ESPINHA BÍFIDA


Definição

A Espinha Bífida é uma má-formação da coluna vertebral, na qual a parte posterior das lâminas vertebrais não se fecham.. São vários os tipos de Espinha bífida, sendo que o tipo Mielomeningocele é o que acarreta maiores problemas à criança. Uma criança portadora de Mielomeningocele apresenta distúrbios na coordenação motora, do controle muscular, intelectual e da mobilidade.  Na Mielomeningocele  a intervenção cirúrgica  precoce ainda no período perinatal, de preferência nas primeiras 24 horas devida, é um fator importantíssimo para a qualidade de vida que uma criança com esse tipo de patologia pode obter. 

Novas técnicas  de tratamento, pesquisa intensiva e aprimoramento dos serviços resultaram em aumento da expectativa de vida e aprimoraram muito a qualidade de vida para a maioria das crianças que recebe tratamento para o defeito.  Sem o tratamento adequado a maioria dos bebês com Mielomeningocele devido às complicações e seqüelas desse tipo de Espinha bífida, morrem precocemente  na 1ª infância.

Incidência

·         É mais comum na população caucasiana do que na população  não branca.

·         As mulheres que foram submetidas a uma cirurgia por Espinha Bífida na infância correm risco entre 3% a 5% de terem  um bebê com defeito do tubo neural.

·         Os riscos de recidiva para os pais que tiveram uma ou duas crianças afetadas são de aproximadamente 5% e de 10% a 12% respectivamente.

Tipos

Espinha Bífida Oculta: 

·         O defeito é apenas na parte óssea, nas vértebras.

·         O defeito ósseo pode variar desde uma fenda muito delgada que separa uma lâmina da apófise espinhosa até uma ausência completa das apófises e das lâminas.

·         As vezes uma delicada membrana fibrosa cobre o defeito.

·         A medula e suas meninges podem estar unidas com um trajeto fistuloso que se estende até uma abertura na superfície da pele.

·         A maioria dos bebês  e dos portadores não apresentam quaisquer sintomas, podem apresentar uma covinha na pele ou um crescimento anormal de pelos sobre a vértebra mal-formada.

·         Não existe nenhum saco visível.

·         É o tipo mais comum dessa patologia.

Espinha Bífida Cística:

O tubo neural e os arcos vertebrais que estão sobre ele não se fecham, assim ocorre uma protusão cística da medula e das meninges, existindo aí também tecido nervoso destruído. A Espinha Bífida Cística se subdivide em: 

Meningocele

·         Anomalia em que as meninges fazem protusão através da abertura existente no canal vertebral, formando um cisto cheio de liquor cefalorraquidiano recoberto por pele.

·         A medula e as raízes nervosas em geral estão normais.

·         O defeito pode ocorrer em qualquer nível da medula, desde a nuca até a região sacrococcígea. Os defeitos mais altos, do tórax para cima, em geral  são Meningoceles.

·         Só raramente existe evidência de fraqueza das pernas ou de falta de controle esfincteriano.

·         É necessária a correção cirúrgica para prevenir a ruptura do saco e subseqüente infecções.

·         A hidrocefalia pode estar  associada e pode ser agravada depois da cirurgia para a Meningocele. A Hidrocefalia ocorre em 9% dos pacientes com tipo de patologia.

·         A situação do paciente melhora bastante com a correção cirúrgica precoce.

Meningomielocele ou Mielomeningocele

·         Tipo mais comum de defeito vertebral aberto, e  é o mais grave.

·         Tem uma incidência 4  a 5 vezes mais freqüentemente do que a Meningocele.

·         Ocorre mais na altura da coluna lombossacra.

·         Defeito no qual tanto a medula quanto as membranas medulares fazem protrusão através de um defeito existente nas lâminas do canal vertebral. 

·         A Mielomeningocele é recoberta por uma delicada membrana.

·         Uma área arredondada elevada e mal epitelizada pode ser observada em qualquer nível da coluna, mas geralmente ocorre na área lombossacra.

·         A lesão tanto contém a medula quanto as membranas medulares. Uma área azulada pode ser evidente na parte mais saliente, por causa da exposição do tecido neural.

·         O saco pode perfurar no útero ou pode romper depois do nascimento, permitindo a drenagem livre do liquor cefalorraquidiano. Isso torna o bebê facilmente suscetível à meningite.

