo tal fato estar relacionado ao insuficiente desenvolvimento de mecanismos imunológicos de defesa, o que permitiria a entrada do vírus do sarampo no Sistema Nervoso.

Sinonímia

É uma doença também  conhecida pelos seguintes nomes:

Incidência

Causa

É causada pelo vírus do sarampo e ocorre anos depois da infecção primária, provavelmente devido à deficiência de mecanismo de supressão e eliminação do vírus. Alguns cientistas através de pesquisas sugerem que o vírus causador da doença, pode ser um vírus mutante do sarampo, mas esta hipótese ainda está em estudo.

Idade de início da doença

A idade de início da doença varia de dois a 22 anos, com média de 11 anos.

Período de incubação

Geralmente o período é de 7 anos.

Sinais e sintomas

A Panencefalite Esclerosante  Sub-aguda  é uma afecção invariavelmente fatal e que praticamente só atinge crianças e adolescentes, raramente incidindo em adultos jovens. O início da doença  na grande maioria é insidioso, apresentando pequenas alterações psíquicas como alterações do humor, perturbações do aprendizado escolar, distúrbios do comportamento.

O início dos sintomas neurológicos é mais freqüente de cinco a 15 anos de idade, porém com intervalo de seis meses a 32 anos.   

Estágio I:  este estágio pode durar poucas semanas a anos e  os níveis de incapacidade nunca ultrapassam 30%; a velocidade com que o paciente passa deste estágio dependerá da gravidade  do envolvimento polioencefálico e da rapidez com que se estende para as áreas caudais.

Estágio II:  neste estágio é mais evidente o comprometimento  dos tratos motores longos, o envolvimento sensorial e a demenciação; a incapacidade é de 31 a 55%.  Nessa fase também pode ocorrer cefaléia, febre, diminuição da acuidade visual,  alterações oculares, crises convulsivas, quedas, alterações psíquicas mais evidentes.

Estágio III:   neste estágio  há envolvimento subcortical da substância  cinzenta e do tronco cerebral; os sinais extrapiramidais são mais evidentes, principalmente coreoatetose; as mioclonias desaparecem; o nível de incapacidade vai de 55 a 80%.

Estágio IV:  este estágio caracteriza-se por disfunções neurovegetativas e graus severos de flacidez ou espasticidade; o nível de incapacidade  é de 80 a 100%, com possibilidade maior de morte, embora esta possa se dar em qualquer estágio, dependendo sempre da gravidade e rapidez da progressão da doença.

Obs:  O óbito pode ocorrer devido a caquexia progressiva, colapso cardiovascular e pelas sérias complicações respiratórias.

Diagnóstico

Diagnóstico  diferencial

O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Panencefalite Esclerosante Subaguda não seja confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, neurológico, laboratoriais e estudos radiológicos o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. A doença  que pode ser confundida  geralmente com a Panencefalite Esclerosante Subaguda é a seguinte:

Tratamento

Médico especialista:  Neurologista.   Outros médicos especialista podem ser necessários, dependendo da sintomatologia, apresentada pelo paciente.  

Não existe tratamento medicamentoso específico para essa patologia. O tratamento é apenas sintomático conforme os sintomas apresentados e suas intercorrências.

Geralmente o paciente evolui para o óbito no segundo ano da doença, ocorrendo em alguns casos, formas prolongadas com fases de remissão espontânea ou com pausas na evolução da doença; estes doentes podem apresentar sobrevida de cinco a seis anos. Casos excepcionalmente raros, de cura têm sido relatados, geralmente em adultos. O óbito pode ser determinado pela caquexia progressiva, por colapso cardiovascular, por complicações respiratórias ou pela hipertermia.

Os resultados de tratamento com drogas antivirais têm sido tentados, mas são insatisfatórios.

Prevenção

Como a Panencefalite Esclerosante Sub-aguda está associada ao vírus do sarampo, pode-se dizer então, que a doença pode se prevenida caso a criança seja submetida a vacinação correta em todas as doses contra o sarampo.


Dúvidas de termos técnicos  e expressões, consulte o glossário específico de Doenças Neurológicas.