PARACOCCIDIOIDOMICOSE
Definição
A Paracoccidioidomicose (PCM) é uma micose sistêmica produzida por um fungo dimórfico, que ocorre endemicamente em várias áreas rurais do Brasil. É caracterizada por lesões cutâneas de diversos tipos, das quais sempre se acompanham de reações ganglionares satélites, com tendência a disseminação linfática ou hematogênica. A Paracoccidioidomicose infecção certamente predomina sobre a Paracoccidioidomicose doença, embora não se conheça precisamente o índice dessa relação. Na ausência de tratamento adequado, precoce e continuado pode infelizmente evoluir para o óbito.
Sinonímia
É uma doença também conhecida pelos seguintes nomes:
Blastomicose Sul-Americana.
Moléstia de Lutz.
Blastomicose Brasileira.
Moléstia de Lutz-Splendore-Almeida.
Moléstia de Almeida.
Granulomatose Blastomicóide Tropical.
Granuloma Paracoccidiódico.
Granuloma Ganglionar Maligno de Origem Blastocística.
Paracoccidioidomicose (atualmente é o nome mais aceito para essa patologia).
Histórico
A doença foi descrita pela primeira vez por Lutx, em 1908, num trabalho intitulado "Uma mycose pseudococcídica localizada na boca e observada no Brasil (contribuição ao conhecimento das hifoblastomicoses americanas)".
Quatro anos mais tarde, Splendore descreve três novos casos da doença e estuda minuciosamente a morfologia do parasita: identifica-o ao descrito por Lutz e denomina-o Zymonema brasiliensis (zimonematose com localização na cavidade bucal). Em 1930, Almeida, ultimando trabalho iniciado 3 anos antes sobre a biologia e morfologia do parasita, estabelece sua diferenciação do Coccidioides immitis Rixforde e Gilchrist, 1846, agente da doença de Posadas-Wernicke, revalida a espécie de Splendore, até então confundida com aquela, e cria novo gênero para brasiliensis, que desde então passou a se chamar Paracoccidioides brasiliensis (Splendore, 1912).
Incidência
Ocorre endemicamente em áreas rurais brasileiras, e endêmica e esporadicamente em vários países das Américas, principalmente do Sul.
Acomete preferencialmente trabalhadores rurais do sexo masculino.
Agente etiológico
Fungo Paracoccidioides brasiliensis; gênero Paracoccidioides; família Paracoccidioidaceae; é um fungo dimórfico, assexuado.
O fungo tem grande prevalência em zonas rurais e incide normalmente em áreas de solos de grande fertilidade, nos vales e nas proximidades de grandes rios apresentando elevados índices pluviométricos e dotados de vegetações abundantes ou de extensas lavouras. O fungo já foi identificado e catalogado no solo, em vegetais e nas fezes de morcego.
Reservatório
O homem.
Período de incubação
O período de incubação é longo, porém não se sabe o tempo com exatidão.
Transmissão
Pelas vias respiratórias através da inalação do agente infeccioso, por aspiração de poeira contaminada ou pelo hábito de colocar na boca folhas, talos ou espinhos de vegetais contaminado..
Implantação traumática cutânea ou mucosa.
Transmissão inter-humana parece não ocorrer.
A disseminação dos parasitas no organismo do hospedeiro pode ser por via hematogênica, continuidade, linfática, brônquica e pleural.
Formas clínicas
Como a Paracoccidioidomicose é uma doença com uma vasta sintomatologia, a doença pode ser classificada pelas suas formas clínicas:
Forma localizada:
É uma forma rara de apresentação da doença, quase sempre primária, exprime um estágio inicial da doença ou uma fase evolutiva controlada, correspondendo imunologicamente ao equilíbrio entre o agente causal e o hospedeiro. As formas localizadas se subdividem em formas localizadas primitivas e formas localizadas secundárias.
Forma disseminada aguda ou septicêmica:
Esta forma clínica pode ocorrer de início como primoinfecção ou ser uma fase evolutiva aguda da forma localizada ou disseminada crônica. Caracteriza-se pela alta malignidade que assume o processo progredindo rapidamente, acometendo vários órgãos. Pode levar o paciente à caquexia em prazo curto, e traduzindo-se por desequilíbrio imunológico, com perda total da resistência.
Forma disseminada crônica:
Caracteriza-se pela participação tegumentar-linfático-visceral ou, raramente, linfático-ganglionar, mais raramente ainda tegumentar-visceral sem evidência de comprometimento linfático. Traduz-se do ponto de vista anatomo-patológico por variação do quadro, havendo predominância de granulomas e fibrose ou processo exsudativo e necrótico, com número escasso ou abundante de parasitas. Esta forma clínica é a mais freqüente, e do ponto de vista topográfico pode-se distribuir, conforme o comprometimento em:
Linfático-tegumentar
Linfático-visceral
Linfático-tegumentar-visceral
Linfático-ganglionar
Tegumentar-visceral
Sinais e sintomas
O quadro clínico da Paracoccidioidomicose é variado e depende em grande parte da forma clínica com que a doença se apresenta. A doença inicialmente pode ter uma apresentação cutânea e depois ocorrer o comprometimento visceral.
período prodrômico:
febre moderada e constante;
adenopatia com enfartamento ganglionar localizado ou sistêmico;
aparecimento de lesões cutâneas que podem evoluir para pápulas e vesículas;
lesões da mucosa oral;
adinamia;
astenia;
emagrecimento acentuado;
cefaléia;
inapetência;
dor abdominal do tipo cólica ou contínua;
alopecia, surge quando ocorre as lesões no couro cabeludo.
fase crônica (depende da forma clínica de apresentação da doença):
Manifestações cutâneas: lesões cutâneas disseminadas infiltrativas de pele, papulares e queloidiformes; as lesões na sua maioria evoluem para lesões ulcerativas exsudativas; as lesões cutâneas podem ser de diversos tipos, acometendo mais a face, região perioral, mucosa orofaringolaríngea, e algumas vezes nasal, as quais sempre se acompanham de reações ganglionares satélites.
