ANEMIA FALCIFORME


Introdução

A Anemia Falciforme é uma anemia grave e crônica que ocorre em pessoas homozigotas para o gene falciforme. É uma doença genética e hereditária. O curso clínico é caracterizado por episódios de dor, devido à oclusão de pequenos vasos sanguíneos por hemácias falciformes. As pessoas heterozigotas para o gene falciforme são ditas possuírem o traço falcêmico, o qual está associado a um curso clínico benigno.  A denominação de falciforme é devido à forma de foice que adquire o glóbulo vermelho quando examinado ao microscópio. A Anemia Falciforme não tem cura conhecida.   As doenças falciformes (SS, SC, ) têm alta morbidade e mortalidade precoce.

A Anemia Falciforme é caracterizada pela dificuldade de absorver oxigênio. Nos portadores da doença os sintomas já começam a aparecer a partir do sexto mês de vida, quando acontecem as primeiras crises, entre elas, as infecções urinárias e de ouvido (otite). Até os 2 anos de idade, pés e mãos começam a inchar e as dores são freqüentes e intensas, principalmente nas articulações, no abdômen e no tórax, gerando a síndrome torácica aguda. 

O diagnóstico precoce é uma arma contra o agravamento da doença. Diagnóstico tardio e tratamento incorreto da doença falciforme podem levar à morte seus portadores em consequência de complicações decorrentes da doença.  A falta de profissionais de saúde capacitados para diagnosticar e tratar os pacientes e  a falta de medicação são as principais dificuldades vividas pelos portadores da doença, em alguns estados do Brasil, e que dependem da rede pública de saúde.

Sinonímia

É uma doença também conhecida pelos seguintes nomes:

·         Doença Falcêmica.

·         Doença Falciforme.

Histórico

Em 1910, em Chicago, EUA, James B. Herrick, clínico, então com 46 anos de idade, descreveu o caso de um estudante negro de 20 anos, procedente de Granada, Antilhas, anêmico, que apresentava crises de dor articular, icterícia recorrente, febre e ulcerações crônicas nos membros inferiores. No esfregaço de sangue deste paciente foram observados eritrócitos com formas  alongadas, em forma de foice (falciformes). Era a primeira descrição na literatura médica de paciente com Anemia Falciforme.  Em seguida, uma série de artigos descreveu a indução da falcização pela desoxigenação dos eritrócitos de doentes e em alguns indivíduos assintomáticos. A ocorrência familiar também foi descrita nos primeiros anos que se seguiram à descrição de Herrick.

Em 1927, Irving J. Sherman, então estudante de Medicina, observou que os eritrócitos falciformes apresentavam, sob luz polarizada, uma birrefringência que desaparecia após a aeração das células. Em uma conversa informal, o químico Linus Pauling foi indagado sobre estes achados, cujo significado era ignorado. Nove anos depois, em 1949, Linus Pauling publica o artigo "Sickle cell anemia: a molecular disease" (Anemia Falciforme: uma doença molecular), quando descreve o encontro das hemoglobinas A(normal) e S (mutante) nos heterozigotos e apenas da hemoglobina S nos indivíduos com Anemia Falciforme. Em 1954, recebeu o seu primeiro Prêmio Nobel (Química) pelo conjunto dos seus trabalhos.

Entre 1956 e 1958 os trabalhos de Ingram identificam a introdução do aminoácido valina no lugar do ácido glutâmico, na posição 6 da cadeia beta da hemoglobina S. Do ponto de vista molecular, a alteração corresponde à troca de uma base de adenina por uma timina (GTC - GAG) no sexto códon do éxon 1 do gene da globina beta. Em resumo, os pacientes com Anemia Falciforme são homozigotos para a mutação responsável pela hemoglobina S (indivíduos SS), geralmente filhos de pais heterozigotos assintomáticos, com hemoglobinas A e S (indivíduos AS). Por sua vez, as mudanças estruturais da hemoglobina S e seu comportamento físico-químico anômalo desencadearão os sinais e sintomas da Anemia Falciforme. 

