PÊNFIGO FOLIÁCEO ENDÊMICO  (Fogo Selvagem)


 

Pênfigos

Pênfigos são dermatoses bolhosas graves, de vários tamanhos, com acometimento cutâneo e/ou mucoso. Não é uma doença hereditária nem contagiosa.  É uma doença autoimune porque o mecanismo imunológico do paciente, por motivo desconhecido ataca o próprio paciente fazendo com que os anticorpos se depositem na pele, provocando a perda da aderência entre as células da camada superficial da pele, resultando na formação de bolhas na pele ou mucosas. As lesões do pênfigo geralmente são bolhosas, de cor clara, de diversos diâmetros, moles e cheias de líquido. Em outras formas podem se apresentar em placas que descamam e sangram. A doença é caracterizada pelo aparecimento de bolhas ou crostas na pele e/ou mucosas. Nas mucosas as bolhas podem acometer a boca, olhos, nariz, garganta e região genital. À medida que vão se espalhando e rompendo causam lesões erosadas e dolorosas, com margens irregulares, que podem evoluir para graves infecções na pele, principalmente porque demoram muito para cicatrizar. Em alguns casos, as feridas podem até não cicatrizar.

Os fatores causadores da doença ainda são desconhecidos, mas estudos indicam que fatores genéticos, estressantes e ambientais podem talvez causar a doença. Os fatores desencadeantes  podem ser devido a drogas, agentes físicos, dieta, estresse, distúrbios hormonais, viroses e alérgenos de contato. Os principais e mais freqüentes tipos de variantes clínicas: Pênfigo vulgar (acomete as mucosas, além da pele) e o Pênfigo foliáceo (só acomete a pele). Quanto mais precoce o diagnóstico e o início do tratamento, melhor será o prognóstico da doença.

 

Introdução

O Pênfigo Folíaceo Endêmico (PFE) é uma doença bolhosa, de caráter autoimune, crônica e de causa desconhecida. Não é considerada uma doença hereditária nem contagiosa. É uma patologia que causa formação de bolhas intraepidérmicas com acantólise, isto é, as bolhas são resultados da separação das células epidérmicas, induzido por autoimunidade. No caso do pênfigo foliáceo, a acantólise ocorre abaixo da camada córnea da epiderme, isto é mais superficialmente. Alguns estudos clínicos indicam uma provável conotação genética, devido a uma elevada freqüência familial (12% dos casos).    A principal característica da doença é o aparecimento de bolhas superficiais na cabeça, pescoço e tórax, que com a evolução da doença se espalham para todo o corpo. Com o tempo as bolhas rompem, causando feridas abertas que criam crostas extremamente dolorosas e que ardem muito. Por isso o nome popular de fogo selvagem. O Pênfigo foliáceo endêmico raramente acomete a mucosa oral.

 

Sinonímia

O Pênfigo foliáceo endêmico também é conhecido pelo nome de Fogo Selvagem.

 

Incidência

·         O Pênfigo foliáceo é o tipo mais comum de pênfigo que ocorre no Brasil.

·         Maior incidência nas áreas rurais.

·         Estudos indicam que a maioria dos casos ocorre ao final da estação chuvosa e menor ocorrência durante o período da estação seca.

·         Acomete com mais freqüência crianças, adolescentes e adultos jovens que vivem nas  áreas de zonas rurais.

·         Acomete mais adultos jovens.

·         A doença pode afetar vários membros da mesma família.

 

População de risco

Os trabalhadores rurais e pessoas que vivem e trabalham em zona endêmica são as que mais risco tem de adquirir a doença.

 

Evolução clínica

O Pênfigo foliáceo tem duas grandes formas: localizada e generalizada.

Forma localizada: as lesões se restringem nas áreas seborreicas da pele: face, cabeça, pescoço e partes altas do tronco. As lesões nas regiões malares podem se assemelhar a “asa de borboleta

Forma generalizada: além das lesões na face e na região do tronco, as lesões aumentam em tamanho e quantidade,  espalhando-se para o tronco, membros e couro cabeludo.  Na fase crônica, podem evoluir para lesões do tipo placas verrucosas, as quais têm um curso muito lento e são difíceis de tratar.

 

Fatores desencadeantes

Estudos indicam que alguns medicamentos podem desencadear a doença. Mas, são raros os casos.

 

Transmissão

Estudos científicos em andamento sugerem que a doença pode ser transmitida por picada de mosquitos, porque vários casos da doença estão ocorrendo em áreas de desmatamento.

 

Sinais e sintomas

As lesões que são vesículas e/ou pequenas bolhas que se rompem com facilidade e deixam as áreas com erosão. Causam dor, ardor ou queimação em vários graus, por isso o nome de Fogo Selvagem. As mucosas não são atingidas.