Manifestações pulmonares: tosse produtiva às vezes com escarro hemoptóico (sanguinolento), dispnéia, sintomas de pneumonia, dor torácica; o comprometimento pulmonar ocorre em mais de 50% dos pacientes. Esses sintomas e sinais estão presentes com maior freqüência quando a infecção pulmonar é primária, adquirida por inalação do Paracoccidioides brasiliensis. Em outras eventualidades, quando a infecção pulmonar é secundária, associada com outras localizações da doença (especialmente na pele, em mucosas e em linfonodos), os sintomas costumam ser leves, podendo a pneumopatia passar despercebida até que o paciente seja submetido a exame clínico ou radiológico.
Manifestações viscerais: diarréia em alguns casos com várias evacuações diárias, tenesmo, evacuações mucossanguinolentas, cólicas abdominais, Síndrome de Addison, tumorações abdominais isoladas ou múltiplas com tamanhos variáveis, hepatoesplenomegalia e icterícia.
Manifestações ósseas: fraturas patológicas concomitantes às lesões tegumentares e linfáticas, alterações ósseas nos ossos longos e chatos, calcificações ósseas e artrite.
Alterações e comprometimento dos dentes e cavidade bucal.
Diagnóstico
Anamnese.
Exame clínico.
Exame físico.
Exames laboratoriais.
Exame de escarro.
Exame histopatológico de fragmentos de tecidos
Testes sorológicos (fixação do complemento e precipitação).
Pesquisa de anticorpos séricos.
Estudos radiológicos podem detectar lesões pulmonares, viscerais, ósseas e calcificação intra-abdominal..
Colangiografia percutânea pode detectar obstrução das vias biliares extra-hepáticas.
TC - Tomografia Computadorizada.
Obs: A intradermorreação com paracoccidioidina é de grande valor na Paracoccidioidomicose infecção, prestando-se a inquéritos epidemiológicos; quando negativa em casos isolados de doença em evolução, traduz um mau prognóstico - falta de resistência por depleção da imunidade celular.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Paracoccidioidomicose não seja confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, laboratoriais e estudos radiológicos o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. As doenças que podem ser confundidas com a Paracoccidioidomicose são as seguintes:
A exteriorização clínica da Paracoccidioidomicose em suas variadas formas clínicas, leva ao diagnóstico diferencial com múltiplas entidades mórbidas.
Lesões dermatológicas:
Cromomicose.
Esporotricose.
Leishmaniose.
Hanseníase.
Lúpus Eritematoso Sistêmico.
Sarcoidose.
Neoplasias cutaneomucosas.
Tuberculose cutânea.
Adenomegalias:
Linfoma.
Tuberculose.
Formas disseminadas:
Retocolite ulcerativa.
Adenocarcinoma.
Linfossarcoma.
Hodgkin.
Apendicite aguda.
Abdome agudo infeccioso.
Tuberculose.
Lesões ósseas:
Osteomielite aguda.
Pneumopatia blastomicótica:
Tuberculose.
Histoplasmose.
Actinomicose.
Sarcoidose.
Silicose.
Icterícia:
Tumores das vias biliares e da cabeça do pâncreas.
Tratamento
Específico: existe tratamento medicamentoso antifungo específico para essa patologia, porém não se pode ainda afirmar a cura para a doença.
O tratamento dessa patologia é longo, e seja qual for a forma clínica, deve-se ter uma duração mínima, sob controle, de 2 anos. Para uma terapêutica medicamentosa eficiente é necessário o conhecimento do estado imunológico do paciente para a prescrição correta da medicação.
O início do tratamento será feito com doses maiores do medicamento por períodos variados de 1 a 3 meses, seguindo-se períodos com dose de manutenção, sob estreito controle mensal, pelo menos no primeiro semestre de tratamento e logo trimestral ou semestral, tanto clínico como laboratorial, em que exames periódicos de dosagem de proteínas (eletroforese) e/ ou pesquisa de anticorpos precipitantes devem ser repetidos.
Para evitar possíveis efeitos colaterais, o tratamento também deve basear-se no controle rigoroso do hemograma, tanto na fase de ataque quando na de manutenção.
Aos recursos terapêuticos de aplicação sistêmica acrescentem-se os fungistáticos de ação local, os medicamentos sintomáticos, os cuidados gerais e as medidas cirúrgicas indicadas na presença de certas complicações e seqüelas da doença.
Critério de cura: Não existe critério infalível para se afirmar com precisão a cura de pacientes com Paracoccidioidomicose.
Complicações e seqüelas
Dependem basicamente dos órgãos afetados pela doença, e pelas graves lesões que os parasitas causaram no organismo.
Dúvidas sobre termos técnicos e expressões, consulte o Glossário geral.