VARÍOLA

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Introdução

Varíola é uma doença grave, aguda e com um grau de contágio alto, causada por um vírus específico e, de características bem definidas. A Varíola é considerada o protótipo das doenças exantemáticas. A Varíola mata um terço dos infectados, cega metade dos sobreviventes e deixa cicatrizes deformantes, principalmente no rosto, na maioria dos sobreviventes. 

A doença se transmite pelo ar, de pessoa para pessoa. Age, por no mínimo, uma semana antes de apresentar os sinais mais preocupantes. Nesse  período inicial, os sintomas são parecidos ao de uma gripe. A tosse que acompanha a doença, torna-a altamente contagiosa. Milhões de vírus são expelidos nesse momento. 

No corpo contaminado, a Varíola é um mal galopante. Primeiro corrói os pulmões. Isso provoca o catarro e a tosse. A multiplicação do vírus atrai o ataque dos glóbulos brancos, as defesas do organismo, que viajam no sangue. A doença não reage à agressão dos anticorpos,  infiltra-se na corrente sanguínea. Fígado, baço e glândulas linfáticas são atacados,  a superfície desses órgãos fica coberta de úlceras. Há hemorragias e mais sangue contaminado se espalhando. Quando brota na pele, aparece como pequenos vergões vermelhos, os quais incham e se tornam  bolhas de líquidos, que depois explodem. Quem se cura, na sua grande maioria fica marcado para sempre.

Sinonímia

É uma doença também conhecida pelos seguintes nomes: 

· Bexiga.

· Alastrim.

· Varicela.

· Varíola vera.

· Varíola negra.

· Amaas.

· Kaffirpox.

· Milkpox.

Histórico

Há muitos séculos , a varíola era conhecida na Ásia e na África. Na Idade Média, parece que foi difundida na Europa pelos sarracenos. Após a descoberta do Novo  Mundo. a varíola foi introduzida nas Américas, primeiro pelos europeus e depois pelos africanos escravos. 

Há uma tese,  segundo a qual 1.000 anos antes de Cristo, já se conhecia o efeito imunizador de uma pequena inoculação do vírus da varíola. Para isso, as pessoas riscavam a pele usando algum instrumento contaminado com o líquido purulento das bolhas de um doente. Cientistas calculam que o método tinha larga margem de erro  e funcionava tanto para a imunização quanto para a dispersão do mal. Sintomas da varíola são descritos desde que o homem começou a registrar a própria história. 

A varíola foi fartamente usada como arma de guerra a partir do século XI, quando cadáveres infectados eram deixados para trás ou pedaços de corpos eram lançados contra tropas inimigas junto com flechas e pedras, para contaminar e alastrar a doença nas tropas inimigas.

A varíola tem ocorrido endêmica e epidêmica em todas as regiões do mundo. Em 1945, mais da metade da população da Terra vivia em áreas endêmicas. Após essa data, e devido essencialmente aos esforços do Serviço Americano de Saúde Pública, (agindo através da OMS),  logrou-se erradicar a varíola de todo o planeta. 

Agente etiológico

A doença é causada pelo vírus chamado de Poxvírus variolae; altamente contagioso, persistindo a sua infectividade até um ano,  no meio ambiente. O vírus da varíola é um dos vírus mais resistentes em particular aos agentes físicos. O vírus é relativamente estável e a quantidade necessária para a infecção é pequena. As partículas de Poxvírus variolae conhecidas como corpúsculos elementares ou corpúsculos de Paschen são paralelepípedos retangulares de cantos arredondados.

Fisiopatologia

Quando o vírus penetra no organismo, ele começa a sua multiplicação no local, sem lesão tissular manifesta. Pelos vasos linfáticos, chegaria aos gânglios regionais onde de novo se multiplicaria. Daí, pela circulação linfática, atingiria a corrente sanguínea, por essa via chegando ao baço, ao fígado e provavelmente à medula óssea e órgãos ricos em tecido reticulo-endotelial. Nesses órgãos, multiplica-se  de uma forma intensa, transbordando de novo para a circulação sanguínea, nessa fase se manifesta os pródromos da moléstia, isto,é, os primeiros sinais da doença.

Nos casos benignos, esta segunda viremia desapareceria no 1° ou no 2° dia do exantema, enquanto nos casos graves se prolongaria durante o exantema, especialmente nos casos fatais. Durante a  segunda viremia, o vírus atinge a pele, colonizando-a, e dando origem às lesões cutâneas características da doença.

