PÊNFIGO
FOLIÁCEO ENDÊMICO (Fogo
Selvagem)
Pênfigos
Pênfigos são dermatoses bolhosas
graves, de vários tamanhos, com acometimento cutâneo e/ou mucoso. Não é uma
doença hereditária nem contagiosa. É uma
doença autoimune porque o mecanismo imunológico do paciente, por motivo
desconhecido ataca o próprio paciente fazendo com que os anticorpos se
depositem na pele, provocando a perda da aderência entre as células da camada
superficial da pele, resultando na formação de bolhas na pele ou mucosas. As
lesões do pênfigo geralmente são bolhosas, de cor
clara, de diversos diâmetros, moles e cheias de líquido. Em outras formas podem
se apresentar em placas que descamam e sangram. A doença é caracterizada pelo
aparecimento de bolhas ou crostas na pele e/ou mucosas. Nas mucosas as bolhas
podem acometer a boca, olhos, nariz, garganta e região genital. À medida que
vão se espalhando e rompendo causam lesões erosadas e
dolorosas, com margens irregulares, que podem evoluir para graves infecções na
pele, principalmente porque demoram muito para cicatrizar. Em alguns casos, as
feridas podem até não cicatrizar.
Os fatores causadores da doença ainda são desconhecidos,
mas estudos indicam que fatores genéticos, estressantes e ambientais podem
talvez causar a doença. Os fatores desencadeantes podem ser devido a drogas, agentes
físicos, dieta, estresse, distúrbios hormonais, viroses e alérgenos
de contato. Os principais e mais freqüentes tipos de
variantes clínicas: Pênfigo vulgar (acomete as mucosas, além da pele) e o
Pênfigo foliáceo (só acomete a pele). Quanto mais precoce o diagnóstico e o
início do tratamento, melhor será o prognóstico da doença.
Introdução
O Pênfigo Folíaceo Endêmico
(PFE) é uma doença bolhosa, de caráter autoimune, crônica e de causa
desconhecida. Não é considerada uma doença hereditária nem contagiosa. É uma
patologia que causa formação de bolhas intraepidérmicas com acantólise, isto é,
as bolhas são resultados da separação das células epidérmicas, induzido por
autoimunidade. No caso do pênfigo foliáceo, a acantólise ocorre abaixo da
camada córnea da epiderme, isto é mais superficialmente. Alguns estudos
clínicos indicam uma provável conotação genética, devido a uma elevada freqüência familial (12% dos casos). A principal característica da doença é o
aparecimento de bolhas superficiais na cabeça, pescoço e tórax, que com a
evolução da doença se espalham para todo o corpo. Com o tempo as bolhas rompem,
causando feridas abertas que criam crostas extremamente dolorosas e que ardem
muito. Por isso o nome popular de fogo selvagem. O Pênfigo foliáceo endêmico
raramente acomete a mucosa oral.
Sinonímia
O Pênfigo foliáceo endêmico também é conhecido pelo nome
de Fogo Selvagem.
Incidência
·
O Pênfigo foliáceo é o tipo mais comum de
pênfigo que ocorre no Brasil.
·
Maior incidência nas áreas rurais.
·
Estudos indicam que a maioria dos casos
ocorre ao final da estação chuvosa e menor ocorrência durante o período da
estação seca.
·
Acomete com mais frequência crianças,
adolescentes e adultos jovens que vivem nas áreas de zonas rurais.
·
Acomete mais adultos jovens.
·
A doença pode afetar vários membros da mesma
família.
População de risco
Os trabalhadores rurais
e pessoas que vivem e trabalham em zona endêmica são as que mais risco tem de
adquirir a doença.
Evolução clínica
O Pênfigo foliáceo tem duas grandes formas: localizada e
generalizada.
Forma localizada: as lesões se restringem nas áreas
seborreicas da pele: face, cabeça, pescoço e partes altas do tronco. As lesões
nas regiões malares podem se assemelhar a “asa
de borboleta”
Forma generalizada: além das lesões na face e na região
do tronco, as lesões aumentam em tamanho e quantidade, espalhando-se para o
tronco, membros e couro cabeludo. Na
fase crônica, podem evoluir para lesões do tipo placas verrucosas, as quais têm
um curso muito lento e são difíceis de tratar.
Fatores desencadeantes
Estudos indicam que alguns medicamentos podem desencadear
a doença. Mas, são raros os casos.
Transmissão
Estudos científicos em andamento sugerem que a doença
pode ser transmitida por picada de mosquitos, porque vários casos da doença
estão ocorrendo em áreas de desmatamento.
Sinais e sintomas
As lesões que são vesículas e/ou pequenas bolhas que se
rompem com facilidade e deixam as áreas com erosão. Causam
dor, ardor ou queimação em vários graus, por isso o nome de Fogo Selvagem. As
mucosas não são atingidas.