Incidência

·         A herança  do gene para a Anemia falciforme prevalece em pessoas negras da África ou de ascendência afro-americana, e em freqüência mais baixa, o gene também é encontrado em pessoas de ascendência mediterrânea (gregos, sicilianos e italianos do sul). 

·         Em áreas geográficas de malária endêmica a freqüência do gene HbS é acentuada, principalmente na África Central sendo que  a Nigéria, mais de 30% dos habitantes são heterozigotos (HbAS), tendo em vista que o traço de célula falciforme possui vantagem biológica contra a infecção pela malária causada pelo Plasmodium falciparum, facilitando a seleção natural. Na época do calor, quando os indivíduos estão suscetíveis à desidratação, as crises surgem com incidência mais acentuada.

·         A Doença Falciforme é uma das mais frequentes doenças genéticas no Brasil.

·         Geralmente, os pacientes com Anemia Falciforme começam a apresentar crises falciformes com 1 ou 2 anos de idade.

·         O Estado da Bahia é o que tem mais casos diagnosticados da doença.

Causa

É uma doença hereditária, determinada geneticamente. Cada pessoa herda 1 gene de cada pai, o qual controla a síntese de hemoglobina.

Alteração da fisiologia

Cada molécula da hemoglobina consiste de 4 moléculas de heme envolvendo uma molécula de globina. Cada molécula de globina consiste de 2 cadeias alfa e de 2 cadeias beta. A seqüência de aminoácidos na cadeia beta está alterada na hemoglobina falcêmica. A valina está substituída pelo ácido glutâmico na 6ª posição. 

A hemoglobina falcêmica se agrega em cristais  compridos sob condições de baixa circulação de oxigênio, isto distorce a membrana da hemácia fazendo com que ela assuma uma forma em crescente ou em foice. As hemácias falciformes são frágeis e rapidamente  destruídas na circulação. A anemia ocorre quando a taxa de destruição das hemácias é maior do que a taxa de produção.

A anemia marca registrada desta doença, é secundária tanto à hemólise como por uma resposta eritropoética pequena em relação aos níveis de hemoglobina. Isto ocorre pelo fato de a hemoglobina S apresentar menor afinidade ao oxigênio, isto é, com maior potencial de oxigenação tecidual. O encontro  de níveis plasmáticos de eritropoetina menores que o esperado para o grau de anemia nestes pacientes evidencia a oxigenação renal adequada. A polimerização da hemoglobina S é o principal fenômeno na Anemia Falciforme. A extensão da polimerização poderá desencadear a falcização, que, por sua vez, poderá levar a vaso-oclusão.

Fatores precipitantes

São fatores ou condições  que podem precipitar ou desencadear as crises:

·         Acidose.

·         Desidratação.

·         Processos infecciosos.

·         Exercícios físicos vigorosos.

·         Exposição ao frio.

·         Fadiga.

·         Gravidez.

·         Hipoxia (por exemplo, grandes altitudes).

·         Ingestão de álcool.

·         Stress.

·         Trauma.

Transmissão

Transmissão da Anemia falciforme é hereditária e genética. A doença pode ocorrer nos seguintes casos:

Genotipo dos pais                                                             Doença

Um dos pais com traço.                                                         0%

Ambos com traço.                                                                 25%

Um dos pais com traço, um dos pais com doença.          50%

Ambos os pais com doença.                                              100%

Sinais e sintomas

A hemoglobina falciforme tem a propriedade de adquirir a forma de um cristal quando exposta a uma baixa tensão de oxigênio. O oxigênio no sangue venoso é suficientemente baixo para causar esta mudança; conseqüentemente, a célula que contém a hemoglobina S fica deformada, rígida e semelhante a uma foice quando na circulação venosa. Essas células longas e rígidas podem se alojar nos pequenos vasos e, quando elas se empilham umas contras as outras, o fluxo de sangue para uma região ou órgão pode tornar-se lento. Quando a isquemia ou o infarto acontecem, o paciente pode apresentar dor, edema e febre.

