SÍNDROME DE RASMUSSEN
Definição
A Síndrome de Rasmussen é uma doença cerebral inflamatória
rara, que se apresenta com uma encefalite crônica com constantes e severos
ataques epilépticos. Mais comum em crianças com idade inferior a 10 anos de
idade, mas pode ocorrer em adolescentes e adultos. Os casos em que a doença se
apresenta entre o 8º ao 12º mês de vida são considerados mais graves. O
principal sintoma da doença são as convulsões incontroláveis. É caracterizada
com o desenvolvimento de episódios constantes de epilepsia focal, intratável,
hemiparesia progressiva, perda das habilidades motoras e um grave quadro de
deterioração intelectual e cognitivo. A inflamação crônica focal do córtex
cerebral, tem como resultado a atrofia cerebral unilateral. A doença geralmente
afeta um único hemisfério cerebral. Quanto mais cedo for feito o diagnóstico da
doença, melhor será a recuperação do paciente.
Sinonímia
É uma doença que pode ser conhecida pelos seguintes nomes:
· Encefalite Focais Crônicas.
· Encefalite de Rasmussen.
Histórico
A Síndrome de Rasmussen foi
descrita pela primeira vez por Rasmussen, Olszewski e
Lloyd-Smith em 1958.
Causa
A Síndrome de Rasmussen consiste numa reação
inflamatória nos tecidos cerebrais, que ocorre de modo lento e progressivo. A
causa é desconhecida. Estudos indicam que mecanismos autoimunes podem está
associados à etiologia da doença.
Classificação
As crises epilépticas podem ser classificadas como parciais complexas e parciais simples (clônicas).
Sinais e sintomas
A doença se inicia com crises
de epilepsia parcial contínua sem relaxamentos de esfíncteres. Com a evolução
da doença as crises de epilepsia são mais frequentes com manifestações diversas
pelo corpo. Com o tempo as crises
epilépticas apresentam movimentos tônico-clônico
generalizados, seguidos de salivação e relaxamento de esfíncteres.
·
convulsões focais ou multifocais;
·
movimentos involuntários de uma mão ou de
um pé;
·
hemiparesia: (paralisia parcial ou
diminuição da força) fraqueza muscular de um lado do corpo;
·
disartria;
·
disfasia;
·
alterações comportamentais;
·
atraso mental.
Diagnóstico
· Anamnese.
· Exame físico.
· Exame clínico.
· Exame neurológico.
· Avaliação neuropsicológica.
· Exames laboratoriais.
·
Eletroencefalograma
(EEG).
· Ressonância magnética do encéfalo.
· Tomografia Axial Computadorizada (TAC) de crânio.
· Análise do LCR.
· Angiografia cerebral.
· Biópsia cerebral.
Obs: Os estudos de imagem revelam atrofia
hemisférica cerebral progressiva. Quando mais precoce for detectada a Síndrome
de Rasmussen, maior será a chance de sucesso do tratamento do paciente.
Diagnóstico
diferencial
O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Síndrome de Rasmussen não seja confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, neurológico, laboratoriais e estudos radiológicos o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. A doença que geralmente podem ser confundida com a Síndrome de Rasmussen é a seguinte:
·
Epilepsia
secundária a displasia cerebral.
·
Encefalites
autoimunes
Tratamento
Médico especialista: Neurologista e
Neurocirurgião. Dependendo dos sintomas e evolução da doença outros
especialistas podem ser necessários para dar continuidade ao tratamento.
Objetivos: Controlar as crises epilépticas, minimizar os déficits cognitivos, motores e de linguagem.
Não existe tratamento específico para esta doença. O tratamento
é sintomático conforme os sintomas apresentados e suas intercorrências. A
Síndrome de Rasmussen é uma doença de difícil tratamento.
Tratamento
medicamentoso: Uso de
drogas anticonvulsivantes podem diminuir as crises e a intensidade das
mesmas. Apesar do uso das drogas
anticonvulsivantes, o controle dos episódios convulsivos é insatisfatório.
Tratamento a base de imunoglobulina
humana intravenosa.
Corticoterapia: uso de corticoides em altas doses.
Tratamento cirúrgico: Em alguns casos específicos pode ser
feita a cirurgia no cérebro. A hemisferectomia
cirurgia para remover ou desconectar o hemisfério cerebral atingido pela
doença. Essa cirurgia pode ser uma alternativa para melhorar as condições de
vida da criança e deve ser realizada o mais rápido possível com o objetivo de
preservar o estado neurológico da criança. Em alguns casos, essa cirurgia é
considerada um tratamento paliativo.
Sequelas
·
Retardamento
mental
·
Hemiplegia
(paralisia da metade do corpo).
·
Déficits
de fala.
·
Déficits
neurológicos graves.
·
Crises
epilépticas constantes.
·
Demência.
·
Deterioração
mental.
· Deterioração motora.
Dúvidas
de termos técnicos consulte o Glossário específico de Doenças Neurológicas.