SÍNDROME DA RUBÉOLA CONGÊNITA
Definição
A Síndrome da Rubéola Congênita ocorre quando o feto é infectado pelo vírus da rubéola no primeiro trimestre de gravidez. A doença no recém-nascido pode evoluir infelizmente, para um quadro clínico caracterizado por problemas: oculares, auditivos, cardíacos e neurológicos gravíssimos. Durante a viremia materna, a placenta pode tornar-se infectada, e atuar como fonte de disseminação do vírus para o feto. Como a organogênese fetal ocorre entre a segunda e a sexta semanas após a concepção, a infecção se apresenta em um nível perigoso para a formação do feto durante esse período.
Por esse motivo, quanto mais cedo o feto adquire a infecção, mais seqüelas e complicações o RN irá ter durante a evolução da doença. Durante o segundo trimestre da gravidez, a infecção é menos grave é assim sucessivamente, quanto mais tarde o feto for infectado, menos problemas o RN terá, mas a placenta se encontra infectada em todos os casos.
Sinonímia
Essa síndrome também é conhecida como:
Embriopatia Rubeólica.
Síndrome de Gregg.
Agente etiológico
O agente causador da Síndrome é o vírus da rubéola; família Togaviridae; gênero Rubivírus. Esse vírus pode ser isolado nos olhos do RN, logo após o nascimento.
Patogenia
A viremia externa, que pode persistir por uma semana antes do exantema, é capaz de levar à infecção da placenta. No início da gravidez, a infecção não persiste no tecido placentário materno (decídua), mas o faz nos vilos coriônicos. Uma viremia fetal pode, então produzir uma infecção fetal disseminada. Dois mecanismos desempenha um importante papel na embriopatia rubeólica:
A capacidade do vírus da rubéola para provocar uma resposta inflamatória em alguns órgãos.
O efeito inibitório do vírus na multiplicação de células humanas, dessa maneira causando hipoplasia de certos órgãos-alvo.
O risco de lesões no feto está relacionado com o período da infecção materna:
1° mês 50% com lesões.
2° mês 22% com lesões.
3° mês 10% com lesões.
4°mês 6% com lesões.
As lesões também dependem do período em que houve a infecção materna:
Primeiro trimestre de gravidez ocorrem as lesões mais graves e que podem causar risco de vida para o RN: lesões cardíacas com defeitos graves, lesão grave nos olhos e lesão cerebral com sérias complicações e seqüelas.
Quarto e quinto meses de gravidez , as sequelas geralmente se restringem ao retardo mental e à surdez.
Manifestações clínicas no RN
As manifestações clínicas da rubéola congênita são variadas e imprevisíveis. Podem ocorrer gravidez e nascimento normais, como também pode vir o RN com anomalias e malformações simples ou combinadas, leves, moderadas e graves a gravíssimas:
Manifestações cardíacas:
defeito estrutural mais comum é a PCA; estenose arterial pulmonar; estenose da válvula pulmonar; coarctação da aorta; defeitos septais ventriculares ou atriais; aneurisma dos grandes vasos; ICC (Insuficiência Cardíaca Congestiva); miocardite.
Manifestações neurológicas:
encefalite; hidrocefalia; meningoencefalite; retardo mental com ou sem microcefalia; retardo motor; distúrbios da tonicidade e dos movimentos; hiperatividade; distúrbio da percepção; convulsões; movimentos estereotipados; pleocitose do LCR; fontanela anterior saliente.
Manifestações oculares:
retinopatia pigmentar; catarata congênita nuclear uni ou bilateral; microftalmia; uveíte; opacidade corneana; glaucoma congênito (pode estar presente ao nascimento ou pode se desenvolver durante a infância). A retinopatia é a mais comum das manifestações oculares sem aparente transtorno da função retiniana.
Manifestações auditivas:
surdez neurossensorial uni ou bilateral com vários graus de intensidade e distúrbios da comunicação são manifestações tardias e podem ser as únicas manifestações em muitos casos exteriorizadas da doença, especialmente se a infecção materna ocorre após as primeiras oito semanas de gravidez;
Manifestações renais:
pneumonite intersticial; nefrite.
Manifestações cutâneas:
púrpura trombocitopênica neonatal (variado número de lesões maculosas vermelho-púrpura) é um dos sinais mais comum da doença; petéquias e equimoses.
Manifestações relacionadas com infecção ativa persistente:
baixo peso ao nascer; prematuridade; anemia hemolítica ou hipoplástica; deficiência imunológica (deficiência IgG sérica); linfadenopatia generalizada; defeitos dentários; ossos longos com radiotransparência sob a forma de pequenas áreas lineares; rash crônico; hepatite; hepatoesplenomegalia; miosite; icterícia.
Anomalias congênitas:
anomalias geniturinárias; fístulas traqueoesofágicas; atresia jejunal; hérnia inguinal; fenda palatina; lábio leporino; agenesia renal; duplicação de ureter; ectopia renal; hipospádia; anencefalia; encefalocele; mielomeningocele e malformação de órgãos internos com risco de vida (casos gravissímos).
