ANEMIA APLÁSTICA

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Definição

A Anemia Aplástica é uma condição de insuficiência da medula óssea, que resulta numa quase ausência de todas as células sanguíneas (eritrócitos, leucócitos e plaquetas). Ela resulta na aplasia da medula óssea. É considerada uma doença muito rara. 

Causas

A Anemia Aplástica é causada por uma diminuição ou lesão das células-tronco medulares, comprometimento do microambiente dentro da medula e substituição desta por tecido adiposo.  Aproximadamente, 50% das causas de Anemia Aplástica, são de etiologia desconhecida. Dentre as causas conhecidas,  destacam-se as seguintes:

· Compostos químicos: Benzol (agentes de limpeza a seco) pode acarretar lesão permanente da medula óssea.

· Drogas: antibióticos (cloranfenicol), agentes anti-tumorais e anti-diabéticos, fenotiazinas, antidepressores, medicação tireóidea, anti-histamínicos, inseticidas, metais pesados. Quase todas as drogas possuem essa potencialidade.

· Radiação ionizante: terapêutica, industrial ou acidentes de laboratório.

· Infecções viróticas:  hepatite e vírus, mononucleose.

· Congênita (Anemia de Fanconi): defeito constituído congenitamente na medula óssea.

· A gravidez também pode deflagrar a doença (casos raros).

Sinais e sintomas

As manifestações clínicas da doença são frequentemente insidiosas:

· palidez;

· astenia (fraqueza);

· dispnéia de esforço (falta de ar quando se faz esforços);

· palpitação (pulsação rápida, violenta ou palpitante);

· infecções com febre alta: geralmente são resultantes da granulocitopenia;

· faringite;

· infecção através do trato gastrintestinal ou genuturinário;

· sangramento anormal: os fenômenos hemorrágicos são resultantes da trombocitopenia;

· púrpura;

· petéquias (manchas pequenas arroxeadas e hemorrágicas  na pele;

· equimoses (descoloração da pele, consistindo de grandes áreas hemorrágicas, de formas irregulares, sendo a cor inicial negra-azulada);

· sangramento gengiva;

· epistaxe (sangramento nasal);

· hemorragia gastrintestinal;

· hemorragia do trato urinário.

Obs:  A evolução clínica depende de quanto a medula foi comprometida; os pacientes com pancitopenia grave, com medula totalmente aplástica, comportam um prognóstico reservado.

Diagnóstico

· Anamnese detalhada e rigorosa, para tentar descobrir  e identificar os agentes e/ou, substâncias que podem ter desencadeando a doença.

· Exame físico.

· Exame clínico.

· Exames laboratoriais.

· Exame específico de sangue: o esfregaço  de sangue periférico mostra pancitopenia (deficiência em todos os elementos do sangue).

· Aspiração da medula óssea: confirma que a medula óssea está hipoplástica; há redução de seus elementos celulares, com ausência quase completa de atividade hemopoiética. 

Tratamentos

Apesar da gravidade, a Anemia aplástica pode ser tratada com sucesso na maioria das pessoas.  Potencialmente, aqueles com menos de 60 anos de idade, que são de outra forma saudáveis e que possuem um doador compatível, podem ser curados da doença através de um transplante de medula óssea  (TMO) ou transplante de células -tronco de sangue periférico (PBSCT).  Em outros pacientes a doença pode ser tratada com a terapia imunossupressora.

Transplante de medula óssea: Consiste na substituição da medula óssea  afetada por medula proveniente de doador sadio, de preferência irmãos equivalentes. Esse tipo de cirurgia só é feita em  centro especializados, e no caso do Brasil nem todos os Estados têm esse tipo de assistência.  A indicação do transplante alogênico (a medula óssea é retirada de um doador previamente selecionado) depende, em geral, da fase da doença em que os pacientes se encontram. A sobrevida é melhor para pacientes com menos de 16 anos  do que para pacientes com mais de 50 anos.

Transfusão de sangue:  É um procedimento necessário nos portadores de Anemia aplástica. O paciente é sustentado com transfusões de eritrócitos e plaquetas, quando necessário.

Tratamento cirúrgico: Em alguns casos, é necessária a Esplenectomia (retirada cirúrgica do baço). A cirurgia pode causar uma ligeira elevação dos níveis hemoglobínicos e reduzir as necessidades de transfusão.

Corticoterapia: Os corticosteróides não são muito úteis como um agente imunossupressor, porque os pacientes com anemia aplástca parecem particularmente suscetíveis ao desenvolvimento de complicações ósseas a partir dos corticosteróides (necrose asséptica da cabeça do fêmur).

Antibioticoterapia: Os pacientes com Anemia aplástica são suscetíveis às infecções, devido à diminuição de leucócitos.

Prognóstico: O óbito pode ocorrer devido a  hemorragia, infecção e/ou, complicações resultantes da anemia crônica.

Em relação ao transplante, a sobrevida dos  transplantados é melhor para pacientes com menos de 16 anos  do que para pacientes com mais de 50 anos.

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