*EPIDERMÓLISE BOLHOSA
Definição
A
Epidermólise Bolhosa (EB) é um grupo de doenças genéticas e raras do tecido
conjuntivo causada por um defeito genético na fixação da camada da epiderme
(camada mais externa da pele) e na derme (camada que fica abaixo da epiderme),
que resulta em uma pele extremamente frágil. A doença é causada por mutações
genéticas que são transmitidas de pais para filho. A doença provoca a formação
de bolhas e erosões na pele e mucosa, após qualquer fricção, arranhão, impacto
ou trauma. Essas bolhas se formam por causa do movimento entre as duas camadas
(epiderme e derme) da pele, e geralmente infeccionam, causando sérios problemas
de saúde ao paciente. Muitas lesões causam feridas abertas de difícil
tratamento. As bolhas que se formam são em muitos casos bastante dolorosas e
podem variar em relação ao tamanho, localização e profundidade. Uma troca de
fralda, um abraço, pegar no colo ou amamentar o bebê, pode causar rompimento da
pele e das bolhas, resultando também em lesões e contribuindo para a formação de
novas bolhas.
Dependendo
da forma de apresentação da doença, podem ocorrer além do acometimento da pele,
outras manifestações extracutâneas. A
Epidermólise bolhosa apresenta as formas leves, moderadas e graves. As formas
graves caso não sejam diagnosticadas e tenham tratamento correto podem levar a
morte de forma precoce devido às infecções que se iniciam na pele e podem se
disseminar para todo o organismo causando uma sepse fatal. Em alguns casos a
doença pode tornar o portador completamente incapacitante, o qual vai
necessitar de cuidados médicos contínuos. A Epidermólise bolhosa é uma doença
que afeta gravemente todos os aspectos da vida psicossocial do portador. O tratamento e acompanhamento da doença devem
ser feito por médicos especialistas. O Ministério da Saúde oferta tratamento
gratuito para a doença através do SUS.
É
uma doença genética rara, grave, não contagiosa e que não tem cura. Casos
severos da doença, mesmo com tratamento correto, podem causar o óbito da
criança.
Sinonímia
As
crianças afetadas pela doença são chamadas pelos seguintes nomes, devido à
fragilidade da pele:
·
Crianças
borboletas (a pele é parecida às asas de uma borboleta).
·
Crianças
com pele de cristal.
·
Bebês
de algodão doce.
Incidência
·
Mundo: Estima-se
que mais de 500 mil pessoas no mundo tenham a doença.
·
Brasil: Dados
estatísticos indicam que existem mais de 800 pessoas com a doença, porém esses
dados não são confiáveis.
·
A doença acomete
ambos os sexos, independente de raça e idade.
·
Geralmente não
existem alterações durante a fase do pré-natal.
·
A forma mais
frequente de apresentação da doença é a Epidermólise Bolhosa Simples (EBS) e
geralmente acomete os recém-nascidos. As lesões vão diminuindo e em alguns
casos desaparecem com a idade.
Etiologia
A Epidermólise bolhosa simples (EBS) é causada pelas
mutações autossômicas dominantes nos genes KRT5 e KRT14. Esses genes codificam
as queratinas, tendo como consequência a ocorrência da clivagem do tecido ao
nível dos queratinócitos basais.
A Epidermólise bolhosa distrófica (EBD) é causada
pelas mutações autossômicas dominantes ou recessivas no COL7A1. Esse gene
codifica a cadeia alfa-1 do colágeno tipo VII, tendo como resultado a clivagem
do tecido abaixo da lâmina densa do BMZ.
A Epidermólise bolhosa juncional
(EBJ) é causada pelas mutações autossômicas recessivas nos genes LAMA3, LAMB3 e
LAMC2, integrina a6b4 genes ITGA6 e ITGB4 e colágeno
XVII transmembranoso gene COL17A1. Esses genes
codificam a laminina-332, tendo como resultado a
ocorrência da clivagem do tecido na lâmina lúcida do BMZ.
A Síndrome de Kindler (SK)
é causada pelas mutações autossômicas recessivas no FERMT1. Esse gene codifica
a proteína de adesão focal homóloga 1 da família da fermitina (kindlin-1), tendo como
resultado a clivagem do tecido em níveis
variáveis na zona BMZ.
