SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON


Introdução

A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é uma reação alérgica grave, geralmente de origem medicamentosa, que pode acometer a pele, as mucosas oral, genital, anal e ocular.  Pode afetar também o trato gastrintestinal e respiratório.

Estudos indicam que a doença pode ser provocada por fatores imunológicos, mas ainda não se sabe exatamente o mecanismo que causa a síndrome.

A síndrome é caracterizada por inúmeras erosões na pele, que geralmente começam com pequenas bolhas disseminadas que surgem a partir de áreas eritematosas ou mácula purpurácea.  A doença também pode causar processos de necrose, podendo ser fatal.

A intensa reação alérgica pode ser causada por vários estímulos, tais quais os advindos de diversos tipos de substâncias, por infecções virais ou bacterianas e pode também ocorrer devido a neoplasias (câncer). Os antibióticos (contendo sulfas), a penicilina, os barbitúricos, os analgésicos, os antiinflamatórios não esteróides, o alopurinol e os anticonvulsivantes são tipos de drogas que podem desencadear o processo alérgico. Em alguns casos específicos, a síndrome pode ocorrer concomitantemente, com uma outra doença grave, o que potencializa as manifestações clínicas.

O início da reação alérgica é geralmente abrupto causando no indivíduo febre, mal-estar geral, fortes dores musculares e articulares, com o aparecimento de erupções cutâneas extensas no corpo. A doença também pode causar lesões da irís que pode evoluir para a cegueira. É considerada uma doença grave que pode evoluir para um quadro toxêmico, afetando vários órgãos ao mesmo tempo.

 

 

Incidência

·         A síndrome é mais frequente em crianças e em adultos jovens.

·         Estudos indicam que a mortalidade da síndrome está em torno de 5% a 10%.

·         Incidência está estimada entre 1 a 6 casos por milhão de habitantes.

·         Em crianças e jovens a doença apresenta quadro clínico com maior severidade.

·         Em pacientes com HIV a incidência da síndrome é de 1/1000 indivíduos por ano.

·         Pacientes com herpes vírus têm uma incidência maior de apresentar a Síndrome de Stevens-Johnson.

·         Cerca de 90% dos indivíduos apresentam envolvimento da membrana das mucosas (orofaringe, genitália, ânus, conjuntiva, esôfago, intestino e árvore traqueobrônquica).

·         Cerca de 35% a 60% dos casos  têm envolvimento ocular.

 

Fatores desencadeantes

A doença ocorre devido a uma resposta anormal ao metabolismo de determinadas drogas usadas pelo paciente. A Doença de Stevens-Johnson pode ser desencadeada pelas seguintes situações:

·         Drogas: Sulfas, dipirona, antidiabéticos, barbitúricos, penicilina, ampicilina, antiinflamatórios não-hormonais, acetaminofenos, cefalosporinas, alopurinol, analgésicos anticonvulsivantes (carbamazepina, fenobarbital, fenitoína).

·         Infecções virais ou bacterianas causadas por adenovirus, vírus Calmette-Guérin, fungos, vírus herpes simples (HSV), M. pneumoniae, enteroviroses.

·         Fúngicos: Dermatofitoses, histoplasmose e paracocidiodomicose.

·         Protozoários:  malária e tricomonas.

·         Tumores:  Carcinomas e linfomas.

 

Obs: O uso de medicamentos é a causa mais comum que causam esse tipo de reação anormal do organismo. 

 

Duração

A doença tem duração aproximada de uma a quatro semanas após a exposição à droga agressora ou a ocorrência de infecções virais ou bacterianas.

 

Sinais e sintomas

Os sinais e as manifestações clínicas dependem do fator causador ou que desencadeou a reação alérgica.  A reação alérgica pode ser consequência da história de uso de medicamentos. Geralmente podem ocorrer os seguintes sintomas em que a causa da intensa reação alérgica foi devida a remédios:

 

Período prodrômico:

·         Febre alta.

