HIDROCEFALIA

Definição

É uma doença grave que consiste no excesso de liquor, dentro da cavidade intracraniana e no conseqüente aumento do tamanho da cabeça do bebê. O desequilíbrio entre a produção de liquor e sua absorção pela superfície do cérebro para dentro do sistema circulatório, resulta no aumento do tamanho  da cabeça do bebê. 

No RN  e lactentes as fontanelas ainda estão abertas, por isso a cabeça pode ir aumentando de volume sem produzir muita pressão dentro do crânio. Nestas crianças a cabeça alcança proporções descomunais. Em crianças maiores em que as fontanelas e suturas cranianas estão fechadas, a cabeça não pode crescer tanto, mas aparecem dores intensas devido à enorme pressão dentro do crânio.

Causas

• Deformidades congênitas, derivadas da obstrução do aqueduto de Sylvius, ou de malformação onde o bulbo raquiano se hernia obstruindo a passagem do líquido cefalorraquidiano.

• Defeitos do desenvolvimento.

• Produção excessiva de liquor cefalorraquidiano.

• Falha no sistema de absorção. 

• Toxoplasmose congênita.

• Meningite (em alguns casos, bebês que apresentam hidrocefalia pós-meningítica podem apresentar uma remissão espontânea da hidrocefalia após o desaparecimento gradual das aderências).

• Traumatismo durante o parto.

• Hemorragia.

• Tumor de natureza grave ou maligno.

• Reações inflamatórias com subseqüente aderências.

• Cistos.

Tipos

Hidrocefalia interna.

• Hidrocefalia não comunicante: é aquela onde o bloqueio se localiza dentro do sistema ventricular ou entre este e o espaço subaracnóideo.

• Hidrocefalia comunicante: é a provocada por doenças inflamatórias, o líquido cefalorraquidiano flui livremente até o espaço subaracnóideo do qual não sai. Essa é forma mais comum de apresentação da doença.

Hidrocefalia externa (rara)

Classificação 

A classificação para a Hidrocefalia mais utilizada é a de McCullough (1989), com dois grupos:

Hidrocefalia Congênita:

• Associação à espinha bífida.

• Não associada à espinha bífida.

• Associada a tumores.

Hidrocefalia Adquirida:

• Pós-hemorrágica.

• Pós-meningite.

• Formas tardias.

• Tumores.

Sinais e sintomas

A manifestação clínica mais evidente dessa doença no RN é o aumento do perímetro cefálico.

• Crescimento exagerado da cabeça.

• Demora para fechar a fontanela anterior.

• Fontanelas tensas, elevadas acima da superfície do crânio.

• Sinais de aumento da pressão intra-craniana: vômitos, choro agudo e forte, alterações da PA, P, e R, alterações nas pupilas, letargia, estupor e coma.

• Couro cabeludo muito liso e brilhante, com veias bastante visíveis.

• Irritabilidade.

• Vômitos.

• Letargia.

• Falhas no desenvolvimento físico e/ ou mental.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Manifestações clínicas em lactentes:

• Formas cranianas anormais.

• Fontanela ampla, tensa e abaulada.

• Disjunção das suturas.

• Hipertonia.

• Estrabismo interno.

• O bebê tem dificuldade em manter a cabeça ereta, devido ao peso ou por retardo do desenvolvimento motor.

• Fronte proeminente  (testa do bebê para frente).

• Posição de opistótono, pode ocorrer com a hérnia do tronco cerebral.

• Couro cabeludo brilhante com veias proeminentes.

• Congestão venosa superficial no couro cabeludo e na face.

• As sobrancelhas e pálpebras podem estar tracionadas para cima.

• Globos salientes como que empurrados para baixo, com o desaparecimento parcial da pupila sob a pálpebra inferior; fenômeno denominado de  "sinal do sol poente ou por do sol".

• Dificuldade para o bebê olhar para cima.

• Diminuição da mobilidade dos membros inferiores.

• Falhas no desenvolvimento físico e mental da criança.

• Presença de edema de papila na fundoscopia é mais freqüente em crianças maiores.

A gravidade dos déficits neurológicos é diretamente proporcional ao intervalo entre o início dos sintomas e o momento do diagnóstico.

Diagnóstico

• Exame físico.

• Exames laboratoriais.

• Exames neurológicos.

• Exames oftalmológicos podem ser necessários.

• RX do crânio podem mostrar alargamento da fontanela e das suturas; erosão dos ossos cranianos.

• Ultra-sonografia transfontanela.

• Pneumencefalografia.

• Sinal de Macewen (percusão do crânio do bebê pode produzir  um som típico de "panela rachada").

• TAC (Tomografia Axial Computadorizada) pode ajudar no diagnóstico do tipo de hidrocefalia.

• Ressonância Magnética, indicada em casos reservados.

• Coleta do LCR (colhido sempre por profissionais experiente, por via transfontanela ou suboccipital; nunca por punção lombar).

Tratamento

O objetivo do tratamento cirúrgico para a hidrocefalia descompensada é reduzir o volume e conseqüentemente a pressão do liquor cefalorraquidiano dentro dos ventrículos.

Na maioria dos casos há a necessidade de drenagem através de procedimento cirúrgico para estabilizar a pressão intracraniana. Conforme o caso, podem ser adotados os seguintes procedimentos cirúrgicos: punções de alívio, drenagem ventricular externa, derivação ventriculoperitoneal ou ventriculoatrial e / ou terceiro-ventrículo-cisternostomia.

É uma cirurgia que exige cuidados pré, intra e pós-operatórios rigorosos, principalmente quando é feita em um bebê.

• Paciente deve ser encaminhado a UTI neonatal, logo após o procedimento cirúrgico.

• Medir e registrar diariamente a circunferência da cabeça, no pré e no pós-operatório sempre no mesmo local  a cada dia enquanto estiver em tratamento hospitalar.

• Ficar atento a sinais de aumento da pressão intracraniana.

• Quando o bebê puder ser alimentado a cabeça deve ficar bem apoiada.

• Se o bebê não conseguir fechar as pálpebras, deve-se umidificar seus olhos.

• Apoio psicológico aos pais, caso a criança tenha que se submeter a cirurgia.

• Os pais devem receber explicações completas da doença, da cirurgia, das alterações produzidas pela cirurgia e os cuidados a longo prazo que devem ter com uma criança submetida a este tipo de procedimento cirúrgico, principalmente se houver a necessidade do bebê ficar com o shunt após a hospitalização.

• Apoio psicológico aos pais, para que possam cuidar de uma criança com esse tipo de anomalia.

• Acompanhamento de neurologista durante a 1ª infância pode ser necessário.

Na hidrocefalia progressiva, se não houver tratamento cirúrgico, o volume da cabeça da criança irá crescer desproporcionadamente, podendo acarretar risco de vida para a criança, devido a pressão intracraniana.

Seqüelas em crianças maiores

• A criança pode apresentar retardo mental.

• Comprometimento da marcha.

• Retardo no desenvolvimento neuropsicomotor.

• Alterações no comportamento.

• Atraso no desenvolvimento físico.

• Comprometimento progressivo da acuidade visual.

• Estado hipertensivo intracraniano crônico.

• Cefaléia crônica, pode desenvolver em alguns casos.

Dúvidas sobre termos técnicos e expressões, consulte o glossário geral.