Classificação
A
Epidermólise bolhosa simples (EBS) pode ser classificada nas seguintes formas
de apresentação quando ocorre mutações nas citoqueratinas
5 e 14, herança autossômica dominante:
·
Epidermólise
bolhosa simples (EBS).
·
Epidermólise
bolhosa simples generalizada.
·
Epidermólise
bolhosa simples localizada.
·
Epidermólise
bolhosa herpetiforme.
·
Epidermólise
bolhosa simples de Ogna.
·
Epidermólise
bolhosa simples com distrofia muscular.
·
Epidermólise
bolhosa simples com pigmentação mosqueada.
A
Epidermólise bolhosa ainda pode ser classificada conforme a camada da pele mais
afetada que causa a formação das bolhas:
·
Epidermólise
bolhosa simples (EBS) - (deslocamento da região intra-epidêrmica).
·
Epidermólise
bolhosa distrófica (EBD) - (deslocamento da região da intraderme).
·
Epidermólise
bolhosa juncional (EBJ) (deslocamento da região entre
a camada mais superficial e intermédia).
Obs: A forma mais grave da doença é a Epidermólise Bolhosa Juncional generalizada, a a qual tem
um grande risco de morte, principalmente na primeira infância, e em muitos
casos antes do primeiro ano de vida. As bolhas são mais profundas e acometem
uma grande parte da superfície corporal do bebê.
A
Síndrome de Kindler é uma dermatose rara, autossômica
recessiva, que tem como características principais a presença de bolhas
induzidas por traumas, fotossensibilidade, atrofia
cutânea e extrema fragilidade cutânea.
A
Epidermólise bolhosa pode ser ainda classificada conforme o modo hereditário de
transmissão da doença:
·
Autossômico
dominante.
·
Autossômico
recessivo.
·
Autossômico
dominante e recessivo.
Em
todas as formas de apresentação da Epidermólise bolhosa o principal sintoma da
doença é a fragilidade extrema da pele, com o aparecimento das bolhas e
rompimento da pele decorrente de qualquer trauma fricção ou atrito.
Sinais e sintomas
Os
sinais e sintomas da Epidermólise bolhosa são bem visíveis, principalmente
quando ocorrem no primeiro ciclo de vida. Formação de bolhas na pele em locais
de traumas mecânico é uma das principais características clínicas da doença no
bebê. Em muitos casos o recém-nascido já nasce com as bolhas e lesões na pele.
Os sintomas da doença podem variar de leve a grave, conforme o tipo de
Epidermólise:
Epidermólise bolhosa simples (EBS):
·
formação de bolhas intradérmicas;
·
distrofia ungueal;
·
alopecia;
·
lesões em mucosas (casos graves);
Obs:
As lesões cutâneas costumam desaparecer na maioria dos casos sem deixar
cicatrizes nos casos leves. A formação das bolhas também vai diminuindo
conforme o crescimento da criança.
Epidermólise bolhosa distrófica (EBD):
·
formação de bolhas na pele;
·
formação de bolhas e lesões nas membranas
mucosas e no esôfago;
·
estenose esofageana;
·
aparecimento de varizes no esôfago;
·
lesões e bolhas na mucosa oral;
·
grandes lesões cutâneas erosivas;
·
fragilidade severa da pele;
·
feridas e cicatrizes;
·
cicatrização com formação de milia;
·
alterações das unhas;
·
cicatrizes atróficas
no couro cabeludo;
·
anemia;
·
sinéquias em pés e mãos com inutilidade
funcional.
Obs:
Devido as lesões e bolhas na região dos dedos as
cicatrizes generalizadas podem levar à fusão dos dedos (pseudosindactilia).
O
grau do defeito do colágeno tipo VII pode ser discreta
até a completa ausência.
Epidermólise bolhosa juncional (EBJ):
·
formação de bolhas na parte mais profunda da
pele;
·
envolvimento da mucosa oral;
·
alopecia cicatricial;
·
retardo no crescimento;
·
hiperceratose palmoplantar;
·
sinéquias (aderência entre tecidos);
·
anoníquia (ausência da lâmina ungueal);
·
anemia
grave com a necessidade de transfusão sanguínea;
·
anomalias congênitas do trato geniturinário.
