SÍNDROME DA ANGÚSTIA RESPIRATÓRIA
Definição
A Síndrome da Angústia Respiratória (SAR) é uma síndrome geralmente diagnosticada em crianças imaturas, sendo caracterizada pela dificuldade respiratória progressiva. A doença também chamada de Doença da Membrana Hialina, tem esse nome devido a formação de uma membrana nos alvéolos pulmonares, causando uma doença respiratória progressiva e grave no RN, resultante da atelectasia e da imaturidade pulmonar, podendo levar o bebê a um extremo grau de asfixia.
O bebê já nasce com um certo grau de sofrimento respiratório, que vai aumentando progressivamente, podendo ser fatal se o RN não obtiver tratamento precoce especializado e imediato. É difícil saber se o bebê já nasce com a membrana hialina, pois eles parecem normais ao nascer, e só depois de algumas horas após o nascimento é que começam a ter dificuldade em respirar.
A SAR é o resultado da diminuição do surfactante (surfactante é um nome genérico para os compostos ativos de superfície sintetizados pelos pulmões) pulmonar. Atualmente, com o aumento da tecnologia na área de neonatologia, através de serviços especializados de Neonatologia nas Unidades de Cuidados Intensivos Neonatal, os bebês transferidos para essas unidades podem se recuperar, mas podem ficar com seqüelas respiratórias, devendo ser acompanhados pelo médico especializado.
Sinonímia
É uma doença também conhecida pelos seguintes nomes:
Doença da Membrana Hialina.
Doença Pulmonar das Membranas Hialinas.
Síndrome do Desconforto Respiratório do RN.
Síndrome da Dificuldade Respiratória do RN.
Incidência
A incidência da SAR é inversamente proporcional á idade gestacional, isto é, quanto menor a idade gestacional, maior a chance do recém-nascido desenvolver a síndrome.
Ocorre mais em crianças prematuras pesando entre 1000 e 1600g e, entre RN que nasceram entre 6 a 7 meses de gestação.
Maior prevalência em bebês do sexo masculino.
Tem uma prevalência entre crianças que nasceram de parto cesárea, em que houve a indicação terapêutica.
Filhos de mães diabéticas, quando comparados com aqueles das não-diabéticas, estão em maior risco para o desenvolvimento da SAR, especialmente se o Diabetes materno não é bem controlado.
Causas
A causa mais comum da SAR em recém-nascidos é a deficiência de surfactante. A surfactina reduz a tensão superficial dentro dos alvéolos ─ de modo que é necessário menos pressão para manter os alvéolos abertos ─ e mantém a expansão alveolar variando a tensão superficial de acordo com o tamanho do alvéolo. A deficiência dessa substância decorre da falta de desenvolvimento do RN. Os capilares alterados permitem a saída de plasma, rico em fibrinogênio, que daria origem à membrana de fibrina que forra os alvéolos. Essa membrana funciona como uma barreira mecânica: impede as trocas normais de oxigênio e gás carbônico e dificulta a distensão dos alvéolos que ficam vazios. A falta de oxigenação do sangue pulmonar determina a insuficiência respiratória. A deficiência dessa substância, resulta no recém-nascido um esforço muito grande para respirar, levando o bebê ao esgotamento.
Outras causas:
Excessiva sedação da mãe, com conseqüente depressão da respiração do neonato.
Lesão cerebral, com insuficiência dos centros respiratórios centrais.
Esforços respiratórios débeis, secundários à imaturidade dos pulmões e dos músculos esqueléticos (atelectasia primária)
Aspiração de coágulos de sangue e de líquido amniótico durante o parto, quando os detritos amnióticos (isto é, escamas ceratóticas destacadas, muco, lanugem, precipitado proteináceo e sangue) bloqueiam a função ventilatória.
Circulares asfixiantes do cordão umbilical em volta do pescoço do neonato.
Fisiopatologia
O surfactante diminui a tensão superficial na superfície alveolar, dando estabilidade aos alvéolos; no final da expiração, algum ar permanece no pulmão (chamado capacidade residual funcional ou CRF), deste modo necessitando de menos pressão negativa e esforço para a próxima respiração. Quando o surfactante é deficiente, a tensão superficial é maior e os alvéolos estão instáveis e colabam no final da expiração. Há diminuição da CRF; deste modo, a próxima respiração necessita quase que de tanto esforço como a primeira respiração após o nascimento.
A produção do surfactante aumenta gradualmente, após o aparecimento das células alveolares tipo II, porém o maior aumento ocorre após as 35 semanas de gestação. A síntese do surfactante é modulada por uma variedade de hormônios, incluindo o cortisol, a insulina, a prolactina e a tiroxina. O papel dos glicorticóides é particularmente importante. Atualmente, é convincente a evidência de que os corticosteróides induzem à formação de sufactantes lipídicos e das apoproteínas no pulmão fetal.