Sintomas em bebês:

Os sintomas nos bebês geralmente começam a surgir  a partir do sexto mês de vida, a partir dessa fase acontecem as primeiras crises:

·         Infecções urinárias freqüentes.

·         Otite (infecções de ouvido).

·         Pés e mãos começam a inchar.

·         A partir dos 12 meses o  início das dores deixam geralmente os bebês irritados, agitados e costumam chorar quando os pais carregam pelos braços para colocar no colo ou quando vão para o berço. Nessa fase podem aparecer os primeiros hematomas  (manchas roxas pelo corpo do bebê).

Sintomas iniciais em crianças com menos de dois anos:

·         Hematomas pelo corpo: a criança aparece com manchas roxas pelo corpo.

·         Feridas que aparecem nas pernas.

·         Febre alta.

·         Dores nos ossos: a criança se queixa que está sentindo dor, principalmente nas articulações, quando é abraçada, carregada ou quando se senta com as pernas dobradas.

·         Infecções recorrentes.

·         Palidez.

·         Icterícia (olho amarelo).

·         Aumento do baço.

Sintomas iniciais nas crianças maiores:

·         Anorexia.

·         Palidez.

·         Astenia.

·         Febre.

·         Sudorese.

·         Dor abdominal e no dorso.

·         Artralgias (dores nas articulações).

·         Dores nos ossos.

·         Dores nas extremidades.

·         Síndrome  mão-pé, com edema doloroso em decorrência de dactilite dos ossos destes locais.

·         Icterícia.

·         Urina com uma coloração muito escura.

Obs: A medula óssea se expande na infância em um esforço compensatório, algumas vezes levando ao aumento dos ossos da face e do crânio.

Sinais e sintomas  nas crises leves:

·         Febre.

·         Diminuição do apetite.

·         Irritabilidade.

·         Dispnéia.

·         Sudorese.

·         Dor ou inflamação no abdome, extremidades e nas costas.

Sinais e sintomas nas crises graves:

·         Palidez da pele e das mucosas.

·         Taquicardia.

·         Edema periférico.

·         Letargia e indiferença.

·         Astenia.

·         Dificuldade em acordar.

·         Sopro sistólico.

·         Palpitações.

·         Dispnéia de esforço

·         Irritabilidade.

·         Dores intensas.

·         Sudorese.

·         Febre alta ou moderada que persista por dois dias.

Obs:  Na Anemia Flciforme além dos sinais e sintomas citados, o paciente pode sentir início súbito de dor na coluna, no tórax ou nas extremidades, nas crises vasos-oclusivas, e pode haver associação com infecção no início dos episódios. Em geral, a febre começa 1 a 2 dias após o início da dor e depende do grau de necrose tecidual, assim a dor pode variar de algumas horas a alguns dias. Todos os tecidos e órgãos estão constantemente vulneráveis às interrupções microcirculatórias pelo processo falciforme, assim estão desta forma suscetíveis a hipóxia ou a necrose isquêmica verdadeira. O sangue apresenta-se acentuadamente viscoso.

Crise Trombocítica:

A crise ocorre devido aos pequenos vasos sanguíneos que são obstruídos pelas células em forma de foice, causando isquemia e infarto distais, relacionadas à lesão do órgão afetado. As crises trombocíticas podem contribuir para a diminuição do tempo de vida.

·         Nas extremidades pode ocorrer: destruição óssea; reação perióstica; ulcerações.

·         No baço ocorre dor abdominal intensa.

·         Devido a oclusão cerebral pode ocorrer: apoplexia, hemiplegia e cegueira.

·         Infarto pulmonar, devido a oclusão dos vasos pulmonares.

·         Tromboses pulmonares.

·         Descompensação cardíaca.

