SIRINGOMIELIA


Definição

A Siringomielia é uma doença do sistema nervoso central (SNC), caracterizada pela degeneração da medula espinhal. Trata-se de uma doença crônica, de evolução lenta  e progressiva, que se inicia geralmente antes dos trinta nos. Verifica-se progressiva fraqueza muscular e perda da capacidade sensitiva, sinais de que nos tecidos da medula existe processo destrutivo.

Incidência

·         70% dos casos registram-se em pessoas do sexo masculino.

·         Geralmente, tem início antes dos 30 anos de idade.

Fisiopatologia

A cavidade que se forma, mais freqüentemente, no segmento dorsal ou no cervical, assume aspecto fusiforme ou alongado, numa extensão correspondente a cinco ou sete segmentos medulares. Também pode ser encontrada nas porções  baixas do encéfalo. Ocupando posição central, ela destrói os centros nervosos aí localizados, e interrompe a passagem de fibras nervosas que se utilizam desse caminho. Conforme a extensão e localização da cavidade, serão afetadas as fibras nervosas mais relacionadas com determinadas possibilidades e/ou com as respostas motoras. Por exemplo: se forem interrompidas as fibras relacionadas com a sensibilidade térmica, haverá deficiência dessa função.

 Sinais e sintomas

O quadro clínico desenvolve-se de maneira silenciosa e lenta. O quadro clínico do paciente vai evoluindo conforme a evolução da cavidade  siringomielínica. Geralmente o paciente manifesta a seguinte sintomatologia:

·         Perda de sensibilidade ao calor.

·         O tato começa a desaparecer.

·         Os membros superiores são afetados, com prejuízo ou perda da sensibilidade dolorosa, seguindo-se a diminuição   da sensibilidade térmica e da tátil. Por isso, muitas vezes os portadores de Siringomielia se queimam ou se machucam, sem sentir.

·         Fraqueza.

·         Atrofias.

·         Dificuldades de movimentação dos membros superiores.

·         Diminuição dos reflexos musculares.

·         Atrofias nas mãos e nos braços.

·         Alterações nas unhas que ficam quebradiças.

·         A pele torna-se fina e seca, e facilmente se ulcera (feridas).

Se a lesão for na coluna lombar, verificam-se anormalidades semelhantes nos membros inferiores.

Caso a lesão se localize na região encefálica, haverá  comprometimento das funções dos nervos cranianos, com alterações do equilíbrio, da mastigação e dos movimentos oculares.

Diagnóstico

·         Anamnese.

·         Exame físico.

·         Exame clínico.

·         Exame neurológico.

·         Exames laboratoriais.

·         Exame do LCR (líquido cefalorraquidiano)

·         Tomografia computadorizada

·         Ressonância magnética.

A Siringomielia é uma doença de difícil diagnóstico. O  diagnóstico geralmente é dificultado pela semelhança da sintomatologia com os de outras doenças  neuromusculares.

Tratamento

O tratamento resume-se à radioterapia e à descompressão cirúrgica da medula, nos casos em que há excessiva compressão dos nervos.

É muito importante a manutenção de um estado geral satisfatório  do paciente.

Tentar na medida do possível, evitar acidentes e traumatismos, através da prevenção.

Tratamento fisioterápico é necessário.

Prognóstico: Todas essas medidas tem como objetivo assegurar para o paciente um prognóstico mais ameno, já que a Siringomielia não tem cura, e dependendo da evolução da doença e do tamanho da cavidade siringomielínica, o prognóstico é reservado.

Seqüelas

As seqüelas e complicações dependem fundamentalmente do comprometimento medular.

·         Invalidez permanente.

·         Diminuição do tempo de vida do paciente.

·         Comprometimento grave da qualidade de vida  do paciente.

·         Comprometimento neurológico


Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o Glossário geral.