Alguns desses sintomas podem aparecer ou são visíveis logo após o nascimento do RN, outros podem aparecer alguns dias ou semanas após o nascimento; cerca de 30% das crianças com rubéola congênita morrem nos 4 primeiros meses de vida infelizmente; quanto mais cedo ocorre a infecção materna mais risco de lesão fetal com seqüelas irreversíveis pode ocorrer na criança. O RN portador de Síndrome de Rubéola Congênita deve ser assistido numa UTI (Unidade de Tratamento Intensivo Neonatal), dependendo logicamente do seu quadro clínico e da indicação médica.
A letalidade da doença no RN, ocorre geralmente devido as infecções graves, prematuridade, Insuficiência Cardíaca Congestiva, miocrdite e trombocitopenia, sobreostas às lesões congênitas causadas pela doença no RN. A longo prazo a letalidade da doença ocorre em crianças com grave doença cardiovascular e para aquelas com intenso retardo psicomotor e do crescimento.
Diagnóstico no RN
Histórico de provável rubéola ou exposição à rubéola pela mãe, durante o primeiro trimestre de gravidez.
Exame clínico do RN.
Exame físico do RN.
Presença de uma ou mais das várias manifestações de rubéola congênita.
Pelo isolamento do vírus nas secreções faríngeas, urina do RN e nas conjuntivas.
Isolamento do vírus no LCR.
Raios X de ossos longos, mostrando rarefação metafisária e de tórax, com achados de pnemonite intesticial
Até o primeiro ano de vida ainda é possível se isolar o vírus na nasofaringe do bebê.
Dosagem das imunoglobulinas: títulos altos de IgM, títulos de IgG mais altos do que o IgG materno. O RN com rubéola congênita têm títulos de anticorpos séricos de rubéola comparáveis ao da mãe.
Diagnóstico diferencial para rubéola congênita
O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Rubéola congênita não seja confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, laboratoriais e estudos radiológicos o médico pode excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. As doenças que podem ser confundidas com a Rubéola congênita são as seguintes:
Sífilis congênita.
Toxoplasmose congênita.
AIDS.
Varicela congênita.
Doença de inclusão citomegálica.
Infecções pelo vírus herpes simples.
Tratamento
Não há tratamento específico para essa patologia.
O tratamento é sintomático conforme os sintomas apresentados e suas intercorrências.
O glaucoma requer tratamento cirúrgico imediato.
Tratamento cirúrgico é necessário para tentar reverter alguns quadro de anomalias congênitas.
O tratamento dessa patologia é longo porque muitos sintomas vão aparecendo após alguns meses de vida do bebê. Nesse caso a equipe médica decide qual terapia irá seguir.
Complicações tardias da Rubéola congênita no adulto
Diabetes.
Panencefalite progressiva da rubéola na segunda década da vida (os pacientes acometidos de Panencefalite progressiva de rubéola apresentam deterioração mental ou motora, mioclonia progressiva e convulsões por um período de meses ou anos).
Distúrbio convulsivos.
Distúrbios de comportamento.
Baixa estatura.
Prevenção
Notificação Compulsória Imediata às Autoridades Sanitárias.
Mulher grávida não pode ser vacinada para não infectar o feto com rubéola.
A mulher só deve engravidar depois de pelo menos 3 meses após a vacinação contra a rubéola.
O bebê portador de rubéola congênita deve permanecer afastada de mulheres susceptíveis na idade fértil, até pelo menos 1 ano de idade, pois a criança é uma fonte de infecção e continuam eliminando o vírus pela nasofaringe e pela urina.
Quando o diagnóstico é positivo de rubéola para a gestante, não existe nenhuma terapia medicamentosa de evitar a infecção fetal, só resta esperar o nascimento para verificar as conseqüências da infecção no RN.
Uso de gamaglobulina humana na gestante após a exposição à rubéola não é uma indicação formal, porém pode prevenir ou modificar a infecção, não garantindo que deixe de ocorrer infecção fetal.
Aspectos legais e religiosos da Rubéola na gravidez
Quando o diagnóstico é positivo para a infecção primária, mesmo que a gestante não tenha nenhuma manifestação clínica, podem surgir alguns problemas relacionados á conduta e o transcurso da gravidez envolvendo os aspectos: éticos, religiosos, legais, financeiros e psicológicos que envolvem os pais, médico e a família do casal.
Quando uma mãe sabe que o seu bebê foi infectado por uma doença aparentemente benigna para ela, mas que para a criança pode ser catastrófica, a mãe se sente culpada, e uma série de situações podem levar essa gravidez a uma situação dramática. Como os efeitos da Síndrome são imprevisíveis, só após o nascimento se pode avaliar as complicações, em alguns casos através da ultrassonagrafia pode-se identificar algumas anomalias no feto, mas sabe-se de antemão, que se a infecção materna foi no primeiro trimestre de gravidez , os problemas e defeitos na criança são mais graves e delicados.
Em alguns países a infecção primária materna da rubéola adquirida é um motivo legal e médico de interrupção da gravidez devido a malformação fetal, defeitos físicos e problemas neurológicos graves. No Brasil a interrupção da gravidez por rubéola adquirida na gestante não é permitida. O código penal do Brasil só permite a interrupção da gravidez, quando praticado por médico, nas seguintes circunstâncias:
se não houver outro meio de salvar a vida da gestante;
se a gravidez resulta de estupro;
se ela é incapaz.
Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o Glossário geral.