·         Função hepática prejudicada.

·         Convulsões. 

·         Infarto cerebral.

·         Dano retiniano

·         Cegueira.

·         Deficiência de crescimento.

·         Puberdade retardada.

Crises de dor:

As crises de dor podem ser em muitos casos de grande intensidade, fazendo com que o paciente tenha que tomar analgésicos mais potentes para aliviar a dor. Quando a dor é insuportável pode ser necessária a administração de morfina para reduzir a dor, em ambiente hospitalar. As crises podem ser desencadeadas pelos seguintes fatores:

·         Febre alta.

·         Hipoxia.

·         Acidose.

·         Período menstrual.

·         Exposição ao frio.

·         Desidratação.

·         Infecções bacterianas.

·         Exercícios excessivos que podem causar exaustão.

·         Depressão.

·         Ansiedade

Crise de seqüestro:

A crise ocorre devido as grandes quantidades de sangue que ficam paradas no fígado e no baço. É considerada uma causa freqüente de óbito numa criança pequena com Anemia falciforme.

·         O baço se torna maciçamente aumentado.

·         Sinais de colapso circulatório se desenvolvem rapidamente.

Crise aplástica:

·         A medula óssea cessa a produção de hemácias.

Alterações ósseas:

·         Um infarto ósseo próximo a uma articulação pode provocar sinovite aguda e derrame, mas em geral, no comprometimento ósseo, não há sinais externos como calor, edema e hipersensibilidade das partes moles sobre os ossos afetados. Os infartos ósseos repetidos na vizinhança das articulações podem causar artrite degenerativa secundária, e o infarto gradativo da parte superior do fêmur resulta na necrose asséptica do quadril. 

·         Na coluna vertebral, os infartos ósseos causam deformidade nas vértebras, tornando-as bicôncavas ou "em boca de peixe".

 

Síndrome Torácica Aguda:

·         Dor torácica que vai aumentando de intensidade.

·         Febre.

·         Dispnéia.

·         Dificuldade e dor quando respira.

·         Astenia.

·         Hipoxemia que pode levar o paciente a alterações no estado de consciência.

Em muitos casos, se o quadro não for diagnosticado rapidamente, pode evoluir rapidamente, podendo ser fatal.

Diagnóstico

·         Anamnese.

·         Exame clínico.

·         Exame físico.

·         Exame oftalmológico para detectar alterações visuais.

·         Exames laboratoriais.

·         Exames específicos de sangue para pesquisa de células falciformes.

·         Eletroforese de hemoglobina.

·         Exames específicos para detecção de distúrbios hepáticos.

·         Exames específicos para detecção de distúrbios renais.

·         Exame do líquido articular, devido ao afoiçamento, o líquido apresenta-se claro e amarelo com baixa contagem de leucócitos.

·         ECG - Eletrocardiograma.

·         EEG - Eletroencefalograma.

·         Tomografia computadorizada.

·         Raios X.

Obs:  No exame de eletroforese de hemoglobina uma pessoa é diagnosticada como tendo o traço falcêmico se 2 tipos de hemoglobina forem demonstrados em aproximadamente iguais quantidades. A pessoa também é diagnosticada nesses exame como tendo a Anemia falciforme se a maioria de sua hemoglobina for hemoglobina falcêmica.

A eletroferose é o exame que pode distinguir entre o traço falciforme e a anemia falciforme.  O paciente com traço falciforme tem a hemoglobina e os níveis de hematócrito normais, bem como lâmina de sangue periférico.  Em contraste, o paciente com Anemia falciforme tem um hematócrito baixo e células falciformes no esfregaço. 

Alguns profissionais de saúde podem confundir os sinais e sintomas característicos  da doença falciforme, como dores ósseas, infecções e úlceras nos membros inferiores, além de complicações oculares, no baço e no fígado, na maioria das vezes, com outras patologias e devido ao diagnóstico errado, serem tratados de forma equivocada.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve se feito para que a Anemia falciforme não seja confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, laboratoriais e estudos radiológicos o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. As doenças  que podem ser confundidas com a Anemia falciforme são as seguintes:

·         Manifestações cardiovasculares: Febre Reumática, Cardiopatias congênitas.

