POLICITEMIA VERA

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O que é Policitemia

A Policitemia refere-se a um aumento da concentração de hemácias. É um termo usado quando o hematócrito está elevado (maior do que 55% nos homens e mais do que 50% nas mulheres). A desidratação (volume do plasma diminuído) pode causar um hematócrito elevado, mas não tipicamente a ponto de ser  considerado Policitemia. As Policitemias são classificadas como primária ou secundária.

Definição

A Policitemia Vera ou Policitemia proliferativa primária é uma disfunção proliferativa na qual todas as células da medula parecem ter escapado do mecanismo de controle normal.  A medula óssea fica vermelho-escura e intensamente celular. A Policitemia vera é uma doença crônica de evolução lenta. A Policitemia vera caracteriza-se por leucocitose, trombocitose e esplenomegalia (aumento do baço). Com o tempo, a medula óssea pode ficar fibrótica, resultando numa inabilidade de produzir muitas células. A doença evolui para LMA (Leucemia Mielóide Aguda),  numa proporção significante de pacientes; essa forma de LMA é geralmente refratária às formas padrão de tratamento.

A Policitemia secundária está comumente associada a hipoxia (doença cardiovascular e pulmonar), com produção excessiva de eritropoietina, esteróides adrenocorticais ou androgênios, ou com exposição química crônica.

Causa

A causa da Policitemia vera é desconhecida.

Incidência

· Ocorre principalmente em homens de meia idade ou nos últimos anos de vida.

Evolução clínica

O início da doença é insidioso e gradual, provavelmente medido em anos. A evolução clínica de longa duração, em muitos casos pode ser de até 20 anos. É mais freqüente em indivíduos do sexo masculino, sendo mais comum durante a meia-idade e nos últimos anos da vida.

Sinais e sintomas

Esta é uma doença que acomete muitos órgãos e sistemas. Os sintomas são devidos ao volume sanguíneo aumentado, com conseqüente diminuição do fluxo devido ao aumento da viscosidade do sangue:

Período prodrômico:

· fraqueza;

· fadiga;

· cefaléia; 

· tonteira;

· sonolência;

· zumbidos;

· irritabilidade;

· ardor no corpo depois do banho quente;

· visão turva; 

· O rosto apresenta um rubor característico, isto é, fica mais avermelhado;

· prurido (coceira) depois do banho quente;

· queixa de sensibilidade ao frio;

Período agudo:

· aparecimento de epistaxes, equimoses e pequenos  sangramentos gengivais: esses distúrbios ocorrem devido ao sangramento anormal ocasionado por uma eficiência de coagulação;

· perda de memória (em alguns casos);

· queixas vasculares periféricas;

· formigamento nas mãos, nos pés e no rosto;

· extremidades cianóticas: ocorre devido ao retardamento da circulação periférica;

· mucosas podem assumir uma coloração vermelho-escura, como as veias da retina, que ficarão inchadas e tortuosas;

· parestesias; 

· desconforto abdominal;

· esplenomegalia (aumento do baço);

· pressão arterial sistólica elevada.

· prurido generalizado

Casos graves:

· hepatomegalia (aumento do volume do fígado): complicação tardia, que ocorre durante a evolução da doença.

· transformação para leucemia mielóide aguda (10% dos casos).

· transformação para mielofibrose (30% dos casos).

Obs: Após o início da doença pode haver uma interferência na sua evolução, como a transformação para Leucemia mielóide aguda (LMA) ou para a mielofibrose.

Diagnóstico

· Anamnese.

· Exame físico.

· Exame clínico.

· Exames laboratoriais: as principais alterações laboratoriais encontradas são: elevação da vitamina B_12; hiperuricemia; viscosidade sanguínea aumentada e medula óssea hipercelular.

· Exame específicos de sangue.

· Exames neurológicos (quando se apresentam sintomas neurológicos).

· TC - Tomografia Computadorizada.

· USG - Ultrassonografia.

· ECG - Eletrocardiograma.

· EEG - Eletroencefalograma (quando ocorre distúrbios neurológicos).

Tratamento

O objetivo do tratamento da Policitemia vera é reduzir  a grande viscosidade sanguínea.

· Flebotomia: remoção de sangue pela veia, procedimento necessário para corrigir a viscosidade do sangue e as anormalidades circulatórias, e serve para fazer baixar o hematócrito.

· Administrar a quimioterapia prescrita.

· Quando o paciente tem um ácido úrico aumentado, medicação específica deve ser administrada para prevenir as crises de gota.

· Administração de anti-histamínicos prescritos, para aliviar o prurido.

· Deve-se ficar atento às complicações.

Policitemia secundária:  O tratamento da Policitemia secundária pode não ser necessário quando ele envolve tratar o problema primário. Se a causa não pode ser tratada, uma flebotomia terapêutica pode ser necessária,  para reduzir o volume sanguíneo e a viscosidade do sangue.

Prognóstico:  A sobrevida média em portadores de Policitemia vera fica entre 10 a 16 anos. Esse prognóstico é referente às consequências de todas as complicações referentes aos distúrbios sanguíneos.

Caso a doença evolua para a Leucemia Mielóide Aguda (LMA) essa sobrevida é diminuída, porque o organismo do paciente apresenta uma resistência maior ao tratamento quimioterápico para leucemia.

Complicações

· Hemorragia cerebral, gastrintestinal e nasal podem ocorrer a qualquer momento, durante a evolução da doença, o sangramento ocorre espontaneamente, por ingurgitamento dos leitos capilares.

· Gota: ocorre devida à superprodução de ácido úrico.

· Úlceras pépticas dolorosas.

· Hemorragias cerebrais.

· Complicações trombólicas: ocorrem devidas à hipervolemia e à hiperatividade dos tecidos hematopoiéticos; inclui a tromboflebite das veias profundas, os infartos miocárdico e cerebral e a oclusão trombótica das veias esplênica, hepática, porta e mesentérica.

· Insuficiência Cardíaca Congestiva (ICC): devida ao aumento do volume sanguíneo e à hipertensão.

· Leucemia aguda: pode constituir uma complicação da fase terminal da doença.

Cuidados gerais

· Evitar aspirina e medicamentos que contenham aspirina, porque esses medicamentos alteram a função plaquetária.

· Diminuir ou evitar o álcool.

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Dúvidas de termos técnicos e expressões consulte o Glossário geral.