POLICITEMIA VERA


O que é Policitemia

A Policitemia refere-se a um aumento da concentração de hemácias. É um termo usado quando o hematócrito está elevado (maior do que 55% nos homens e mais do que 50% nas mulheres). A desidratação (volume do plasma diminuído) pode causar um hematócrito elevado, mas não tipicamente a ponto de ser  considerado Policitemia. As Policitemias são classificadas como primária ou secundária.

Definição

A Policitemia Vera ou Policitemia proliferativa primária é uma disfunção proliferativa na qual todas as células da medula parecem ter escapado do mecanismo de controle normal.  A medula óssea fica vermelho-escura e intensamente celular. A Policitemia vera é uma doença crônica de evolução lenta. A Policitemia vera caracteriza-se por leucocitose, trombocitose e esplenomegalia (aumento do baço). Com o tempo, a medula óssea pode ficar fibrótica, resultando numa inabilidade de produzir muitas células. A doença evolui para LMA (Leucemia Mielóide Aguda),  numa proporção significante de pacientes; essa forma de LMA é geralmente refratária às formas padrão de tratamento.

A Policitemia secundária está comumente associada a hipoxia (doença cardiovascular e pulmonar), com produção excessiva de eritropoietina, esteróides  adrenocorticais ou androgênios, ou com exposição química crônica.

Causa

A causa da Policitemia vera é desconhecida.

Incidência

Evolução clínica

O início da doença é insidioso e gradual, provavelmente medido em anos. A evolução clínica de longa duração, em muitos casos pode ser de até 20 anos. É mais freqüente em indivíduos do sexo masculino, sendo mais comum durante a meia-idade e nos últimos anos da vida.

Sinais e sintomas

Esta é uma doença que acomete muitos órgãos e sistemas. Os sintomas são devidos ao volume sanguíneo aumentado, com conseqüente diminuição do fluxo devido ao aumento da viscosidade do sangue:

Período prodrômico:

Período agudo:

Casos graves:

Obs: Após o início da doença pode haver uma interferência na sua evolução, como a transformação para Leucemia mielóide aguda (LMA) ou para a mielofibrose.

Diagnóstico

Tratamento

O objetivo do tratamento da Policitemia vera é reduzir  a grande viscosidade sanguínea.

Policitemia secundária:  O tratamento da Policitemia secundária pode não ser necessário quando ele envolve tratar o problema primário. Se a causa não puder ser tratada, uma flebotomia terapêutica pode ser necessária,  para reduzir o volume sanguíneo e a viscosidade do sangue.

Prognóstico:  A sobrevida média em portadores de Policitemia vera fica entre 10 a 16 anos. Esse prognóstico é referente às conseqüências de todas as complicações referentes aos distúrbios sanguíneos.

Caso a doença evolua para a Leucemia Mielóide Aguda (LMA) essa sobrevida é diminuída, porque o organismo do paciente apresenta uma resistência maior ao tratamento quimioterápico para leucemia.

Complicações

Cuidados gerais


Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o Glossário geral.