Estágios da lesão cutânea:

A pele na varíola sofre os seguintes estágios: 

· 1° estágio: a mácula,  é resultado da alteração e dilatação dos capilares  e o infiltrado perivascular nas papilas do derma. 

· 2° estágio: a pápula, é a primeira alteração da epiderme e resulta da degeneração reticular em uma  área delimitada das células das camadas malpighianas medianas.

· 3° estágio:  a vesícula , esta se constitui quando as células inchadas rompem as suas membranas, fundindo-se em cavidades uniloculares ou multiloculares; a área afetada torna-se proeminente sobre a pele não alterada.

· 4° estágio: a pústula, o conteúdo da vesícula torna-se purulento e atinge assim o quadro extremamente característico da doença.

· 5° estágio:  a crosta e a cicatrização.

Período da Incubação

Geralmente fica entre sete a quinze dias após o contágio inicial.

Período de transmissibilidade

Na Varíola a transmissão inter-humana, ocorre desde os primeiros sintomas até o desaparecimento total das crostas.

Transmissão

· Direta:  pelo contato direto com o doente, pelas gotículas de Flugge; beijo na boca.

· Indireta: através de objetos ou roupas usadas pelo doente; dentro de enfermarias que possam ter paciente com varíola; copos e utensílios pessoais compartilhado com o doente e a pessoa sã.

· A poeira dos cômodos habitados por variolosos, pode também transmitir a doença.

Imunidade

Quando se adquire a varíola e o doente consegue sobreviver a imunidade da doença é duradoura. Pela vacina é no mínimo de cinco anos.

Sinais e sintomas

Após o período de incubação do vírus a doença se manifesta clinicamente nos indivíduos parcial ou totalmente suscetíveis; as manifestações clínicas caracterizam-se por dois componentes básicos: toxemia e exantema.

A toxemia começa de maneira muito brusca e o quadro clínico se mantém  por um período de duração bastante fixo, geralmente dois a três dias. 

período prodrômico: (2 a 4 dias)

· febre alta;

· calafrios;

· mialgias (dores musculares), principalmente nas costas;

· cefaléia;

· náuseas;

· vômitos freqüentes;

· tosse;

· catarro;

· mal-estar geral;

· astenia;

· dificuldade respiratória;

Depois de três ou quatro dias o doente se sente melhor, e em alguns casos os sintomas desaparecem  quando se inicia a instalação do exantema característico da doença:

período exantemático:

Nesse período surgem  manchas  de cor avermelhada que invadem primeiro o rosto e depois se estendem ao pescoço, tronco e por último às extremidades; o exantema é constituído por lesões circunscritas, proliferativas e degenerativas ao nível do epitélio, e inflamatórias ao nível do derma; tais lesões são as "varíolas" que freqüentemente  seguem um curso definido e típico:  mácula, pápula, vesícula, pústula, crosta e cicatriz.

Tipos clínicos

A classificação dos tipos clínicos da doença são baseadas nos diversos quadros de epidemias. A variedade das manifestações clínicas como a graduação da sua intensidade é influenciada em muitos pontos pelos diversos fatores regionais e locais onde acontece a epidemia.

Tipo 1 -  Púrpura variolosa: É a forma fulminante da varíola, aparentemente devida à falta de resistência do paciente. Essencialmente consiste em toxemia infecciosa, rapidamente fatal. Sintomas mentais evidentes. Em geral não existe febre secundária (de supuração) e até o período prodrômico pode estar ausente. Geralmente não há erupção variolíca propriamente dita, observando-se apenas petéquias e equimoses da pele e das mucosas. A pele é fria, descolando-se facilmente e apresentando, às vezes, bolhas penfigóides. Quando surgem lesões variólicas (lesões papulovesiculosas), em geral a morte ocorre antes da sua completa evolução.

Tipos 2  e 3 - "Maligno confluente" e "Maligno semiconfluente": Nos dois tipos os pacientes apresentam o período prodrômico "típico" da varíola e podem ocorrer algumas petéquias ou equimoses, incluindo a distribuição dessas lesões na área cutânea coberta pela  cueca, razão por que é classicamente conhecida como, "erupção em calção de banho" (bathing drawer's rash)".  No aparecimento da erupção a temperatura cai e o estado geral do paciente melhora, às vezes de modo surpreendente. A erupção aparece lentamente nos dias sucessivos, e no quarto ou quinto dia apresenta-se aveludada ao tato. 