·         Quanto mais alto o defeito, maior será a extensão do déficit neurológico, maior a probabilidade de hidrocefalia, malformações nos membros inferiores e em órgãos abdominais associados.


MIELOMENINGOCELE

 

Definição

Defeito no qual tanto a medula quanto as membranas medulares fazem protrusão através de um defeito existente nas lâminas do canal vertebral.  Uma área arredondada elevada e mal epitelizada pode ser observada em qualquer nível da coluna, mas geralmente ocorre na área lombossacra. A lesão tanto contém a medula quanto as membranas medulares. Uma área azulada pode ser evidente na parte mais saliente, por causa da exposição do tecido neural.

A principal causa de óbito em crianças com Mielomeningocele é a Hidrocefalia progressiva.

Incidência

A incidência da anomalia é de 0,4 a cada 1000 nascidos vivos.

Causas

As causas dessa anomalia ainda são desconhecidas, mas existem hipóteses: 

·         Resultado de uma predisposição genética desencadeada por algum fator ambiental como a hiperemia nas primeiras semanas de gestação.

·         Consiste numa parada na formação ordenada dos arcos vertebrais e da medula que ocorre entre a quarta e a sexta semana da embriogênese. O resultado dessa parada pode concorrer para o fechamento incompleto do tubo neural durante a quarta semana de vida embrionária.

·         O tubo neural se forma corretamente, porém a seguir sofre ruptura.

Diagnóstico

Pode ser feito precocemente, ou pode ser facilmente identificada a lesão, logo após o nascimento.

Antes do nascimento:

·         Amniocentese: o exame do líquido amniótico revela níveis aumentados de alfa-fetoproteína que indica problemas com a medula espinal.

·         Ultra-sonografia : pode revelar alguns casos de mielomeningocele.

Após o nascimento:

·         Exames físico no RN.

·         Medição do perímetro cefálico.

·         RX da coluna vertebral em AP e perfil.

·         Exame de ultra-sonografia transfontanela e abdominal.

·         Tomografia computadorizada da coluna vertebral.

·         Ressonância magnética.

·         Swab da lesão para cultura e leucograma.

Deve ser registrada a presença de anormalidades nos membros inferiores, o grau de comprometimento motor, reflexos profundos, nível de sensibilidade, a presença de hipotonia ou atonia do esfíncter anal e prolapso uterovaginal.

Obs Cinco semanas após a gestação, o exame de ultra-sonografia obstétrica já revela se o bebê possui Espinha Bífida. Esse exame é disponível para todas as gestantes que fazem o pré-natal, tanto por convênios particulares como pela rede do SUS. Caso seja detectada a anomalia no feto, a gestante deve ser submetida a outros exames específicos.

Tratamento

O objetivo principal da neurocirurgia inicial  na Mielomeningocele é a preservação e proteção do tecido nervoso com o fechamento do defeito cutâneo.

Tratamento cirúrgico:  É uma patologia que necessita assim que é diagnosticada de uma intervenção cirúrgica no RN, o mais rápido possível, nas primeiras 24 horas de vida,  para que seja realizada a Laminectomia e o fechamento da lesão aberta e/ ou a remoção  do saco. O procedimento cirúrgico inicial também é necessário para:

·         prevenir a deterioração adicional da função neural;

·         minimizar o perigo de ruptura e infecção, especialmente meningite;

·         melhorar o efeito estético;

·         facilitar o manuseio do bebê pelos pais, médicos e pessoal de enfermagem.

Antes do procedimento cirúrgico a equipe de enfermagem deve tomar alguns cuidados específicos com RN..

·         prevenir o vazamento de liquor cefalorraquidiano ou a  ruptura do saco ou da lesão;

·         providenciar uma armação de Bradford para facilitar o posicionamento;

·         verificar a posição do bebê uma vez a cada hora;

·         não colocar fralda ou qualquer outra cobertura diretamente sobre o saco;

·         pode-se colocar ao redor do saco uma almofada estéril com formato circular;

·         observar com freqüência  o saco, para evidência de irritação ou vazamento de liquor;

·         não colocar fraldas no bebê se o defeito fica na porção inferior da coluna;

·         prevenir a infecção  mantendo as nádegas e a genitália rigorosamente limpas;

·         a cabeça do bebê deve ficar mais alta do que as nádegas.