Obs:
Nos casos mais graves da doença a apresentação de anomalias congênitas do trato
geniturinário e formação de vesículas mucocutâneas
extensas e profundas no recém-nascido, infelizmente está associada a morte nos primeiros meses de vida.
Manifestações extracutâneas:
·
problemas na visão que podem causar cegueira;
·
microstomia;
·
estenose esofágica;
·
dispneia;
·
anomalias dentárias (dentição comprometida);
·
bolhas e cicatrizes intraorais;
·
episódios frequentes de anemia (em alguns casos
é necessária transfusão sanguínea);
·
contratura nas articulações;
·
feridas crônicas de difícil cicatrização;
·
refluxo gastroesofágico;
·
gastrite;
·
megacólon;
·
desnutrição;
·
carcinomas de células escamosas;
·
doenças inflamatórias intestinais;
·
sepse.
Diagnóstico
·
Anamnese.
·
Exame
clínico.
·
Exame
dermatológico.
·
Exame
físico.
·
Exames
laboratoriais.
·
Biópsia
da pele para estudo por imunofluorescência direta
(IF).
·
Testes
genéticos.
É de
fundamental importância descobrir com a mais brevidade possível, a correta
classificação de subtipo da Epidermólise bolhosa, para que o tratamento correto
possa ser implementado o mais rápido possível. Muitos
recém-nascidos são diagnosticados após exame dermatológico com a doença entre o
8º e o 12º dia de vida.
Alguns
bebês após o início da amamentação já começam a ter comprometimento da região
perioral, devido as bolhas e lesões na área bucal e na mucosa oral.
Diagnóstico diferencial
O
diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Epidermólise bolhosa não seja
confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos
exames clínico, físico, laboratoriais e estudos radiológicos o médico pode
excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. As doenças que
podem ser confundidas com a Epidermólise bolhosa são
as seguintes:
·
Dermatose neutrofílica
intra-epidêrmica por IgA.
·
Doença de Grover.
·
Lúpus eritematoso bolhoso.
·
Pênfigo endêmico (fogo selvagem).
·
Penfígoide
bolhoso.
Tratamento
Médicos
especialistas:
Dermatologista, Médico clínico geral e Pediatra. Dependendo da sintomatologia e
evolução da doença apresentada pelo bebê, outros profissionais especializados
são indicados para o tratamento.
·
Neonatologista.
·
Intensivista.
·
Infectologista.
·
Geneticista.
·
Otorrinolaringologista.
·
Oftalmologista.
·
Nutricionista.
·
Especialistas
em dor.
Por ser
uma doença sistêmica onde a pele, mucosas, órgãos, tecidos e outras estruturas
do corpo podem ser acometidas pela doença, em
casos graves outros profissionais podem ser indicados para dar continuidade ao
tratamento.
Objetivos:
·
Combater
o processo inflamatório desregulado.
·
Aliviar
os sintomas e principalmente reduzir o surgimento de novas bolhas.
·
Prever
e evitar as complicações e infecções.
·
Estabilizar
o quadro do paciente, controlando a doença.
Não
existe um tratamento específico que cure a Epidermólise Bolhosa, pois até o
momento a doença é considerada uma patologia incurável. O tratamento para
Epidermólise bolhosa é sintomático, isto é, os sintomas são tratados à medida
que aparecem no paciente. O tratamento é de suporte clínico e controle da
dor. O tratamento é individualizado, dependendo da severidade da doença,
localização das bolhas e lesões, infecções e complicações e de acordo com o
atual estado clínico e físico do paciente.
Obs: Os bebês que nascem com ausência congênita de pele ou
problemas graves na pele devem ser encaminhados para centros de doenças raras
para que o diagnóstico da doença seja feito o mais rápido possível. Esse
direcionamento para os centros é necessário porque muitos procedimentos
realizados na maternidade podem comprometer com mais gravidade as lesões da
pele e mucosas. Deve-se evitar o clampeamento do
cordão umbilical com clamps
plásticos, mais prudente usar ligaduras. O uso de pulseiras plásticas de
identificação deve ser evitado para evitar o aparecimento de bolhas no local.
Nos
recém-nascido nestas condições deve-se evitar a aspiração da nasofarige e a utilização de incubadoras por causa das
bolhas e também pode agravar ainda mais o caso.