Com freqüência a erupção não se assemelha à clássica e algumas lesões não passam do estágio de pápula. Existe um halo eritematoso (por hiperemia) em volta das lesões. As áreas  ocupadas pelas lesões e zonas circunvizinhas apresentam-se quentes, qualquer que seja a temperatura geral do paciente, e são dolorosas mesmo à mais ligeira pressão. As vesículas geralmente são bem umbilicadas, são chatas e cor azulada. Não se observam as vesículas duras e "em pérola" que se convertem em pústulas, como acontece em outros tipos. de apresentação da doença. 

Grandes hemorragia aparecem nesse tipo de apresentação da doença, essas hemorragias aparecem na pele e nas mucosas. As úlceras de decúbito são freqüentes e difíceis de evitar. Aparece também sintomas mentais como excitação, delírio, manias e/ ou ansiedade. Aparece também alterações da traquéia e laringe, dificuldade na deglutição e anorexia.

Tipos 4 e 5 - "Benigno confluente" e "Benigno semiconfluente": Nestes dois tipos, o estado geral do paciente é surpreendentemente bom, ainda que possa haver grande edema local da pele com o conseqüente desconforto. A traquéia e a laringe usualmente não são atacadas. A erupção não é quente nem dolorosa ao tato;  pelo contrário, a consistência das lesões é dura, "em pérola" popularmente chamada de "grão de chumbo". As lesões apresentam a evolução considerada típica, sendo de aspecto uniforme em determinada região.  A pustulação é intensa e comumente se observa febre durante o exantema . No tipo 4 podem ocorrer algumas lesões leves na laringe. Não se observam sintomas mentais nem hemorragias nos tipos 4 e 5. 

Tipo 6 - "Discreto":  Diferencia-se dos tipos 4 e 5 por não haver confluência das lesões, sendo estas, por outro lado, em número de 100 a 1.000 ou mais. As lesões  são duras  e "em pérola". Não se observam lesões laríngeas , porém ocorrem:  ligeira febre secundária, hemorragia ao nível das lesões.

Tipo 7 - "Leve": Caracteriza-se por exantema composto de lesões cujo número oscila entre 20 e 100. O estado geral é semelhante ao observado nos tipo 4,5 e 6; as lesões são duras e "em pérola", na sua maioria

Tipo 8 - "Abortivo": Caracteriza-se pela presença de lesões cutâneas bem delimitadas e com  menos de 5mm de diâmetro, em número inferior a 20. A maioria destas lesões cutâneas  é abortiva, isto é, não evoluem  de mácula para pápula ou vesícula. Nesse tipo de apresentação não se observa febre secundária, lesões laríngeas, sintomas mentais ou hemorragias. Esse tipo é  mais encontrado em crianças muito pequenas, não vacinadas ou em indivíduos recentemente vacinados.

Tipo 9 - "Varíola sine eruptione":  O quadro clínico consiste nos pródromos da varíola "clássica"; quando ocorre erupção, é difusa, semelhante à do sarampo, e nunca delimitada. A "doença dos contatos" (contato de casos de varíola) parece ser justamente a varíola sine eruptione. Esse tipo de apresentação geralmente é observado em indivíduos vacinados com "pega".

Diagnóstico

O diagnóstico clínico da Varíola depende de certas circunstâncias como a época de epidemia, ausência de vacinação, condições de saúde,  e se o caso apresenta determinadas características clínicas acima (as peculiares aos tipos 2,3,4,5 ou 6 especialmente ao último); é difícil o diagnóstico quando só se conhece o caso em questão, e ele apresenta um dos tipos 8, 9 ou 7.

· Anamnese.

· Exame clínico.

· Exame físico.

· Exames laboratoriais.

· Exame histológico das lesões.

· Testes sorológicos: a dosagem de anticorpos do grupo poxvírus pode ser realizada por precipitação em gel de ágar, fixação de complemento, inibição da hemaglutinação e testes de neutralização em ovos embrionados (ou culturas celulares).

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Varíola não seja confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, laboratoriais e estudos radiológicos o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. As doenças  que podem ser confundidas com a Varíola são as seguintes:

· Varicela.

· Vacínia.

Tratamento

Não existe tratamento específico. Têm sido feitas numerosas tentativas de aumentar passivamente a imunidade pela administração de soro de convalescente de varíola ou de indivíduo vacinado recentemente, mas nem o número de pacientes tratados nem os controles foram satisfatórios. Isto se aplica também ao emprego recente da terapêutica de gamaglobulina.

· Quando o diagnóstico for feito no estágio inicial  (pródromos) da doença, o tratamento é simplesmente sintomático. A quimioterapia é desaconselhável nessa fase da doença.