As regiões mais afetadas são as áreas seborreicas da face, cabeça, pescoço e partes altas do tronco.

A pele fica completamente exposta (em carne viva), com regiões avermelhadas e cobertas por crostas. As lesões vão se espalhando por todo o corpo.  O exsudato das áreas erosadas, resultante da ruptura de bolhas, produz um odor desagradável e forte.

Após o processo de cicatrização, dependendo da cor da pele do paciente o local da lesão ficar com pigmentação diferente, isto é, uma cor mais escura ou mais clara.

Além das lesões, bolhas e erosões na pele, o pênfigo foliáceo endêmico  ainda apresenta outros sintomas:

·         Distúrbio do sono.

·         Inapetência.

·         Diminuição de peso e massa muscular.

·         Coceira no local das lesões e/ou bolhas.

·         Distúrbios urinários.

·         Distúrbios gastrintestinais.

·         Atrofia das unhas.

·         Alopecia (queda de cabelos)

·         Úlceras pépticas.

·         Distúrbio na imagem corporal.

·         Problemas de interação social.

 

Diagnóstico

Para poder confirmar o diagnóstico é necessário os seguintes exames:

·         anamnese (história do paciente);

·         exame físico;

·         exame dermatológico;

·         sinal positivo de Nikolsky (consiste no deslocamento das camadas inferiores da pele quando sua superfície é comprimida ou friccionada);

·         biópsia de pele (retirada de um fragmento do tecido das lesões);

·         exame de imunofluorescência direta;

·         exame de sangue – imunofluorescência indireta;

·         Teste de Elisa.

Obs: O diagnóstico precoce é fundamental para inibir a evolução da doença.

 

Tratamento

O médico especializado para o tratamento dos pênfigos e penfigoides é o dermatologista.

 

Objetivo: Interromper a formação de novas bolhas, através da reversão do processo de autoagressão dos anticorpos na pele.

O tratamento para a doença é longo, podendo em alguns casos durar anos, em média de 5 a 7 anos.  O tratamento a base de corticóides vai sendo reduzido gradativamente conforme a evolução clínica.

O tratamento medicamentoso é à base de corticoterapia sistêmica em altas doses.

Imunossupressores podem ser necessários.

Antibiocoterapia, em alguns casos pode ser necessária.

Exames complementares devem ser feitos periodicamente com o objetivo de garantir o controle principalmente em relação aos efeitos adversos da corticoterapia.

Efeitos colaterais da corticoterapia: hipertensão arterial, diabetes mellitus, obesidade, osteoporose, catarata, infecções intestinais e urinárias, úlcera gastrintestinal, etc.

Efeitos colaterais dos imunossupressores a longo prazo: esterilidade, aparecimento de tumores, infecções.

Os cuidados de enfermagem devem ser especializados, porque o paciente com essa patologia tem muita vulnerabilidade e predisposição para desenvolver infecções e infestações. Muitas complicações são provenientes dos efeitos colaterais dos corticoides e imunossupressores, que são administrados ao paciente.

·         isolamento preventivo é necessário para preservar o próprio paciente, evitar as infecções e as complicações;

·         manter equilíbrio hídrico e eletrolítico;

·         curativo oclusivo para evitar a perda de fluídos;

·         limpeza das lesões com compressa de água morna duas vezes por dia;

·         aplicação de gaze impregnada com antibiótico tópico ou óleo hidrofílico, pode em alguns casos ser usada, com prescrição médica;

·         uso de bicarbonato de sódio na boca;

·         prevenir a formação de crostas e escaras, visando evitar as infecções que são comuns durante o tratamento da doença;

·         banhos com permanganato de potássio diluído em água, para controle da infecção, na proporção indicada pelo médico; a banheira usada para o banho de preferência deve ser forrada com plástico esterilizado;

·         uso de toalhas e roupas estéreis;

·         administração de vaselina estéril ou pomada de corticóide nas lesões após o banho, sob indicação médica;

·         na cama deve ser usado lençóis de plástico estéreis para evitar aderência;

·         o paciente deve ser manipulado com muito cuidado, para não romper as bolhas e também evitar causar dor no paciente;

·         nas lesões da mucosa ocular, uso de água boricada e aplicação de colírios antimicrobianos, pode ser necessário, sob indicação médica;

·         uso de óleo, recomendado pelo médico, nas lesões para prevenir a aderência nas roupas;

·         pode ser necessária a administração de medicamentos antiparasitários, principalmente contra estrongilóides.

Atenção: O paciente com pênfigo não deve se expor ao sol, porque a luz ultravioleta além de causar dor no local das bolhas, pode induzir à formação de mais bolhas no corpo.

 

Complicações

·         Infecções secundárias.

·         Infeccções por estrogilóides.


Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o Glossário geral.