É um procedimento neurocirúrgico delicado que deve ser realizado em hospital que tenha equipe especializada e uma UTI neonatal, devido as complicações pós-operatórias que podem ocorrer nesse tipo de procedimento.  O pós-operatório dessa cirurgia exige muito da equipe de enfermagem devido ao porte da cirurgia  e suas intercorrências.

·         Iniciar antibiocoterapia profilática com antibióticos  nas doses recomendadas para Mielomeningocele, sob prescrição médica, antes da cirurgia.

·         Antes do procedimento cirúrgico deve-se colher o LCR para análise de rotina e swab da lesão antes da assepsia do campo operatório.

·         O curativo cirúrgico deve ser mantido limpo e seco.

·         Manter rigorosa higiene geral e principalmente das nádegas, períneo e genitália, para prevenir a contaminação da ferida cirúrgica e a conseqüente infecção.

·         Diante de qualquer suspeita de infecção ou deiscência de ferida cirúrgica, deve ser colhido swab da região operada ou secreção para cultura e leucograma.

·         Deve ser feita a Ultra-sonografia Transfontanela de controle antes da alta hospitalar ou diante de sinais de hidrocefalia.

·         Mesmo  depois da intervenção cirúrgica  para o fechamento  da lesão aberta no RN,  pode-se esperar que o bebê  manifeste problemas neurológicos graves,  ortopédicos, urológicos, intestinais, cutâneos, dietéticos  e alterações no desenvolvimento tanto físico como intelectual.

·         Necessidade de atendimento por parte de uma equipe médica multidisciplinar: Neurologista, Neurocirurgião, Cirurgião ortopédico, Urologista, Pediatra especializado, Assistente Social, Nutricionista, Fisioterapeuta.

·         Provavelmente depois dessa cirurgia o bebê necessitará de algumas intervenções cirúrgicas, para corrigir problemas clínicos relacionados ao defeito, e para dar uma melhor qualidade de vida. Se o bebê apresentar Hidrocefalia progressiva deve ser necessário um "Shunt" para a drenagem do líquor.

Deve-se aferir diariamente o perímetro cefálico, no período de internamento hospitalar, para detectar sinais de Hidrocefalia progressiva. 

Antibioticoterapiasob restrita prescrição médica, deve ser administrada.

Tratamento fisioterápico: a Fisioterapia  é imprescindível para o portador dessa doença. A avaliação fisioterapêutica é importante para que o terapeuta possa determinar o limite que se pode ir com a intervenção fisioterapêutica nessa criança, além de determinar metas específicas e estágios para o tratamento. A Fisioterapia pode prevenir ou reduzir as contraturas e as deformidades que geralmente esse tipo de patologia causa na criança.

O pessoal de enfermagem deve ficar atento ao posicionamento adequado dos membros da criança para tentar evitar deformidades.

É uma doença que requer tratamento hospitalar longo, devido às várias complicações associadas à doença, por isso a necessidade do pessoal de enfermagem  ajudar os pais a compreender o problema, e ressaltar os aspectos normais da criança, facilitando a sua aceitação.

Os pais devem ser orientados quanto à assistência e devem ser encorajados a se envolver com os cuidados necessários ao bebê ainda no hospital, para que quando ocorra a alta, os pais já estejam mais familiarizados  com os cuidados e a rotina de um bebê com esse grau de deficiência.

Os pais devem ser informados  ainda no  hospital, pelo setor de assistência social, para que entrem em contato com grupos de apoio de pais com filhos na mesma situação,  Esses grupos de apoio podem ajudar a família a lidar com o distúrbio.

Complicações clínicas comuns que podem ocorrer associados a Mielomeningocele

Problemas neurológicos:

·         Malformação de Arnol Chiari.

·         Hidrocefalia progressiva.

·         Devido a lesão torácica baixa pode ocorrer paralisia flácida total abaixo da cintura.

·         Redução de sensibilidade nos pés, pode ocorrer.

Problemas ortopédicos e alterações ósseas:

·         Desenvolvimento físico  comprometido.

·         Podem ocorrer contraturas nos tornozelos, joelhos e quadris.

·         Os quadris podem ser arrancados de seus encaixes.

·         Pés tortos (anomalia geralmente comum).

·         Escoliose (anomalia geralmente comum).

·         Na maioria dos casos, o portador da doença não consegue andar,as vezes è necessária a cadeira de rodas para locomoção.