· Quando o paciente nessa fase se apresenta irrequieto, com cefaléia intensa e dor nas costas, deve-se usar analgésicos, preferivelmente morfina e seus derivados, sob prescrição médica e em ambiente hospitalar.

· Nos casos benignos os pacientes são encorajados a ingerir  toda classe de alimentos. Pode tomar sorvetes, particularmente úteis quando a boca está lesada. Chupar gelo também beneficia estes pacientes.

· Nos casos graves (tipos malignos),  a deglutição  pode ser dolorosa e muito difícil, mas deve-se tentar alimentá-lo pela via oral, pois com o mau estado da pele não é fácil a administração parenteral de líquidos.

· Depois de alguns dias,  o paciente  passa a viver a  partir das reservas dos tecidos, pois ele não consegue mais ingerir alimentos, a partir dessa fase ele entra num processo grave de desnutrição. A astenia é intensa.

· A quimioterapia parece exercer efeito preventivo da infecção secundária da pele, e acelera a dessecação das lesões se instituída  a quimioterapia durante a erupção, quando as lesões são ainda vesiculares.

· A quimioterapia deve ser iniciada no sexto ou sétimo dia de doença e continuada até o 13°  ou 14° dia; com este tratamento, de valor indubitável nos tipos 4 (confluente benigno, 5 (semi-confluente benigno) e 6 (discreto) deverá ser administrada a dose máxima.

· Nos casos do tipo 7 (leve) e 8 (abortivo) não parece ser necessário o emprego de antibióticos. Os casos  malignos não são influenciados de forma alguma pelos antibióticos, que podem ser prejudiciais pelo seu efeito tóxico sobre a medula óssea.

· Quando há irritação da pele deve-se usar o talco, loções e banhos freqüentes. As lesões situadas embaixo das unhas podem ser dolorosas e requerer o corte da unha em cima da lesão.

· Deve-se tirar as alianças e anéis, pelo perigo de gangrena.

· O  paciente deve abandonar o o leito tão cedo quanto o possível, porque quanto mais o paciente fica no leito por longo tempo são mais suscetíveis de ocorrer complicações, perder o tono muscular e ficar acamado por mais tempo.

· Quando as condições do paciente permitirem, recomenda-se o banho, de preferência de chuveiro e em temperatura ambiente.

· Quando se formarem grandes crostas no nariz ou em áreas de confluência de lesões, pode ser aconselhável facilitar sua queda aplicando compressas mornas ou óleo de oliva; NÃO deve-se remover as crostas manualmente.

· O pessoal de enfermagem deve retirar do quarto ou das enfermarias, onde se encontram doentes com varíola, o  espelho, pois não parece ser um acessório adequado  para pacientes que têm lesões cutâneas graves e cicatrizantes e deformantes como as da Varíola.

Complicações

· Broncopneumonia.

· Pneumonia necrosante (casos fatais).

· Comprometimento cardíaco.

· Conjuntivite.

· Cegueira.

· Úlcera de córnea.

· Encefalite.

· Infecção bacteriana secundária.

· Orquite variolosa.

· Osteomielite variolosa.

· Nefrite intersticial.

· Vesículas e pústulas similares às da pele, podem ser encontradas nas membranas mucosas da boca, língua, nariz, laringe, traquéia e esôfago, esses tipos de lesões  podem ser encontradas principalmente em pacientes que estão com a forma clínica grave da doença; essas lesões quase sempre são fatais.

· Septicemia (casos fatais).

Profilaxia

· Notificação Obrigatória e Imediata às Autoridade de Vigilância Sanitária.

· Identificação dos doentes.

· Isolamento dos doentes.

· Tratamento imediato em Unidades hospitalares especiais para doentes de varíola.

· Quarentena e Vigilância dos contatantes.

· Vacinação imediata em massa da população das áreas endêmicas.

· Eliminação dos focos.

Nos países  desenvolvidos, a defesa contra a varíola fundamenta-se em quatro medidas:

· Vacinação  rotineira  da população (principalmente na infância).

· Vacinação dos viajantes.

· Inspeção dos certificados de vacinação dos viajantes que entram no país.

· Investigação e controle das importações de varíola.

Obs:  A erradicação da varíola foi devido aos planos de evacuação e revacinação obrigatória  a nível internacional  supervisionados pela OMS. Uma vez erradicada a doença, a vacina deixou de ser obrigatória. Vários laboratórios de diferentes partes do mundo, supervisionados pela OMS, conservam  o vírus da varíola necessário para a fabricação de novas vacinas e, ao mesmo tempo, mantém-se um elevado estoque das vacinas para fazer frente a qualquer emergência.