Bebês
que apresentam bolhas nos dedos das mãos e dos pés deve usar curativo embebido
em vaselina estéril ou curativo especial para evitar a formação de sinéquias e
a fusão dos dedos.
Tratamento
medicamentoso: Uso de
corticoides para aliviar a inflamação da pele causada pelo rompimento das
bolhas pode ser necessário, porém estudos indicam que o uso sistêmico de
corticosteroides por tempo prolongado tem um certo
risco, por causa dos efeitos colaterais desses fármacos.
Anti-histamínicos
podem ser usados para evitar o prurido (coceira). Quando o paciente coça a pele
provoca o rompimento das bolhas e o surgimento de novas lesões e infecções,
principalmente em crianças pequenas.
Antibioticoterapia
para combater as infecções e facilitar a cicatrização da pele afetada; pode ser
por via oral ou intravenosa.
Analgésicos
para o controle da dor.
Antiinflamatórios
podem ser necessários.
Sulfadiazina de prata para cuidados cutâneos.
Uso
de curativos especiais para as lesões.
Uso
contínuo de curativos especiais para separar os dedos das mãos e pés, com o
objetivo de evitar a fusão dos dedos e evitar o encasulamento
da mão (pseudo-sindactília).
Tratamento cirúrgico: Gastrotomia
pode ser necessária quando as bolhas aparecem na boca ou no esôfago causando
dificuldades de deglutição e o estado nutricional do paciente causa outras
intercorrências e diminui a sua qualidade de vida.
Traqueostomia.
Em
muitos casos há a necessidade de cirurgias para as deformidades que as
cicatrizes podem causar nos membros inferiores e superiores.
Correção
cirúrgica das mãos e pés.
O
tratamento cirúrgico também pode envolver: dilatação esofágica, enxertos de
pele e amputação de membros.
Casos
específicos para a necessidade de tratamento cirúrgico em pacientes que
apresentam carcinomas espinocelulares.
Tratamento das feridas:
Tratamento
intensivo de grande queimado. Para o tratamento das lesões devem ser utilizados
curativos especiais. A escolha dos curativos é feita com base na idade, tipo de
lesão, região e frequência das trocas dos curativos. Existem muitas opções no mercado para o
tratamento das lesões cutâneas. Os curativos especiais devem ser indicados pelo
médico.
Tratamento odontológico: Atendimento odontológico é
necessário. O tratamento dentário deve ter todas as precauções para reduzir o
risco de trauma em tecidos moles. Em casos de bolhas, as mesmas devem ser
drenadas por meio de punção. Casos de lesões suspeitas o profissional deve
coletar material para biópsia com o objetivo de investigar se existe tecido
pré-cancerígeno ou carcinoma intrabucal.
Informar aos pais os cuidados com a higiene bucal em relação as lesões na cavidade bucal.
Transplante de medula óssea
(células-tronco): O
transplante de medula óssea ainda não é muito utilizado em pacientes com
Epidermólise bolhosa, principalmente pela profunda imunossupressão que é usada
no procedimento. Devido às extensas áreas de bolhas e erosões na pele, o risco
de infecções é muito alto, o que pode inviabilizar o transplante. O alto custo
do procedimento também pode ser considerado um fator negativo que contribui
para a baixa procura dos pacientes por esse tratamento. O SUS não faz esse tipo
de tratamento, visto que ainda é considerado experimental. Em hospitais
privados esse tipo de tratamento já está sendo oferecido para pacientes com
Epidermólise bolhosa severa. O transplante de células-tronco não cura a doença,
mas pode aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida do portador.
Dietoterapia: o cuidado nutricional é muito
importante para que o desenvolvimento do bebê e da criança não seja
prejudicado. O aleitamento materno pode ser usado com cuidado para evitar a
formação de bolhas, devido ao atrito da boca do bebê o mamilo da mãe. A mãe
deve ser orientada em relação ao aleitamento. O suporte nutricional tem como
objetivo prevenir a subnutrição e deficiências nutricionais que podem ser
causadas pelo aparecimento de bolhas na cavidade bucal. Essas bolhas são
dolorosas e comprometem todo o processo da alimentação. As limitações em
relação à alimentação vão se intensificando conforme a progressão da doença e a
formação de novas bolhas na pele e mucosas.
