ANEMIA APLÁSTICA

 


 

Definição

A Anemia Aplástica é uma condição de insuficiência da medula óssea, que resulta numa quase ausência de todas as células sanguíneas (eritrócitos, leucócitos e plaquetas). Ela resulta na aplasia da medula óssea. É considerada uma doença muito rara. 

Causas

A Anemia Aplástica é causada por uma diminuição ou lesão das células-tronco medulares, comprometimento do microambiente dentro da medula e substituição desta por tecido adiposo.  Aproximadamente, 50% das causas de Anemia Aplástica, são de etiologia desconhecida. Dentre as causas conhecidas,  destacam-se as seguintes:

Sinais e sintomas

As manifestações clínicas da doença são frequentemente insidiosas:

Obs:  A evolução clínica depende de quanto a medula foi comprometida; os pacientes com pancitopenia grave, com medula totalmente aplástica, comportam um prognóstico reservado.

Diagnóstico

Tratamentos

 

Apesar da gravidade, a Anemia aplástica pode ser tratada com sucesso na maioria das pessoas.  Potencialmente, aqueles com menos de 60 anos de idade, que são de outra forma saudáveis e que possuem um doador compatível, podem ser curados da doença através de um transplante de medula óssea  (TMO) ou transplante de células -tronco de sangue periférico (PBSCT).  Em outros pacientes a doença pode ser tratada com a terapia imunossupressora.

 

Transplante de medula óssea: Consiste na substituição da medula óssea  afetada por medula proveniente de doador sadio, de preferência irmãos equivalentes. Esse tipo de cirurgia só é feita em  centro especializados, e no caso do Brasil nem todos os Estados têm esse tipo de assistência. 

A indicação do transplante alogênico (a medula óssea é retirada de um doador previamente selecionado) depende, em geral, da fase da doença em que os pacientes se encontram. A realização do transplante consiste na retirada da medula óssea da crista ilíaca posterior, através de múltiplas aspirações por agulhas especiais para esse procedimento ou pela retirada com máquinas de aférese, das células tronco periféricas estimuladas. Essas células vão circular na corrente sangüínea, e por tropismo se alojam na medula óssea, iniciando a reconstituição hematopoética do paciente.

O transplante alogênico é a terapêutica de escolha para pacientes jovens com anemia aplástica severa. A sobrevida é melhor para pacientes com menos de 16 anos  do que para pacientes com mais de 50 anos.

 

Transfusão de sangue:  É um procedimento necessário nos portadores de Anemia aplástica. O paciente é sustentado com transfusões de eritrócitos e plaquetas, quando necessário.

 

Tratamento cirúrgico: Em alguns casos, é necessária a Esplenectomia (retirada cirúrgica do baço). A cirurgia pode causar uma ligeira elevação dos níveis hemoglobínicos e reduzir as necessidades de transfusão.

 

Corticoterapia: Os corticosteróides não são muito úteis como um agente imunossupressor, porque os pacientes com anemia aplástca parecem particularmente suscetíveis ao desenvolvimento de complicações ósseas a partir dos corticosteróides (necrose asséptica da cabeça do fêmur).

 

Antibioticoterapia: Os pacientes com Anemia aplástica são suscetíveis às infecções, devido à diminuição de leucócitos.

 

Prognóstico:  Aproximadamente metade dos pacientes com Anemia aplástica vão a óbito, geralmente devido a  hemorragia, infecção e/ou, complicações resultantes da anemia crônica.

 

Em relação ao transplante, a sobrevida dos  transplantados é melhor para pacientes com menos de 16 anos  do que para pacientes com mais de 50 anos.


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