·         Dependendo do tamanho e da localização da lesão o portador através de órteses e próteses pode  conseguir ficar na posição ereta e conseguir deambular.

Problemas urológicos:

Quase todas as lesões afetam os nervos que inervam a bexiga. A bexiga não responde às mensagens normais de que chegou a hora de se esvaziar e simplesmente continua se enchendo e transbordando. Em geral a bexiga não se esvazia completamente causando sérios problemas urinários.

·         Estase constante da bexiga.

·         Incontinência urinária.

·         Infecções constantes do trato urinário.

Problemas intestinais:

·         Constipação  e incontinência fecal.

Problemas dietéticos:

·         Muitas crianças adquirem excesso de peso devido às limitações da atividade física, por isso a necessidade  de controle dietético para prevenir a obesidade.

·         Outras crianças tem um emagrecimento acentuado devido a problemas digestivos, nesse caso deve-se fazer uso de dieta específica.

Alterações no desenvolvimento mental:

·         Devido a Hidrocefalia as crianças podem apresentar capacidade intelectual abaixo do normal.

·         Retardo mental leve, moderado ou grave resultante da lesão inicial.

Obs:  As crianças portadoras de Mielomeningocele geralmente necessitam de várias cirurgias  no decorrer de sua vida. Entre elas pode necessitar trocar o shunt (dispositivo que drena e desvia o líquido cerebral e espinhal para o abdômen), quando este se encontra obstruído. 

A grande maioria dos óbitos relacionados a Mielomeningocele são devido a Hidrocefalia progressiva. 

Atualidades

Atualmente a identificação pré-natal  dessa patologia também é possível através da amniocentese e pela medição da alfafetoproteína. Esse teste deve ser realizado em todas as mulheres com risco  (mulheres que são afetadas ou que tiveram outros filhos afetados pela doença).

Antes de realizar este tipo de exame, os pais devem pensar bem  no risco e na decisão que deve ser tomada, caso saibam com antecipação que o bebê vai nascer com um defeito grave ou uma anomalia genética. É um exame excelente, mas que pode causar problemas legais e psicológicos, principalmente aqueles que envolvem a interrupção da gravidez.


Apenas algumas palavras para os pais...

Imagino como deve ser difícil ter um filho com esse tipo de doença, mas o cuidado que só um pai e uma mãe pode dedicar ao seu bebê pode superar  todas as privações que vocês com certeza ainda vão passar no decorrer da vida de seu filho. A  esperança e a solidariedade é importante para os pais que têm que cuidar de um bebê com esse problema. Seu filho para viver depende de vocês.

Os pais devem pedir aos médicos que cuidam do seu filho, que lhes contem tudo e não escondam informações sobre o estado do seu filho. Peça-lhes que ensinem a vocês todos os cuidados que devem ser necessários para o dia a dia do seu bebê. Conversem com o pessoal de enfermagem, principalmente aquela auxiliar de enfermagem que sempre está mais atenta e conversa com vocês quando o seu filho está internado, ela pode lhes ensinar muitos procedimentos, dar dicas e conselhos que serão úteis para vocês quando forem cuidar do bebê fora do hospital.

Participem de grupos de apoio, e  se na sua cidade não tem nenhum grupo de apoio, forme um grupo, vocês vão verificar rapidinho quantas pessoas vão aparecer com o mesmo problema e procurando ajuda ou simplesmente querendo conversar com quem está passando pelo mesmo problema.

Exija do seu plano de saúde que eles lhe dêem todo o apoio necessário, e que seu bebê tenha acesso a todos os tratamentos possíveis. Essa é uma doença que exige muitas consultas com vários especialistas, alguns procedimentos cirúrgicos, realização de vários exames, fisioterapia, Tomografia, Ressonância Magnética, UTI e outros. O Plano de Saúde talvez possa questionar ou limitar alguns procedimentos. Vá a luta e exija seus direitos e do seu bebê!

Tenham toda a paciência do mundo ao lidar com  seu filho, e eu sei que em alguns momentos, vai ser difícil encarar a realidade. Mas você mamãe e você papai, ao olhar para o seu filho, e vê que bem lá no fundo dos olhos dele, ele também está travando uma batalha árdua, lutando com todas as suas forças para tentar mostrar para vocês o seu melhor sorriso. Só isso vale tudo o que vocês estão passando.

Beijos para todos vocês e seu bebê, e muita, muita força.


Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o Glossário geral.