·         Dor muscular (mialgia).

·         Mal estar geral.

·         Dor de garganta.

·         Dor na articulação (artralgia).

·         Prostação.

·         Vômitos.

·         Astenia.

·         Tosse persistente.

·         Coriza nasal.

·         Dor de cabeça (cefaléia).

 

Obs: Geralmente, após esses sintomas que duram cerca de uma a duas semanas, é que aparecem os outros sintomas da síndrome (a duração desses sintomas pode variar de paciente para paciente).

 

Após o período prodrômico ou inicial da síndrome, aparece as erupções com o desenvolvimento de bolhas, às vezes com sangue e/ou pus na região da boca, olhos, região da mucosa anal e genital, pele que se rompem, formando erosões que vão se juntando alcançando grandes extensões, as quais ficam cobertas de crostas.

 

Na fase do aparecimento das erosões a aparência do paciente pode ser comparada a um grande queimado.

 

Pele: inicialmente as primeiras máculas são simétricas em face e nas costas; após ocorre uma rápida evolução das máculas para abdome, costas e extremidades proximais; essas lesões evoluem para bolhas ou área desnuda avermelhada no centro de cada lesão. As lesões na pele em muitos casos surgem de pápulas pruriginosas e eritematosas, progredindo posteriormente para todo o corpo. Essas lesões são dolorosas e têm uma evolução muito intensa. Lesões na pele que vão evoluindo rapidamente até ficarem com o aspecto de queimaduras que podem envolver vários graus.

 

Olhos: o quadro ocular apresenta hiperemia conjuntival; olhos lacrimejando, ardendo ou embaçado; inchaço na região dos olhos; com o tempo evolui para uma secreção  purulenta bilateral, membranosa ou pseudomembranosa, em que às vezes o paciente nem consegue abrir os olhos direito por causa das aderências conjutivais. Pode ocorrer também fotofobia, dor ocular, olho seco e dificuldade para enxergar. Ns casos mais graves pode ocorrer a queratinização patológica da córnea e mucosa conjutival.

 

Secreção que sai da boca, algumas vezes pode ser purulenta ou com sangue.

Dor abdominal difusa geralmente em abdome inferior; vômitos e náuseas.

Diarréia profusa.

Sinais de desidratação: decorrente da diarréia profusa; febre; diminuição da quantidade de líquidos ingeridos.

Sinais de estomatite.

Dificuldade para ingestão de alimentos.

Membros: pode ocorrer dor à extensão de membros inferiores; aparecimento de lesões eritematosas em palma e planta dos pés.

Problemas respiratórios: respiração superficial; dispnéia.

 

Diagnóstico

Anamnese rigorosa.

Exame físico.

Exame clínico: as lesões que envolvem a pele são extensas e abrangem diversas áreas do corpo, apresentando máculas eritematosas, bolhas sero-hemorrágicas e púrpura.  As mucosas bucais e conjuntivas (olhos) também apresentam lesões.

Exames laboratoriais.

Biópsia da pele.

 

Obs: O diagnóstico precoce da síndrome pode evitar a mortalidade e morbidade nos casos de reação adversa a drogas.

 

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Síndrome de Stevens-Johnson não seja confundida, com outras patologias com quadro clínico semelhante. As doenças que são mais confundidas com a Síndrome de Stevens-Johnson são as seguintes

 

·         Acantose pênfigo paraneoplásica.

·         Doença enxerto versus hospedeiro.

·         Dermatite do linfoma.

·         Dermatite esfoliativa.

·         Dermatose linear por IgA.

·         Doença de Lyme.

·         Eritema Multiforme.

·         Eritrodermia.

·         Exantema pustuloso generalizado agudo.

·         Gengivoestomatite herpética.

·         Linfadenopatia angio-imunoblástica.

·         Necrólise Epidérmica Tóxica - NET.

·         Pênfigo Bolhoso.

·         Pênfigo Vulgar.

