SÍNDROME DA PESSOA RÍGIDA


Definição

A Síndrome da Pessoa Rígida (SPR) é uma doença neurológica rara que causa rigidez muscular lenta e progressiva  com episódios de espasmos musculares e contraturas dolorosas. Em alguns casos a doença pode ser fatal. A doença afeta o Sistema Nervoso Central (SNC). O curso da doença é crônico e com discretas remissões durante o tratamento.  Com o tempo a doença evolui para uma rigidez global com intensidade variável, que afeta a vida diária do portador. Os espasmos musculares concomitante com a rigidez podem provocar fraturas por compressão em regiões da coluna vertebral.  A síndrome também atinge os órgãos respiratórios (traqueia e laringe), provocando espasmos e engasgos durante a deglutição e dificultando o transporte de oxigênio até os pulmões, dessa forma compromete também a função do coração. A hipertonia é predominantemente em musculatura axial, mais precisamente nas regiões cervical, abdominal e cintura escapular, que traz dificuldade para a deambulação.  Os espasmos causam dores no portador e podem ser provocados por estímulos táteis e sonoros, esforços físicos, baixa temperatura e stress psíquico.

A Síndrome da pessoa rígida é uma doença progressiva com uma evolução lenta e não tem cura. A Síndrome de Sjogren causa uma série de problemas na vida do portador que podem interferir consideravelmente na sua qualidade de vida.   

 

Sinonímia

A Síndrome da pessoa rígida também é conhecida pelos seguintes nomes:

·         Síndrome do “homem rígido”.

·         Síndrome de Stiff-Person

 

Histórico

A doença foi descrita pela primeira vez por Moersch e Woltman em 1956, com base em 14 pacientes que apresentavam rigidez muscular, hipertonia e espasmos musculares de intensidade flutuante e progressiva. Esses pacientes foram acompanhados por mais de três décadas.

 

Incidência

·         Indivíduos do sexo feminino são mais acometidos pela doença (2:1).

·         A faixa  etária mais acometida está entre os 40 a 60 anos de idade.

·         A doença pode está associada em pacientes com Diabetes Mellitus tipo 1, doença celíaca, anemia perniciosa, doença autoimune da tireóide e vitiligo.

 

Causas

Estudos indicam que a doença é causada pela produção de anticorpos anormais, que atacam as células nervosas da medula espinhal interferindo no processo do controle muscular, prejudicando todo o mecanismo que envolve o equilíbrio entre a contração e o relaxamento muscular. Esse desequilíbrio causa os espasmos e a rigidez muscular exagerada dos músculos. Estudos indicam que a doença pode ter uma origem autoimune.

 

Sinais e sintomas

As manifestações clínicas mais comuns da doença são as seguintes:

Período prodrômico ou fase inicial:

·         rigidez muscular que se inicia no pescoço, tronco e no abdômen, com o tempo a rigidez vai atingindo outras regiões progressivamente;

·         espasmos involuntários nos membros (principalmente a noite).

Depois de algum tempo outros sintomas também começam a surgir:

·         espasmos musculares dolorosos sobrepostos a rigidez;

·         mialgia;

·         dificuldade para andar (caminhar mais rígido, arrastando os pés);

·         dificuldade para dobrar e girar o tronco;

·         perda de equilíbrio (devido a rigidez muscular, principalmente dos membros inferiores);

·         reflexos patelares aumentados;

·         episódios de sonolência;

·         fadiga;

·         fraqueza em membros inferiores;

·         espasmos laríngeos.

Casos graves:

·         a rigidez atinge os músculos da deglutição e da respiração (complicações respiratórias graves);

·         contração conjunta da musculatura;

·         hiperlordose;

·         alteração da postura;

·         sono e repouso prejudicados;

·         marcha profundamente alterada;

·         alterações cognitivas;

·         redução da mímica facial;

·         diminuição aguda da acuidade visual;

·         aumento da curvatura lombossacra fisiológica;

·         perda gradativa da coordenação motora.

