PÊNFIGO VULGAR

O que são Pênfigos

Pênfigos são dermatoses bolhosas graves, de vários tamanhos, com acometimento cutâneo e/ou mucoso. Não é uma doença hereditária nem contagiosa. É uma doença autoimune porque o mecanismo imunológico do paciente, por motivo desconhecido ataca o próprio paciente fazendo com que os anticorpos se depositem na pele, provocando a perda da aderência entre as células da camada superficial da pele, resultando na formação de bolhas na pele ou mucosas. A doença é caracterizada pelo aparecimento de bolhas ou crostas na pele e/ou mucosas. Nas mucosas as bolhas podem acometer a boca, olhos, nariz, garganta e região genital. À medida que vão se espalhando e rompendo causam lesões erosadas e dolorosas, com margens irregulares, que podem evoluir para graves infecções na pele, principalmente porque demoram muito para cicatrizar. Em alguns casos, as feridas podem até não cicatrizar.

Os fatores causadores da doença ainda são desconhecidos, mas estudos indicam que fatores genéticos, estressantes e ambientais podem talvez causar a doença.Os fatores desencadeantes podem ser devido a drogas, agentes físicos, dieta, estresse, distúrbios hormonais, viroses e alérgenos de contato. Os principais e mais freqüentes tipos de variantes clínicas: Pênfigo vulgar (acomete as mucosas, além da pele) e Pênfigo foliáceo (só acomete a pele). As lesões do pênfigo geralmente são bolhosas, de cor clara, de diversos diâmetros, moles e cheias de líquido. Em outras formas podem se apresentar em placas que descamam e sangram. Quanto mais precoce o diagnóstico e o início do tratamento, melhor será o prognóstico da doença.

Introdução

O Pênfigo Vulgar é uma doença bolhosa intraepidérmica que acomete a pele e mucosas.. É uma doença grave e autoimune, que causa a formação de vesículas dolorosas, as quais se parecem com aftas. Essas vesículas e/ou bolhas podem ser tensas ou flácidas, volumosas, salientes, de conteúdo turvo, límpido ou, por vezes, hemorrágico. No pênfigo vulgar a acantólise ocorre na camada basal da epiderme, por ser a camada mais profunda da epiderme, é considerada a forma mais grave dos pênfigos, sendo que em alguns casos pode ser fatal. Geralmente as vesículas aparecem na membrana da mucosa oral (gengiva, bochechas, língua, palato), podendo descer até a garganta. Podem ocorrer também bolhas dentro do nariz e na região genital. Com o tempo, após alguns meses, começam a aparecer bolhas no couro cabeludo, região do tórax e costas, então se espalha para todo o corpo. Quando se rompem podem causar infecções na pele, já que os locais das feridas ficam em carne viva.

Incidência

· Doença de baixa incidência, mas de elevada morbidade.

· É uma doença de distribuição universal, porém é mais comum entre judeus.

· Cerca de 90% dos casos a doença acomete a região interna da boca.

· Maior incidência em indivíduos com idade entre 35 a 60 anos.

· Acomete ambos os sexos.

Causas

A causa ainda é desconhecida, mas estudos indicam que fatores genéticos e imunológicos podem contribuir para o aparecimento das vesículas. Infecção por determinado vírus, o uso de medicamentos e outros agentes externos também podem ser considerados fatores causais do aparecimento do pênfigo vulgar.

Sinais e sintomas

A doença pode começar como uma gengivite descamativa que vai se espalhando rapidamente, acometendo toda a mucosa oral, com maior predominância na mucosa jugal, gengivas e palato.

Na mucosa oral as lesões se parecem com grandes aftas. Essas lesões da mucosa oral e do esôfago são dolorosas, o que provoca dor ao engolir, consequentemente o paciente começa a ter dificuldades para se alimentar.

As lesões inicialmente se apresentam como bolhas moles, essas bolhas são muito frágeis e ser rompem com muita facilidade, formando erosões dolorosas, que vão se juntando formando uma crosta vermelha, que sangram com muita facilidade.

As lesões podem aparecer em qualquer área da pele, mas geralmente as bolhas aparecem nas mucosas, gengiva, bochechas, língua, palato (céu da boca), garganta. Na mucosa genital também pode aparecer bolhas.

Diagnóstico

Para poder confirmar o diagnóstico são necessários os seguintes exames:

· Anamnese (história do paciente)

· Exame físico.

· Exame dermatológico.

· Exames laboratoriais.

· Biópsia de pele (retirada de um pedaço da pele)

· Exame de imunofluorescência direta (IFD).

· Exame de sangue – imunofluorescência indireta (IFI)

· Teste de Elisa.

· Sinais de Nikolsky positivo.

· Sinais de Asboe-Hansen positivo.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve ser feito para que o Pênfigo Vulgar não seja confundido com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, dermatológico e laboratoriais, o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. As doenças que podem ser confundidas com o Pênfigo Vulgar são as seguintes:

· Penfigóide bolhoso.

· Epidermólise bolhosa adquirida.

· Penfigóide de membranas mucosas.

Tratamento

O médico especializado para o tratamento dos Pênfigos e penfigoides é o Dermatologista. Dependendo do quadro clínico do paciente outros profissionais podem ser necessários para o tratamento.

Objetivo: Interromper a formação de novas bolhas, através da reversão do processo de autoagressão dos anticorpos na pele e mucosas.

O tratamento para a doença é longo, podendo em alguns casos durar anos.

O tratamento medicamentoso inicialmente é a base de corticoterapia oral em altas doses, depois o tratamento com corticosteroide vai sendo reduzido gradualmente.

Corticoides tópicos podem ser necessários nas lesões, sob rigorosa prescrição médica.

Cuidados de enfermagem para limpeza das lesões devem ser administrados com muito critério, já que a superfície da pele está exposta e sujeita a infecções.

Pode ser necessário administração de sonda nasoenteral.

Imunossupressores podem ser necessários.

Antibiocoterapia deve ser administrada para evitar as infecções.

Dúvidas de termos técnicos e expressões consulte o Glossário geral.