·         Psoríase.

·         Queimadura química.

·         Queimaduras térmicas.

·         Reações bolhosas fototóxicas.

·         Sífilis secundária.

·         Síndrome da pele escaldada estafilocócica.

·         Vasculite.

Tratamento

Médico especialista: Médico Clínico.

Não existe tratamento específico. O tratamento é de suporte e sintomático, conforme os sintomas apresentados pelo paciente. A retirada da substância que está causando a doença é uma das ações mais importante para que seja reduzida a morbidade.

 

·         O medicamento suspeito de causar a Síndrome de Stevens-Johnson deve ser interrompido imediatamente.

·         A hospitalização deve ser imediata e o paciente deve ser devidamente monitorado.

·         Aporte nutricional.

·         Hidratação constante.

·         Suspender toda medicação não necessária.

·         Verificação dos sinais vitais constante.

·         Medidas de assepsias.

·         Evitar material adesivo.

·         Troca de cateteres em intervalos regulares.

·         Nutrição enteral precoce e contínua.

·         Uso de sonda vesical para monitorização.

·         Monitorização da função pulmonar.

·         Regular temperatura ambiente, visando reduzir as perdas calóricas através da pele..

·         Proteger a pele de todas as formas de pressão ou atrito, devido às lesões de pele.

·         Administrar medicamento para controle da dor, quando prescrito e for necessário.

·         Administração se prescrita de heparina subcutânea.

·         Exames clínicos e laboratoriais constantes para verificar se o tratamento está correto.

·         O uso de corticóide no tratamento da Stevens-Johnson deve ser cauteloso, porque estudos indicam que o corticóide pode elevar o índice de mortalidade nesses pacientes.

 

Tratamento cirúrgico: em algumas situações específicas o tratamento clínico deve ser complementado por abordagem cirúrgica.

 

Atenção: O tratamento para o portador da Síndrome de Stevens-Johnson deve ser feito na unidade de grandes queimados ou na UTI, devido a gravidade do quadro e ao alto risco do paciente adquirir infecções, devido as lesões erosivas na pele. O paciente deve ter todos os cuidados que envolvem o isolamento.

 

Prognóstico: quando ocorre a Síndrome de Stevens-Johnson o prognóstico pode ser grave, principalmente quando acomete pessoas idosas e quando ocorre infecção secundária.  A sobrevida do paciente depende do suporte médico inicial e suspensão do agente agressor ou causador da reação alérgica.

 

O óbito pode ocorrer por atraso na terapia e na identificação do agente causador que levou a síndrome. As complicações da doença também podem evoluir para a morte do paciente.

 

Em alguns casos, a doença pode evoluir para uma forma mais grave, Necrólise Epidérmica Tóxica (NET). A NET é uma variante da Síndrome de Stevens-Johnson, nessa forma mais grave, a camada superior da pele desprende-se em camadas, o que leva a piorar o quadro.

 

Complicações

O processo de necrose pode causar perda de funções orgânicas. Quando ocorre nos brônquios, pode causar insuficiência respiratória.

Se evoluir para um quadro de toxemia, pode resultar em alterações graves no sistema nervoso central, nos rins, coração e sistema gastrointestinal.

Tromboembolismo (pode ser evitada com anticoagulação profilática com heparina).

Sangramentos graves.

 

Sequelas

Olhos: Em alguns casos devido as complicações envolvendo os olhos, o quadro pode evoluir para cegueira e perfuração do globo ocular. O paciente deve ter um acompanhamento oftalmológico por algum tempo. 

 

Cuidados gerais

Depois do tratamento da Síndrome de Stevens-Johnson o indivíduo deve tomar os seguintes cuidados:

·         A exposição ao sol deve ser evitada durante vários meses.

·         Controle da glicemia.

·         Deve-se evitar medicamentos que possam levar a uma reação cruzada.

·         Deve-se evitar os medicamentos que causaram a síndrome.

 

 

 


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