Obs: Os portadores da doença sofrem quedas frequentes devido à rigidez e os espasmos musculares. As quedas e os espasmos musculares podem causar fraturas e deslocar articulações.

A ansiedade, a agorafobia e a depressão são distúrbios psicológicos que podem ser desenvolvidos devido a evolução da doença, visto que devido  aos sintomas e as limitações a rotina diária do paciente é profundamente alterada.

A maioria dos sintomas piora durante o dia.

 

Diagnóstico

·         Anamnese.

·         Exame clínico.

·         Exame físico.

·         Exame neurológico.

·         Exames laboratoriais.

·         Eletroneuromiografia.

·         Exame de  autoanticorpos antidescarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD), indicador para o diagnóstico da síndrome.

·         Ressonância Magnética.

·         Punção lombar.

 

Diagnostico diferencial

O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Síndrome da Pessoa Rígida não seja confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, neurológico, laboratoriais e estudos de imagens e radiológicos o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. As doenças  que podem ser confundidas inicialmente com a Síndrome da Pessoa Rígida são as seguintes:

 

·         Distonia focal e generalizada.

·         Doença de McArdle.

·         Doença de Parkinson.

·         Doença do Neurônio Motor.

·         Espondilite anquilosante.

·         Fibromialgia.

·         Neuromiotomia de Isaacs-Mertens.

·         Síndrome de Morvan.

·         Tétano crônico.

·         Transtornos da Ansiedade.

 

Tratamento

Médico especialista: Neurologista. Dependendo da evolução da doença outros especialistas podem ser indicados para o tratamento.

Objetivos:  Diminuir a rigidez muscular, a dor, as crises de  espasmos  e melhorar a qualidade de vida do paciente.

Não existe tratamento específico para a doença. O tratamento é sintomático, conforme os sintomas apresentados pelo paciente.

Tratamento medicamentoso: os medicamentos  administrados têm o objetivo de reduzir os sintomas da doença. Fármacos GABA-agonistas  (receptores tipo A e tipo B), relaxantes musculares, analgésicos, opiáceos (aliviar as crises de dor intensa),  e agentes imunossupressores ou imunomoduladores.   Os fármacos imunossupressores devem ser utilizados em casos graves.

Uso da toxina botulínica pode ser útil para o tratamento da rigidez severa.

Corticoterapia: os corticosteroides de forma controlada podem ser usados para melhorar os espasmos.

Terapia de plasmaférese.

Tratamento cirúrgico: em casos de pacientes com SPR que necessitam de cirurgia o processo da anestesia requer uma atenção especial. O uso de bloqueadores neuromusculares e anestésicos voláteis pode causar hipotonia pós-anestesias geral  em alguns pacientes. Em caso de anestesia raqui-peridural a dor provocada pela agulha, o medo e a ansiedade  pode desencadear espasmos  no paciente.

Tratamento fisioterápico: indicado para reduzir o movimento espasmódico e melhorar a mobilidade.

Tratamento psicológico: a doença pode desenvolver no portador ansiedade, depressão e fobias. A indicação de Psicoterapia e Terapia Cognitivo Comportamental (TCC) e outros tipos de terapias na área da Psicologia podem ser indicadas para o tratamento da SPR. 

Acupuntura, hidroterapia, meditação, ioga, alongamentos e massagem são terapias que também podem ser usadas no decorrer do tratamento

Prognóstico: os pacientes diagnosticados e tratados mais precocemente têm melhor prognóstico. Casos de depressão são mais associados aos pacientes que apresentam sinais e sintomas mais exacerbados da doença.

Sequelas

·         Deformidades nas articulações e coluna.

·         Dificuldades graves de locomoção.

·         Desenvolvimento de complicações graves.

·         Perda da coordenação motora.

·         Com a evolução da doença o paciente não consegue mais andar e desempenhar as suas tarefas do dia a dia.


Dúvidas de termos técnicos e expressões consulte o Glossário geral.