As regiões mais afetadas são as áreas seborreicas da
face, cabeça, pescoço e partes altas do tronco.
A pele fica completamente exposta (em carne viva), com
regiões avermelhadas e cobertas por crostas. As lesões vão se espalhando por
todo o corpo. O exsudato das áreas erosadas, resultante da ruptura de bolhas, produz um odor
desagradável e forte.
Após o processo de cicatrização, dependendo da cor da
pele do paciente o local da lesão ficar com pigmentação diferente, isto é, uma
cor mais escura ou mais clara.
Além das lesões, bolhas e erosões na pele, o pênfigo
foliáceo endêmico ainda
apresenta outros sintomas:
·
Distúrbio do sono.
·
Inapetência.
·
Diminuição de peso e massa muscular.
·
Coceira no local das lesões e/ou bolhas.
·
Distúrbios urinários.
·
Distúrbios gastrintestinais.
·
Atrofia das unhas.
·
Alopecia (queda de cabelos)
·
Úlceras pépticas.
·
Distúrbio na imagem corporal.
·
Problemas de interação social.
Diagnóstico
Para poder confirmar o diagnóstico é
necessário os seguintes exames:
·
Anamnese
(história do paciente);
·
Exame físico;
·
Exame dermatológico;
·
Sinal positivo de Nikolsky
(consiste no deslocamento das camadas inferiores da pele quando sua superfície
é comprimida ou friccionada);
·
Biópsia de pele (retirada de um fragmento do
tecido das lesões);
·
Exame de imunofluorescência
direta;
·
Exame de sangue – imunofluorescência
indireta;
·
Teste de Elisa.
Obs: O
diagnóstico precoce é fundamental para inibir a evolução da doença.
Tratamento
O médico especializado para o tratamento dos pênfigos e penfigoides é o dermatologista.
Objetivo:
Interromper a formação de novas bolhas, através da reversão do processo de
autoagressão dos anticorpos na pele.
O tratamento para a doença é longo, podendo em alguns
casos durar anos, em média de 5 a 7 anos.
O tratamento a base de corticoides vai sendo reduzido gradativamente
conforme a evolução clínica.
O tratamento medicamentoso é à base de corticoterapia
sistêmica em altas doses.
Imunossupressores podem ser necessários.
Antibiocoterapia em alguns casos pode ser necessária.
Exames complementares devem ser feitos periodicamente com
o objetivo de garantir o controle principalmente em relação aos efeitos
adversos da corticoterapia.
Efeitos colaterais da corticoterapia: hipertensão
arterial, diabetes mellitus,
obesidade, osteoporose, catarata, infecções intestinais e urinárias, úlcera
gastrintestinal, etc.
Efeitos colaterais dos imunossupressores a longo prazo: esterilidade, aparecimento de tumores, infecções.
Os cuidados de enfermagem devem ser especializados,
porque o paciente com essa patologia tem muita vulnerabilidade e predisposição
para desenvolver infecções e infestações. Muitas complicações são provenientes
dos efeitos colaterais dos corticoides e imunossupressores, que são
administrados ao paciente.
·
isolamento
preventivo é necessário para preservar o próprio paciente, evitar as infecções
e as complicações;
·
manter
equilíbrio hídrico e eletrolítico;
·
curativo
oclusivo para evitar a perda de fluídos;
·
limpeza das
lesões com compressa de água morna duas vezes por dia;
·
aplicação de
gaze impregnada com antibiótico tópico ou óleo hidrofílico, pode em alguns
casos ser usada, com prescrição médica;
·
uso de
bicarbonato de sódio na boca;
·
prevenir a
formação de crostas e escaras, visando evitar as infecções que são comuns
durante o tratamento da doença;
·
banhos com
permanganato de potássio diluído em água, para controle da infecção, na
proporção indicada pelo médico; a banheira usada para o banho de preferência
deve ser forrada com plástico esterilizado;
·
uso de
toalhas e roupas estéreis;
·
administração de
vaselina estéril ou pomada de corticoide nas lesões após o banho, sob indicação
médica;
·
na
cama deve ser usado lençóis de plástico estéreis para evitar aderência;
·
o
paciente deve ser manipulado com muito cuidado, para não romper as bolhas e
também evitar causar dor no paciente;
·
nas
lesões da mucosa ocular, uso de água boricada e
aplicação de colírios antimicrobianos, pode ser necessário, sob indicação
médica;
·
uso de
óleo, recomendado pelo médico, nas lesões para prevenir a aderência nas roupas;
·
pode ser
necessária a administração de medicamentos antiparasitários, principalmente
contra estrongilóides.
Atenção: O
paciente com pênfigo não deve se expor ao sol, porque a luz ultravioleta além
de causar dor no local das bolhas, pode induzir à formação de mais bolhas no
corpo.
Complicações
·
Infecções secundárias.
·
Infeccções por
estrogilóides.
Dúvidas de termos técnicos e
expressões consulte o Glossário geral.