SÍNDROME DE RASMUSSEN


Definição

A Síndrome de Rasmussen é uma doença cerebral inflamatória rara, que se apresenta com uma encefalite crônica com constantes e severos ataques epilépticos. Mais comum em crianças com idade inferior a 10 anos de idade, mas pode ocorrer em adolescentes e adultos. Os casos em que a doença se apresenta entre o 8º ao 12º mês de vida são considerados mais graves. O principal sintoma da doença são as convulsões incontroláveis. É caracterizada com o desenvolvimento de episódios constantes de epilepsia focal, intratável, hemiparesia progressiva, perda das habilidades motoras e um grave quadro de deterioração intelectual e cognitivo. A inflamação crônica focal do córtex cerebral, tem como resultado a atrofia cerebral unilateral. A doença geralmente afeta um único hemisfério cerebral. Quanto mais cedo for feito o diagnóstico da doença, melhor será a recuperação do paciente.

Sinonímia

É uma doença que pode ser conhecida pelos seguintes nomes:

·         Encefalite Focais Crônicas.

·         Encefalite de Rasmussen.

Histórico

A Síndrome de Rasmussen foi descrita pela primeira vez por Rasmussen, Olszewski e Lloyd-Smith em 1958.

Causas

A Síndrome de Rasmussen consiste numa reação inflamatória nos tecidos cerebrais, que ocorre de modo lento e progressivo. A causa é desconhecida. Estudos indicam que mecanismos autoimunes podem está associados à etiologia da doença.

Classificação

As crises epilépticas podem ser classificadas como parciais complexas e parciais simples (clônicas).

Sinais e sintomas

A doença se inicia com crises de epilepsia parcial contínua sem relaxamentos de esfíncteres. Com a evolução da doença as crises de epilepsia são mais frequentes com manifestações diversas pelo corpo. Com o tempo as crises epilépticas apresentam movimentos tônico-clônico generalizados, seguidos de salivação e relaxamento de esfíncteres.

·         convulsões focais ou multifocais;

·         movimentos involuntários de uma mão ou de um pé;

·         hemiparesia: (paralisia parcial ou diminuição da força) fraqueza muscular de um lado do corpo;

·         disartria;

·         disfasia;

·         alterações  comportamentais;

·         atraso mental.

 Diagnóstico

·         Anamnese.

·         Exame físico.

·         Exame clínico.

·         Exame neurológico.

·         Avaliação neuropsicológica.

·         Exames laboratoriais.

·         Eletroencefalograma (EEG).

·         Ressonância magnética do encéfalo.

·         Tomografia Axial Computadorizada (TAC) de crânio.

·         Análise do LCR.

·         Angiografia cerebral.

·         Biópsia cerebral.

Obs: Os estudos de imagem revelam atrofia hemisférica cerebral progressiva. Quando mais precoce for detectada a Síndrome de Rasmussen, maior será a chance de sucesso do tratamento do paciente.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Síndrome de Rasmussen não seja confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, neurológico, laboratoriais e estudos radiológicos o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. A doença  que geralmente podem ser confundida com a Síndrome de Rasmussen é a seguinte:

·         Epilepsia secundária a displasia cerebral.

·         Encefalites autoimunes.

Tratamento

Médico especialista: Neurologista e Neurocirurgião. Dependendo dos sintomas e evolução da doença outros especialistas podem ser necessários para dar continuidade ao tratamento.

Objetivos: Controlar as crises epilépticas, minimizar os déficits cognitivos, motores e de linguagem.

Não existe tratamento específico para esta doença. O tratamento é sintomático conforme os sintomas apresentados e suas intercorrências. A Síndrome de Rasmussen é uma doença de difícil tratamento.

Tratamento medicamentoso: Uso de drogas anticonvulsivantes podem diminuir as crises e a intensidade das mesmas.  Apesar do uso das drogas anticonvulsivantes, o controle dos episódios convulsivos é insatisfatório.

Tratamento a base de imunoglobulina humana intravenosa.

Corticoterapia: uso de corticoides em altas doses.

 

Tratamento cirúrgico: Em alguns casos específicos pode ser feita a cirurgia no cérebro. A hemisferectomia cirurgia para remover ou desconectar o hemisfério cerebral atingido pela doença. Essa cirurgia pode ser uma alternativa para melhorar as condições de vida da criança e deve ser realizada o mais rápido possível com o objetivo de preservar o estado neurológico da criança. Em alguns casos, essa cirurgia é considerada um tratamento paliativo.

 

Sequelas

·         Retardamento mental

·         Hemiplegia (paralisia da metade do corpo).

·         Déficits de fala.

·         Déficits neurológicos graves.

·         Crises epilépticas constantes.

·         Demência.

·         Deterioração mental.

·         Deterioração motora.


 

Dúvidas de termos técnicos consulte o Glossário específico de Doenças Neurológicas.