·         Úlceras de Membros inferiores: Diabetes mellitus, Insuficiência venosa.

·         Manifestações renais: Glomerulonefrite, Infecções do trato urinário.

·         Tuberculose.

·         Distúrbios da coagulação.

Tratamento

O diagnostico precoce é fundamental, para tentar evitar  as crises da doença. Ainda não existe terapia molecular específica para a prevenção ou tratamento do afoiçamento, assim, continua muito importante o apoio e tratamento conservador.  O tratamento será sintomático baseado no tipo de crise falciforme que apresente o paciente. Quando houver crises graves o tratamento deverá ser feito em ambiente hospitalar. Dependendo do tipo de crise que se apresenta, o paciente poderá ser internado em UTI.

·         Tratamento hemoterápico e hematológico:  diluir o sangue  e inverter a marcha da aglutinação das células falciformes no interior dos pequenos vasos sanguíneos, através de grandes volumes de líquidos intravenosos, de preferência hipotônicos e alcalinos.

·         Manter uma terapia intravenosa se indicada.

·         Aumentar a quantidade  e a freqüência  da ingesta líquida, quando prescrito.

·         Observar atentamente os sinais de desidratação.

·         Observar atentamente sinais de Síndrome Torácica Aguda - STA; pacientes que apresentarem o quadro clínico, devem ser internados imediatamente, de preferência em uma UTI.

·         Observar e avaliar o estado respiratório.

·         Ficar atento aos sinais de hipoxia cerebral.

·         Ficar atento aos sinais de insuficiência renal.

·         Tratamento cirúrgico em alguns casos pode ser necessário, principalmente a Esplenectomia (retirada cirúrgica do baço), quando este órgão é muito atingido pelas células falciformes.

·         Administração de medicação prescrita para remover o excesso de ferro, devido às transfusões periódicas.

·         Administração de antipiréticos, prescritos pelo médico, para  reduzir a febre, que pode agravar a desidratação.

·         Administração de analgésicos, prescritos pelo médico ajuda a aliviar a dor durante a crise. Os analgésicos opióides são necessários para aliviar uma dor intensa; deve-se, no entanto evitar o uso de opióides para dor crônica por causa da possibilidade de dependência. A ACP (analgesia controlada pelo paciente) proporciona ao paciente mais conforto sobre o alívio da dor. A dor crônica aumenta em incidência à medida qe o paciente envelhece.

·         Antibioticoterapia, prescrito pelo médico, para tratar infecções associadas ou precipitantes.

·         Oxigenoterapia, em caso de hipoxemia, pois na ausência de hipoxemia arterial, a administração de oxigênio não é benéfico no tratamento das crises vasos-oclusivo e pode causar a supressão da eritropoese.

·         Penicilina oral, sob indicação médica deve ser administrada nas crianças pequenas de modo preventivo, tendo em vista o alto risco de septicemia e outras infecções graves causadas pelo Streptococcus pneumoniae.

·         Ácido fólico deve ser suplementado diariamente por via oral, devido a necessidade aumentada, pois é necessário para a formação de globina, sempre sob indicação médica.

·         Carvão ativado, pode ser usado nas úlceras de membros inferiores; esse procedimento é estéril, deve ser feito em hospitais, ambulatórios ou no domicílio por profissionais qualificados da área de saúde. 

·         Verificar se o paciente se queixa de dor óssea, principalmente nos ossos longos.

·         Repouso no leito, durante as crises.

·         O paciente deve ser orientado não cruzar as pernas quando estiver sentado, devido à diminuição da circulação nos membros inferiores.

·         Fornecer apoio emocional e psicológico ao paciente.

