SIRINGOMIELIA
Definição
A Siringomielia é uma doença do sistema nervoso central (SNC), caracterizada pela degeneração da medula espinhal. Trata-se de uma doença crônica, de evolução lenta e progressiva, que se inicia geralmente antes dos trinta nos. Verifica-se progressiva fraqueza muscular e perda da capacidade sensitiva, sinais de que nos tecidos da medula existe processo destrutivo.
Incidência
· 70% dos casos registram-se em pessoas do sexo masculino.
· Geralmente, tem início antes dos 30 anos de idade.
Fisiopatologia
A cavidade que se forma, mais freqüentemente, no segmento dorsal ou no cervical, assume aspecto fusiforme ou alongado, numa extensão correspondente a cinco ou sete segmentos medulares. Também pode ser encontrada nas porções baixas do encéfalo. Ocupando posição central, ela destrói os centros nervosos aí localizados, e interrompe a passagem de fibras nervosas que se utilizam desse caminho. Conforme a extensão e localização da cavidade, serão afetadas as fibras nervosas mais relacionadas com determinadas possibilidades e/ou com as respostas motoras. Por exemplo: se forem interrompidas as fibras relacionadas com a sensibilidade térmica, haverá deficiência dessa função.
Sinais e sintomas
O quadro clínico desenvolve-se de maneira silenciosa e lenta. O quadro clínico do paciente vai evoluindo conforme a evolução da cavidade siringomielínica. Geralmente o paciente manifesta a seguinte sintomatologia:
· Perda de sensibilidade ao calor.
· O tato começa a desaparecer.
· Os membros superiores são afetados, com prejuízo ou perda da sensibilidade dolorosa, seguindo-se a diminuição da sensibilidade térmica e da tátil. Por isso, muitas vezes os portadores de Siringomielia se queimam ou se machucam, sem sentir.
· Fraqueza.
· Atrofias.
· Dificuldades de movimentação dos membros superiores.
· Diminuição dos reflexos musculares.
· Atrofias nas mãos e nos braços.
· Alterações nas unhas que ficam quebradiças.
· A pele torna-se fina e seca, e facilmente se ulcera (feridas).
Se a lesão for na coluna lombar, verificam-se anormalidades semelhantes nos membros inferiores.
Caso a lesão se localize na região encefálica, haverá comprometimento das funções dos nervos cranianos, com alterações do equilíbrio, da mastigação e dos movimentos oculares.
Diagnóstico
· Anamnese.
· Exame físico.
· Exame clínico.
· Exame neurológico.
· Exames laboratoriais.
· Exame do LCR (líquido cefalorraquidiano)
· Tomografia computadorizada
· Ressonância magnética.
A Siringomielia é uma doença de difícil diagnóstico. O diagnóstico geralmente é dificultado pela semelhança da sintomatologia com os de outras doenças neuromusculares.
Tratamento
O tratamento resume-se à radioterapia e à descompressão cirúrgica da medula, nos casos em que há excessiva compressão dos nervos.
É muito importante a manutenção de um estado geral satisfatório do paciente.
Tentar na medida do possível, evitar acidentes e traumatismos, através da prevenção.
Tratamento fisioterápico é necessário.
Prognóstico: Todas essas medidas tem como objetivo assegurar para o paciente um prognóstico mais ameno, já que a Siringomielia não tem cura, e dependendo da evolução da doença e do tamanho da cavidade siringomielínica, o prognóstico é reservado.
Seqüelas
As seqüelas e complicações dependem fundamentalmente do comprometimento medular.
· Invalidez permanente.
· Diminuição do tempo de vida do paciente.
· Comprometimento grave da qualidade de vida do paciente.
· Comprometimento neurológico
Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o Glossário geral.