HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR
Definição
O termo hipertensão significa que a pressão em determinado sistema de vasos do corpo está aumentada. A Hipertensão arterial pulmonar (HAP) é o aumento da pressão nas artérias que levam o sangue do coração para o pulmão. A hipertensão pulmonar é definida quando a pressão média na artéria pulmonar é superior a 25 mmHg em repouso e mais de 30 mmHg durante exercício, na ausência de causas secundárias identificadas. A doença tem caráter progressivo e reflete a incapacidade do sistema cardiovascular em aumentar o débito cardíaco no esforço.
A Hipertensão arterial pulmonar compreende um conjunto de doenças que têm achados patológicos comuns, porém apresentam diferenças fisiopatológicas e prognósticas. A doença provoca uma obstrução progressiva dos vasos pulmonares, que ficam cada vez mais estreitos. A Hipertensão arterial pulmonar é uma doença grave e progressiva, que atinge principalmente mulheres jovens. A dificuldade do coração em bombear o sangue para ser oxigenado nos pulmões, causa insuficiência cardíaca e respiratória, nesses pacientes.
Encurtamento gradual da respiração, dor ou desconforto torácico, fadiga, tosse persistente, palpitações (sensação de batimento forte ou anormal do coração), tontura, desmaio e dificuldades de executar as atividade cotidianas. Estes são alguns dos sintomas da Hipertensão arterial pulmonar.
A Hipertensão pulmonar é uma doença grave e incurável que, sem tratamento e diagnóstico adequados, pode levar o seu portador à morte. Infelizmente, a doença não oferece muitas perspectivas para os pacientes que não recebem tratamento. Por isso, o diagnóstico prematuro é decisivo para melhorar a qualidade de vida do paciente.
Incidência
Incidência maior em indivíduos jovens.
Incidência maior entre as mulheres de 25 a 40 anos de idade. Nas mulheres, a prevalência é maior na terceira década, nos homens na quarta década de vida.
Não há predomínio racial.
Sem tratamento, estima-se que cerca de 60% dos pacientes morram em até dois anos, após o problema ser descoberto.
Doença rara, que atinge aproximadamente 1 a 2 pessoas em um milhão.
Sua prevalência varia entre 0,13% e 0,73% na população geral, e em pacientes com cirrose hepática pode atingir até 2%.
Obs: No Brasil, ainda não há um registro nacional capaz de fornecer informações mais precisas e detalhadas sobre a Hipertensão pulmonar.
Causas
Enfisema pulmonar.
Hipertensão portal.
Cirrose hepática.
Doença cardíaca congênita.
Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV).
Uso de anorexígenos.
Tromboembolismo.
Doenças do colágeno.
Sarcoidose.
Fatores hereditários
Fatores de risco
Várias doenças ou fatores podem evoluir para um quadro de hipertensão pulmonar e/ou têm risco aumentado para desenvolver a doença.
Aids.
Apnéia do sono.
Bronquite crônica.
Cardiopatias congênitas
Cirrose hepática.
Doença pulmonar obstrutiva crônica - DPOC.
Embolia pulmonar.
Enfisema pulmonar.
Esclerose sistêmica.
Esquistossomose
Fibrose cística.
Hereditariedade: embora não seja muito comum, também é um dos fatores para o desenvolvimento da Hipertensão arterial pulmonar
Lúpus Eritematoso Sistêmico - LES.
Obs: Pessoas que fazem uso de inibidores ou supressores de apetite (fenfluramina, mentafetamina), durante um período longo, têm um risco maior de desenvolver a Hipertensão pulmonar.
Classificação
A classificação atual da Hipertensão pulmonar é a seguinte:
1. Hipertensão arterial pulmonar:
Idiopática.
Familiar.
Associada a:
Doenças vasculares do colágeno.
Shunts sistêmico-pulmonares congênitos.
Hipertensão portal.
Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana.
Drogas/toxinas.
Outras: (tireoidopatias, telangectasia familiar hereditária, hemoglobinopatias, Doença de Gaucher, doenças mieloproliferativas, esplenectomia).
Associada a acometimento capilar/venoso significativo:
Doença pulmonar veno-oclusiva.
Hemangiomatose capilar pulmonar.
Hipertensão persistente do recém-nascido.
2. Hipertensão venosa pulmonar:
Cardiopatias de câmaras esquerdas.
Valvopatia à esquerda.
3. Hipertensão pulmonar associada a pneumopatias e/ou hipoxemia.
Doença Pulmonar obstrutiva crônica.
Pneumonia intersticial.
Doenças respiratórias relacionadas ao sono.
Hipoventilação alveolar.
Exposição crônica a altas altitudes.
Anormalidades do desenvolvimento.
Hipertensão pulmonar devido a doença embólica e/ou trombótica crônica:
Obstrução tromboembólica das artérias pulmonares proximais.