·         Os pais devem ser instruídos pelo médico e pessoal de enfermagem, para que eles possam ajudar o seu filho a evitar episódios falcêmicos.

·         Os pais devem ser encorajados  a participar dos cuidados da criança portadora da doença.

·         O suporte social é imprescindível no tratamento da Anemia Falciforme.

 

Tratamento à base de Hidroxiuréia: Concentrações elevadas de hemoglobina fetal (HbF) podem diminuir a gravidade da doença por inibir a polimerização da Hemoglobina S. A hidroxiuréia é capaz de aumentar as concentrações de HbF e produzir melhora do curso clínico. O mecanismo de ação da hidroxiuréia não é plenamente conhecido. Sabe-se que eleva os níveis de hemoglobina F nos eritrócitos, diminui o número de neutrófilos, aumenta a capacidade de deformação das células falciformes e altera a adesividade das hemácias ao endotélio. 

 

Benefícios do tratamento:

·         Diminuição da frequência dos episódios de dor.

·         Aumento da produção de hemoglobina F e aumento discreto da concentração total de hemoglobina.

·         Diminuição dos episódios de Síndrome Torácica Aguda (STA).

·         Diminuição  do número de hospitalizaçãoes.

·         Diminuição do número de transfusões sanguíneas.

 

Efeitos colaterais:  O tratamento da Anemia Falciforme à base de hidroxiuréia pode causar vários efeitos colaterais, portanto, o monitoramento é imprescindível para o resultado benéfico do tratamento. Podem ocorrer os seguintes  efeitos colaterais:

·         O tratamento pode causar deficiência de ácido fólico.

·         Neurológico: letargia, cefaléia, tonturas,  desorientação e alucinações (raras).

·         Gastrintestinais: etomatite, anorexia, náuseas, vômitos, diarréia e constipação.

·         Dermatológicos: erupções maculopapulares, eritema facial e periférico, ulceração da pele ou agravamento de úlera já existente e alterações como dermatomiosite.

·         Renais: elevação dos níveis séricos de uréia e creatinina.

·         Outros: febre, calafrios, mal-estar e astenia.

 

Obs: A triagem, o tratamento e o acompanhamento deverão ser realizados pelos Serviços de Referência ou Hemocentros que devem estar cadastrados na rede de atendimento.

 

Medicamentos básicos usados no tratamento da Anemia Falciforme:

·         Vacinas: antipneumococcus, anti-hemophilus e anti-hepatite B.

·         Penicilina benzatina.

·         Penicilina oral.

·         Dipirona: ajuda a diminuir as dores.

·         Amoxilina.

·         Eritromicina.

·         Ácido fólico: ajuda  na produção de melhores células do sangue.

 

Nos casos de anemia intensa o recurso é a transfusão sanguínea. A transfusão sanguínea também pode ser utilizada nas seguintes situações: 

·         crises aplásicas, quando a hemoglobina do paciente cai rapidamente;

·         crise de dor grave que não responde a nenhuma terapia após muitos dias;

·         medida pré-operatória para diluir a quantidade de células falciformes no sangue;

·         durante a última metade da gravidez, como uma tentativa de prevenir crises. 

 

No caso de ocorrência de priapismo (ereção involuntária do pênis):   

·         orientar o paciente no sentido de informar persistentes ereções penianas;

·         notificar o médico sobre persistente ereção;

·         administrar analgésicos conforme prescrição;

·         ensinar o paciente a esvaziar a bexiga no início do priapismo;

·         relaxar o paciente, sugerindo um banho morno; 

·         administrar oxigênio, se prescrito;

·         dar apoio emocional e privacidade;

 

Obs:  Cerca de 10% dos portadores da doença também podem sofrer acidentes vasculares cerebrais (AVC). Além disso, a suscetibilidade às infecções é maior e as úlceras na perna, principalmente na região do tornozelo, demoram dois ou até quatro anos para cicatrizar.