Casos graves em que o consumo de alimentos por via oral é insuficiente
para suprir as necessidades nutricionais do paciente, o uso de sondas enterais é necessário, e posteriormente deve ser realizada
a gastrostomia. A manutenção do estado nutricional adequado do paciente
favorece a melhora
das lesões e do quadro sistêmico.
Tratamento
psicológico: A
Epidermólise bolhosa é um enfermidade incurável, crônica, cheia de
intercorrências e a tensão emocional que tudo isso causa pode influenciar
no controle da doença. Por isso, a importância e a necessidade de orientação
psicológica e acompanhamento psicoterapêutico tanto para o portador como também
para a sua família.
Prognóstico:
·
A
Epidermólise bolhosa crônica estabelecida é caracterizada por exacerbações por
toda a vida.
·
O
retardo de crescimento é conseqüência da doença que
ocorre durante os anos de desenvolvimento.
·
O
carcinoma espinocelular (CEC) tem surgido como uma das causas de morte
relacionada à Epidermólise bolhosa distrófica.
·
A
Epidermólise bolhosa na infância pode causar morbidez significativa.
·
Recém-nascido
que tem a Epidermólise bolhosa distrófica e que apresenta lesões do sistema
gastrointestinal com quadro associado de anemia grave e que as lesões e bolhas
se disseminam para outras partes como tronco, dorso, membros superiores e face,
apesar do tratamento têm um prognóstico mais
reservado.
·
Bebês
que apresentam a Epidermólise Bolhosa Juncional do
tipo Herlitz (forma mais grave), e que apresentam
bolhas profundas que acometem quase o corpo inteiro, tem o prognóstico mais
reservado.
Complicações
A
Epidermólise bolhosa causa muitas complicações ao seu portador durante o
decurso da doença:
·
Infecção
bacteriana causada por lesões e erosões na pele.
·
Sepsis (mais comum no período neonatal)
·
Prurido
crônico causado pela pele sempre inflamada e o pelos pensos que podem aquecer a
região da pele; os opióides sistêmicos também podem contribuir para o prurido exarcebado.
·
Cicatrizações
que causam deformidade e interferem na qualidade de vida do paciente.
·
Aparecimento
de neoplasias cutâneas (câncer de pele).
·
Estenose
do esôfago.
·
Prurido
intenso, o que pode ocasionar novas lesões devido a
coceira na pele.
·
Anemia
é uma das complicações mais graves nas formas mais severas da Epidermólise
bolhosa.
·
Aparecimento
de úlceras venosas.
·
Mal nutrição causada pela deficiência
nutricional, devido a ingesta reduzida e a deficiente absorção por causa de
alterações na mucosa intestinal. Os pacientes com Epidermólise bolhosa têm
muita dificuldade de engolir devido às lesões na mucosa da boca e garganta que
causam dores ao deglutir. Com o tempo o paciente não quer comer ou tem
aversão à comida por causa da dor.
·
Dor:
é o sintoma mais comum e que causa mais sofrimento ao paciente com Epidermólise
bolhosa. A frequência e a intensidade da dor está
vinculada ao tipo de Epidermólise bolhosa que o paciente apresenta; quanto mais
grave a doença maior será o nível de dor. Nos procedimentos de mudança de
pensos, banhos e até nas horas de repouso (pressão do corpo nas bolhas e
lesões) a dor pode ocorrer em intensidade variável.
·
Aparecimento
de bolhas na cavidade bucal o que contribui para o déficit nutricional.
·
Feridas
múltiplas crônicas e infectadas.
·
Quadro
de depressão e ansiedade.
Sequelas
São várias as sequelas que a doença pode deixar nos
pacientes:
·
Feridas crônicas que pode evoluir para a formação de
cicatrizes mutilantes.
·
Local dos ferimentos anteriores pode ficar
atrofiado.
·
Perda da função do membro.
·
Perda progressiva da elasticidade da pele na região
dos dedos.
·
Distrofia ou perda total das unhas.
·
Fusão permanente dos dedos dos pés e mãos.
·
Alopecia cicatricial.
·
Transfusão sanguínea devido a anemia crônica.
·
Defeitos no esmalte dental.
·
Desnutrição crônica.
·
Baixo peso.
·
Baixo desenvolvimento corporal.
·
Acometimento do trato urogenital.
·
Estreitamento do esôfago que causa problemas na
deglutição.
·
Fibrose pulmonar.