Obstrução das artérias pulmonares distais.
Embolia pulmonar não-trombótica (tumor, parasitas, material estranho)
Miscelânea:
Sarcoidose, Histiocitose X, linfangioleiomomatose, compressão dos vasos pulmonares (adenopatia, tumor, mediastinite fibrosante).
Diferença entre a Hipertensão arterial pulmonar e a hipertensão arterial sistêmica
O mecanismo da doença nos pulmões é semelhante ao da restrita ao coração, a chamada hipertensão arterial sistêmica. A grande diferença entre a evolução das duas é que, no caso da doença no coração, o lado esquerdo do órgão consegue trabalhar com níveis de pressão mais elevados. Já o lado direito, parte que leva o sangue para os pulmões, não sendo adaptado para pressões altas, entra em falência de forma muito mais rápida.
Sinais e sintomas
Na maioria dos casos, os sintomas são inespecíficos. Os principais deles são a falta de ar (dispnéia) relacionada aos esforços, e o cansaço físico excessivo, principalmente após a prática de exercícios. Há casos também de dores no peito e de palpitações. Como os primeiros sintomas são facilmente confundidos com outros problemas, como sedentarismo ou asma, quando o paciente começa a sentir os sintomas específicos da doença, está já se encontra em um estágio avançado;
O principal sintoma da doença, é a falta de ar progressiva, que vai limitando a vida da pessoa, às vezes com dor torácica, podendo chegar a um ponto em que a pessoa se cansa até em repouso.
Outros sintomas que podem estar presentes são: fadiga, pré-síncope, síncope (desmaio), dor torácica e palpitações. A síncope é considerada um marcador de gravidade e estes pacientes são considerados classe funcional III ou IV. A hemoptise e a rouquidão (por compressão do nervo laríngeo recorrente por ramos dilatados da artéria pulmonar) são sintomas incomuns.
A Hipertensão pulmonar é dividida em quatro classes funcionais, de acordo com os sintomas apresentados pelos pacientes:
Classe 1:
Praticamente sem sintomas e de difícil de diagnosticar. O paciente sente leve fadiga (cansaço) e palpitações (sensação do batimento forte ou anormal do coração). Atividades físicas habituais não causam dispnéia ou fadiga excessiva, dor torácica ou pré-síncope.
Classe 2:
Encurtamento gradual da respiração, que piora com a realização de exercícios físicos. Há falta de ar, tosse persistente, desmaio (síncope) e edema nos membros inferiores (inchaço nas pernas). Esses pacientes estão confortavelmente ao repouso, mas quando fazem as atividades físicas habituais os sintomas se manifestam, limitando as atividades físicas.
Classe 3:
Todos os sintomas anteriores, mais cianose (tom azulado da pele das mãos, pés e face), estase jugular e insuficiência cardíaca, manifestados em atividades clássicas e corriqueiras como subir escadas, caminhar e até pentear o cabelo. Estes pacientes estão confortáveis ao repouso, mas esforços menores que as atividades físicas habituais causam dispnéia ou fadiga excessiva, dor torácica ou pré-síncope.
Classe 4:
Todos os sintomas anteriores podem ocorrer, mesmo em repouso, e o desconforto aumenta em qualquer esforço. Estes pacientes manifestam sinais de falência ventricular direita.
Obs: Em alguns casos, a pessoa pode ficar até três anos, com a doença, sem manifestar os sintomas. Quando procura ajuda médica, a situação clínica já está no estágio avançado da doença.
Diagnóstico
Anamnese.
Exame físico.
Exame clínico.
Exames laboratoriais.
Exames cardiológicos.
RX do tórax Pa e perfil: são sugestivos de hipertensão pulmonar os aumentos no diâmetro da porção descendente da artéria pulmonar (> 16 mm à direita e > 18 mm à esquerda) e afilamento arterial na periferia pulmonar. Aumento ventricular direito é melhor observado num RX de perfil.
Ultrassonografia abdominal. A ultra-sonografia de abdome também é importante para afastar a cirrose hepática com hipertensão portal, que caracteriza a hipertensão porto-pulmonar.
ECG - Eletrocardiograma.: exame que pode mostrar sinais de sobrecarga ou hipertrofia do ventrículo direito (aumento do músculo do coração que bombeia o sangue para os pulmões). Taquiarritmias supraventriculares são freqüentes.
Ecocardiograma: exame que através da estimativa da pressão sistólica da artéria pulmonar, calculada a partir da velocidade de regurgitação tricúspide e da pressão de átrio direito, pode sugerir a doença e também é útil no acompanhamento e na resposta ao tratamento.
Ecodopplercardiograma: exame que é utilizado para identificar alterações nas dimensões de câmaras direitas, função e integridade valvular, e estimar de forma não invasiva, a pressão arterial pulmonar.