 

Prognóstico: Infelizmente, a expectativa de vida dos portadores de Anemia falciforme é menor que a da população em geral, em decorrência do surgimento de insuficiência de órgãos, principalmente pulmonar, renal e cardíaca.  A expectativa de sobrevida geralmente gira em torno de 42 anos para homens e 48 anos para mulheres, embora muito superior aos 14 anos de 30 anos atrás, evidenciando que apesar de todos os conhecimentos acumulados nesses anos, os progressos e as pesquisas no tratamento ainda são necessários.

As crises contribuem ainda mais para a diminuição do tempo de vida do portador.  As mortes são muito em função de diagnóstico tardio, podendo acontecer de crianças, em crise, irem a óbito em 24 horas.

A maioria dos eventos fatais ocorre durante exacerbações ou complicações agudas, como síndrome torácica aguda ou acidente vascular encefálico, e não por complicações crônicas. Há correlação entre o número de episódios agudos (como síndrome torácica aguda, acidente vascular encefálico, priapismo, episódios álgicos recorrentes) com menor sobrevida.

As síndromes eritrofalcêmicas levam à injúria tecidual sistêmica por isquemia e necrose tissular, ocorrendo lesão progressiva de múltiplos órgãos, como o cérebro, coração, fígado, rins, pele, olhos, esqueleto e pulmões. Além disso, a imunossupressão tem importante impacto na morbimortalidade.

A doença é atualmente considerada incurável. A insuficiência renal é a principal causa de morte dessa doença.

Anemia Falciforme e a Gravidez

A gravidez em mulher portadora de Anemia Falciforme é considerada de alto risco. Os riscos podem ser tanto para a gestante como para o bebê. O exame de amniocentese é imprescindível em gestantes portadoras da doença. Em muitos casos pode ocorrer vários  sintomas  que podem resultar em graves complicações: 

na gestante:

·         complicações  renais; 

·         alterações ósseas; 

·         necrose asséptica da cabeça do fêmur;

·         hipertensão;

·         aumento da pressão sanguínea;

·         aparecimento de úlceras venosas na perna;

·         maior necessidade de transfusões periódicas de sangue;

·         toxemia gravídica;

·         tromboflebite;

·         aborto espontâneo;

·         possível transmissão da doença para o feto;

·         hemorragias durante o trabalho de parto.

 

no feto:

·         prematuridade

·         desordens genéticas;

·         hemoglobinopatias.

 

Devido a todos esses problemas, a decisão da paciente portadora de Anemia Falciforme de engravidar, deve ser bem pensada e avaliada em relação aos riscos para a gestante coo também para o bebê.

 

Obs: A Anemia Falciforme pode ser transmitida para o feto, principalmente quando ambos os pais têm o traço falciforme. 

 

Complicações

·         Crises falciformes.

·         Hipoxia e isquemia.

·         Infecções graves.

·         Úlceras crônicas cutâneas refratárias na perna, na maioria próximas ao maléolo medial.

·         Meningite bacteriana.

·         Aneurisma cerebral.

·         AVE - Acidente Vascular Encefálico.

·         Síndrome Torácica Aguda.

·         Septicemia.

·         Pneumonia.

·         Priapismo.

·         Crescimento e desenvolvimento anormais.

·         Hematúria e/ ou obstrução do sistema urinário  podem ser causadas pelo infarto papilar renal.

·         Insuficiência Renal progressiva pode ocorrer a partir dos 40 anos de idade.

·         Colelitíase, é muito comum e pode surgir em idade precoce.

·         Necrose asséptica da cabeça do fêmur.

·         Complicações peri e pós-operatórias são freqüentes e em alguns casos graves.

·         Complicações  decorrentes das hemotransfusões devem ser diagnosticadas e tratadas imediatamente.

 

Obs:  Na ausência de fatores complicadores, como infecções, medicamentos ou crises vaso-oclusivas, os eritrócitos de pacientes com Anemia falciforme apresentam diminuição da sobrevida, como conseqüência da polimerização e instabilidade da molécula de hemoglobina S.