·
Cegueira.
·
Problemas cardíacos ao longo da vida.
·
Formação de tumores cancerígenos nas áreas de
feridas e cicatrizes de longa duração.
·
Desfiguração.
Obs: Dependendo
da forma de apresentação da Epidermólise, com formação de constantes
cicatrizes, pode ocorrer o desenvolvimento de carcinoma epidermóide (câncer de
pele).
Aconselhamento genético
Por ser uma doença genética, o teste genético deve
ser feito pelos pais para confirmação de variante de sequência e entender o
padrão de herança O aconselhamento genético é importante para que os pais
possam fazer uma avaliação em relação ao risco de ter futuros filhos. O risco
de recorrência da doença na família é baixo, mas pode ocorrer, por esse motivo o aconselhamento
genético é fundamental, não só para os pais que tem uma criança com
Epidermólise Bolhosa, como também para os outros membros da família.
Cuidados gerais
Curativos: Devido a
presença de inúmeras feridas, lesões e bolhas, os cuidados com os curativos
são complexos e exigem muita dedicação dos pais e cuidadores. É necessário o
apoio e instruções por parte da equipe de enfermagem tanto para fazer, trocar e
retirar os curativos. Orientação do pessoal de enfermagem é fundamental para
esse procedimento.
Cuidados com os
sapatos: usar sapatos adequados, preferencialmente macios e sem costuras.
Verificar sempre se não existem bolhas e lesões na região dos pés.
Cuidados com as
roupas: usar roupas adequadas para a prevenção de bolhas. Fácil de colocar e
tirar. Preferencialmente sem costuras e ecler. As
roupas não podem ser apertadas.
Cuidado com as
roupas de cama: Usar lençóis de tecido de algodão macio.
Cuidados com o
banho: o banho pode ser um momento agradável ou muito estressante e doloroso
para o bebê ou a criança com Epidermólise bolhosa. Orientações para o banho devem ser oferecidas
pela enfermeira, principalmente em relação aos curativos, bolhas e lesões. O
banho pode causar dor na criança, por esse motivo em alguns casos o uso de
analgésico antes do banho podem ser necessário quando prescritos pelo médico.
Uso de toalha limpa
e bem macia para diminuir o atrito com a pele, sabonete neutro e óleo prescrito
pelo médico.
A toalha do banho
deve ser trocada todos os dias.
Ficar atento a temperatura da água.
Não esfregar a pele
da criança, deve-se fazer movimentos suaves por causa das bolhas e para evitar
também o aparecimento de novas bolhas e lesões.
Deve-se fazer
previamente a higienização do local do banho.
Saúde bucal:
procurar um dentista especializado para fazer o acompanhamento logo que aparece
os primeiros dentes e dar as orientações necessárias para a higiene bucal.
Hidratação da pele:
a pele seca pode causar coceira. O hidratante deve ser usado com indicação
médica.
Cuidados com a
alimentação: o aleitamento materno é muito importante para o bebê. Deve ter cuidados em relação a sucção do bebê.
Higienizar os mamilos antes e após o procedimento. Caso o bebê apresente dificuldades em relação
à sucção do leite materno, pode ser introduzido a mamadeira
com o leite da mãe. A mamadeira deve ser de bico longo e de silicone bem macio.
Devido as feridas na boca e na garganta as crianças podem ter mais
dificuldades para se alimentarem, desse modo os pais devem ter orientações de
uma nutricionista para o suporte
nutricional correto.
Vacinação: a
criança deve tomar todas as vacinas do calendário. Para evitar problemas os
pais devem avisar ao pessoal da vacinação que a criança tem Epidermólise
bolhosa. Procedimentos e técnicas devem
ser utilizados durante e após a administração da vacina injetável.
Os pais e
familiares mais próximos devem ser estimulados a participar de grupos e
associações que dão apoio a pais e portadores da doença.
Atenção
O atendimento para pacientes com doenças raras é
feito prioritariamente na Atenção Primária, principal porta de entrada para o
SUS, e se houver necessidade o paciente será encaminhado para atendimento
especializado em unidade de média ou alta complexidade. (fonte: www.gov.br/saude)
Referências
https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/e/epidermolise-bolhosa
www.ongjardimdasborboletas.org
Dúvidas de termos técnicos e expressões consulte o Glossário geral.