Biópsia pulmonar cirúrgica com finalidade diagnóstica tem sido indicada em algumas situações clínicas, onde se suspeita de doença intersticial pulmonar associada a hipertensão pulmonar. Na grande maioria dos casos os riscos deste procedimento não justificam os benefícios advindos desta análise.
Provas de função pulmonar: As provas de função pulmonar são também diagnósticas, uma vez que podem detectar distúrbios ventilatórios associados a várias doenças pulmonares (doença pulmonar obstrutiva crônica, doenças intersticiais) que, aliadas à hipoxemia, podem ser a causa da hipertensão pulmonar. Também permitem avaliar alguns achados comuns na hipertensão pulmonar como a redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono..
Angiografia pulmonar por contraste.
Cateterismo cardíaco.
Tomografia Computadorizada do tórax: Exame que permite a avaliação conjunta da circulação pulmonar (angiotomografia) e do parênquima. Também auxilia nos diagnósticos diferenciais com o sarcoma de artéria pulmonar, compressão extrínseca dos vasos pulmonares, mediastinite fibrosante, entre outras situações. O calibre da artéria pulmonar, a relação artéria/brônquio e a presença de derrame pericárdico associam-se com a gravidade da HP.
Como a avaliação complementar nestes doentes inclui vários exames, tem-se proposto um algoritmo de investigação diagnóstica nos pacientes com suspeita de hipertensão pulmonar, de modo que se permita um diagnóstico precoce, e acurado, porém o menos dispendioso e invasivo possível.
É importante ressaltar a relevância de que a avaliação diagnóstica seja feita de forma completa, a fim de permitir a correta classificação do paciente. Somente dessa forma o tratamento pode ser instituído de maneira adequada e, principal-mente, baseado em evidências.
Obs: A Hipertensão pulmonar é uma doença cujo diagnóstico é freqüentemente retardado, em função da não especificidade dos sintomas.
Atualmente, os profissionais e pacientes contam com uma importante ferramenta, no combate à Hipertensão arterial pulmonar: as Diretrizes Brasileiras para o Manejo da Hipertensão Pulmonar. Lançado em 2005, o documento é dividido em seis capítulos, e torna oficiais práticas de diagnóstico e tratamento da doença, já embasadas cientificamente por autoridades científicas mundiais.
Tratamento
Objetivo: Controlar a hipertensão arterial pulmonar.
Médicos especialistas: Pneumologista e Cardiologista.
Não existe tratamento específico para a Hipertensão arterial pulmonar. A doença é considerada incurável, mas pode ser controlada através de medicamentos. O tratamento é sintomático, conforme os sintomas apresentados e suas intercorrências.
Tratamento medicamentoso: Tracleer (Bosentana), medicamento que bloqueia uma das substâncias que fecham os vasos. Revatio ou Viagra (Citrato de sildenafila), medicamento que dilata os vasos. As restrições vasculares desses medicamentos, devem ser bem avaliadas pelo médico, e a dosagem deve ser de acordo com a necessidade de cada paciente. Esses medicamentos só podem ser utilizados quando prescritos pelo médico, devido aos seus efeitos colaterais, que podem ser graves.
Os medicamentos anticoagulantes que combatem a coagulação do sangue, também têm sido empregados no tratamento, para prolongar a vida do paciente e também para tentar evitar os casos de trombose nestes vasos pulmonares alterados.
O uso de corticosteróides e imunossupressores não costumam ser efetivos, em pacientes com Hipertensão pulmonar primária.
Oxigenoterapia: tratamento utilizado por alguns pacientes, devido a severa insuficiência respiratória.
Transplante: A única cura para a Hipertensão pulmonar primária é o transplante pulmonar para ambos os pulmões, sendo em alguns casos, necessário também o transplante de coração. Essa opção de tratamento deve ser bem conduzida e avaliada já que o transplante em pacientes com problemas pulmonares e cardíacos, envolve riscos significativos e, que em alguns casos, podem evoluir para o óbito do paciente.
Prognóstico: A expectativa de vida é aumentada quando a doença é descoberta e tratada precocemente. A Hipertensão pulmonar primária (sem causa identificada) é uma doença com mau prognóstico.
A Hipertensão pulmonar grave sintomática em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), acarreta um prognóstico reservado, com resultados fatais que podem ocorrer em poucos meses, geralmente por colapso circulatório.
Obs: O tratamento da Hipertensão pulmonar é caro para a grande maioria da população. O SUS (Sistema Único de Saúde) não fornece a medicação. A maioria dos pacientes só consegue os remédios por meio de ações judiciais.
Sequelas
Insuficiência cardíaca crônica.
Insuficiência respiratória crônica.
Prevenção
Nos casos de motivação idiopática (sem origem definida), não há como prevenir. Nos casos de hipertensão pulmonar secundária (que surge em razão de outras doenças associadas), a prevenção da doença,depende da forma como a doença de base está sendo tratada.
Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o Glossário geral.