 

Seqüelas

·         Insuficiência Renal Crônica. 

·         Insuficiência Cardíaca.

·         Osteomielite.

·         Úlcera crônica.

·         Cardiomegalia (aumento do volume do coração). 

·         Hepatomegalia (aumento do volume do fígado)

·         Esplenomegalia crônica (aumento do volume do baço).

·         Convulsões.

·         Cegueira.

·         Deslocamento da retina.

·         Hipertensão.

·         Enurese.

·         Micção freqüente.

·         Cálculos biliares (devido ao aumento de hemólise que leva á formação de cálculos de bilirrubina).

·         AVC - Acidente Vascular Cerebral.

·         Atraso no crescimento e desenvolvimento.

·         Maturidade sexual retardada.

·         Priapismo: se os episódios forem freqüentes pode causar a impotência.

·         Depressão clínica.

·         Dor crônica.

·         Vício em analgésicos.

 

Obs

·         O paciente com Insuficiência Renal Crônica, no estágio final da doença renal, vai necessitar de diálise, e em alguns casos a sobrevida depende de um transplante renal.

·         Pacientes com a Anemia falciforme que sofrem transfusões freqüentes têm mais risco de desenvolver Hepatite viral, AIDS e Infecções virais transmitidas pelo sangue.

·         O vício em analgésicos é consequência da dor crônica mal controlada.

 

Orientações aos pais

·         A criança deve ter direito de receber toda a assistência médica correta e contínua, necessária à sua condição de portadora de Anemia Falciforme, e também deve ter direito aos medicamentos necessários para a sua sobrevivência.

·         Os pais devem procurar entrar em contato com grupos de apoio para portadores de Anemia falciforme.

·         Tentar evitar o máximo que o seu filho tenha resfriados.

·         Vacinar a criança contra Haemophilus influenza.

·         Caso a criança tenha tido uma crise recente, devem-se evitar esforços desnecessários.

·         Fazer higiene bucal antes e depois das refeições.

·         Fazer higiene oral freqüente com soluções colutórias suaves e frias.

·         Não se devem usar roupas apertadas que possam impedir a circulação.

·         O portador deve usar meias grossas e estar sempre calçado, para evitar ferimentos nas pernas.

·         A família deve evitar morar em locais em que houver áreas de baixas concentrações de oxigênio.

·         Não deve utilizar aviões não pressurizados.

·         não se deve empregar drogas que possam causar acidose ou contrair os vasos sanguíneos.

·         A criança deve ser vacinada normalmente conforme a sua idade.

·         Os pais devem promover  um sentimento de independência e de suficiência, dentro das limitações da criança.

·         Prevenir cortes e machucados para não ocorrer infecções.

·         Providencie tratamento imediato para cortes, feridas, picadas de mosquitos.

·         Notifique o médico se a criança  for exposta a uma doença contagiosa.

·         Mantenha boa higiene dentária.

·         Os pais devem saber tomar as providências necessárias quando houver os sinais de crise.

·         A criança deve descansar na cama quando se sentir fatigada, o mesmo serve para adolescentes.

·         Os pais devem comunicar à escola, sobre a condição de seu filho, e deixar instruções detalhadas sobre as providências necessárias caso aconteça uma crise quando o seu filho esteja na escola.

·         A criança portadora da doença pode urinar várias vezes por dia, essa condição deve ser informada à escola.

·         A criança deve sempre ter um cartão com todas as informações necessárias caso haja uma emergência.

·         A criança com a doença falcêmica deve ser orientada quanto aos seus limites  de atividades físicas.

·         Os pais com o tempo devem explicar a natureza, os desconfortos e as limitações de atividade associadas aos procedimentos diagnósticos e aos tratamentos que ocorrerão durante toda a vida da criança portadora dessa doença.

 


Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o Glossário geral.