Vacinação Antivariólica

A vacina antivariólica consiste em suspensão de tecidos animais, geralmente pele de vitela ou membrana corioalantóide de embrião de galinha, contendo o vírus ativo (vivo) da vacínia. Esse vírus, o Poxvírus officinale, é mutante, obtido em laboratório, pela passagem  seriada do vírus da varíola da vaca "cowpox"ou ainda, do vírus da varíola humana, em pele de vitela e de coelho.

O aparecimento de uma vesícula sempre foi considerado a característica clínica distinguível da reação vacinóide. Pode-se, também, observar a vesícula em reações precoces severas, as quais, porém se apresentam clinicamente distintas, pois a vesícula da reação precoce é muito superficial, aparece mais cedo,  e em geral é muito pequena, não se propaga  lateralmente, coça e se rompe com facilidade, produzindo precocemente uma crosta que não deixa cicatriz.

A vesícula da reação vacinóide, pelo contrário, é mais profunda que a da reação precoce, é de tipo papulovesicular com umbilicação central, aparece mais tarde, propaga-se lateralmente, fundindo-se com vesículas vizinhas; dra mais tempo e, quando associada à adenite axilar e ausência de prurido pode-se identificá-la, com certeza, como reação vacinóide. Não existem provas aceitáveis de que a revacinação confira imunidade superior à produzida pela vacinação primária. 

A idade mais apropriada para a aplicação da vacina enquanto era obrigatória, era nas crianças durante o primeiro ano de vida, e repetia-se a dose aos quatro anos. Nas zonas endêmicas vacinava-se a cada quatro ou cinco anos. Atualmente não existe vacinação obrigatória contra a varíola.

Efeitos colaterais da vacina:

Os efeitos colaterais da vacina da varíola são raros, mas podem acontecer.

· Necrose dos membros do corpo.

· Manifestações dermatológicas graves, que podem causar cicatrizes deformantes.

· Reação alérgica à vacina, podendo causar inclusive o óbito do paciente.

· Choque.

Contra indicações da vacinação antivariólica:

· Indivíduos com eczema., enfermidades exsudativas da pele.

· Pênfigo.

· Foliáceo.

· Pessoas portadoras de lesões extensas da pele.

· Pessoas  que moram em companhia de doentes com eczema ou enfermidades exsudativas da pele.

· Pessoas com  produção deficitária de anticorpos.

· Pessoas sob tratamento com agentes imunossupressivos, corticosteróides ou terapia de radiações.

· Diabéticos.

· Doentes com leucemia, linfoma, moléstia de Hodgkin ou outras discrasias do sangue.

· Mulheres grávidas no 1° mês.

Complicações ou "acidentes" da vacinação antivariólica:

Existem grandes polêmicas sobre a necessidade da vacinação antivariólica rotineira. Os "acidentes" ocorridos nas vacinações em massa, praticadas para debelar surtos de varíola importada, podem provocar mais mortes e casos de afecções diversas, às vezes mais graves que as verificadas em surtos de varíola.

A vacinação antivariólica provoca uma moléstia exantemática (vaccinia localisata) cujo exantema é constituído por apenas uma lesão no lugar da inoculação. Essa lesão é denominada "pega" ou "vacina". Em alérgicos ou portadores de certos distúrbios da reatividade cutânea aparecem lesões vacínicas em outros lugares do corpo, o que constitui uma "complicação" ou "acidente" da vacinação. Quando só aparecem na vizinhança da "pega", são denominadas "satélites" mas, se disseminadas, "vacinia generalizada", que pode ser "progressiva" ou "gangrenosa", quase sempre mortal. Se essa disseminação ocorre apenas nas placas de eczema e nas suas vizinhanças, denomina-se eczema vaccinatum, ou segundo alguns autores, "erupção variceliforme de Kaposi". 

Este último nome indica um quadro clínico e não uma etiologia, podendo ser também causada pelo vírus do herpes simples ou por outro agente infeccioso. A encefalite ou encefalomielite pós-vacínica ocorre em incidência extremamente variável. No caso de encefalite pós-vacínica não há evidência de processo infeccioso e sim de reação alérgica ao nível do encéfalo.

Existe evidência importante de que parte dessas "complicações" da vacinação são processos de outra natureza, sendo a vacinação um estímulo para a eclosão, mas sem influência direta. Pode-se diminuir consideravelmente o número e gravidade das complicações ou "acidentes" da vacinação, se esta for evitada nos indivíduos  que têm contra indicações para a vacinação antivariólica.

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Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o Glossário geral.