Fatores predisponentes
Alguns fatores que podem contribuir para o aparecimento da doença no RN.
Bebês prematuros principalmente aqueles com o peso muito abaixo do normal.
Filhos de mães diabéticas.
Bebês nascidos de cesárea - provavelmente relacionadas à indicação subjacente para a cirurgia.
Filhos de mães que apresentaram sangramento vaginal intra-uterino.
Manifestações clínicas
Geralmente, os sintomas são observados logo após o nascimento.
fase inicial:
Grunhidos ou choro lamuriento expiratório (quando a criança não está chorando).
Retrações esternais, subesternais e intercostais.
Batimento de asa do nariz.
Taquipnéia.
Hipotermia.
Cianose (bebês com a doença grave podem estar cianóticos mesmo quando é administrado o oxigênio).
Diminuição do murmúrio vesicular e ruídos secos quando à ausculto do tórax.
Hipotensão.
Edema das mãos e dos pés.
Peristalse inaudível desde o início da doença.
Diminuição do débito urinário.
Com a evolução da doença, pode ocorrer os seguintes sintomas:
Retrações em báscula se acentuam com marcada protusão abdominal na expiração.
Aumenta o edema periférico.
Diminuição do tônus muscular.
Aumento da cianose.
Desenvolve períodos curtos de apnéia.
Bradicardia.
Sintomas de asfixia mais graves.
Desenvolvem-se episódios apnéicos.
Alterações na distribuição de sangue pelo corpo resultam em cor da pele cinza-pálido.
Os sintomas atingem um máximo de 3 a 4 dias, ao fim dos quais a síntese do surfactante começa a acelerar e a função pulmonar e a aparência clínica começam a melhorar, isso quando não aparecem as complicações.
RN moderadamente doente ou que não necessita de assistência ventilatória, apresentam o seguinte quadro:
Melhora lenta por cerca de 48 horas.
Recuperação rápida nos próximos 3 a 4 dias.
Apresentam também poucas complicações.
RN gravemente doente e muito imaturo que necessita de alguma assistência ventilatória, apresenta o seguinte quadro:
Demonstra deterioração rápida e evolução rápida dos sintomas graves.
Assistência ventilatória pode ser necessária durante vários dias ou semanas.
Doença pulmonar crônica é uma complicação freqüente.
Diagnóstico
Quadro clínico.
Exame físico.
Exames laboratoriais.
Exame no líquido amniótico.
RX dos pulmões: revela a opacificação total do campo pulmonar, devido à deposição de um material granuloso.
Função pulmonar: os estudos geralmente demonstram pulmão rígido, com um fluxo sanguíneo pulmonar efetivo reduzido.
Obs: O diagnóstico precoce é decisivo para aumentar o índice de sobrevivência.
Tratamento
O diagnóstico precoce é fundamental, a fim de que o tratamento possa ser instituído imediatamente.
O tratamento para essa patologia deve ser implementado imediatamente em UTI Neonatal, mas se o bebê nasceu em uma unidade hospitalar que não tem esse serviço de UTI, deve ser transferido imediatamente para outra unidade hospitalar que tenha UTI Neonatal. A Síndrome da Angústia Respiratória no recém-nascido, geralmente começa a se manifestar, de 6 a 24 horas após o nascimento e, é considerada uma emergência médica.
O RN deve ser transferido em uma ambulância UTI, ou em ambulância que tenha equipamento de emergência disponível para o uso, na eventualidade de parada cardíaca ou respiratória durante o trajeto.
A chave para o tratamento dos recém-nascidos que apresentam a síndrome, é a liberação do oxigênio para esses neonatos gravemente hipóxicos, geralmente efetivada por uma variedade de métodos de assistência ventilatória.
O recente avanço mais incentivador no tratamento da SAR, é o sucesso da terapia de substituição pelo surfactante. Diversas experiências clínicas confirmaram que, no início da evolução da SAR, a administração do surfactante aerossolizado é seguida de redução da morbidez e da mortalidade.
Obs: O RN prematuro com a Síndrome, deve ser observado atentamente durante toda a evolução da síndrome, e a terapia tanto respiratória como de suporte, deverá ser ajustada conforme as alterações das suas condições de saúde.
Prognóstico: É difícil expressar uma evolução clínica e o prognóstico desta doença, porque grande parte depende da maturidade do neonato, do peso ao nascer, da terapia empregada e da rapidez da instituição da terapia. A taxa de mortalidade é de cerca de 20 a 30%, atingindo níveis que excedem 50% na faixa de 1.000g de peso corporal.
Clinicamente, a Doença da Membrana Hialina (DBP) é caracterizada pela persistência da angústia respiratória até por três a seis meses. Patologicamente, as vias aéreas maiores mostram hiperplasia epitelial e metaplasia escamosa. As paredes alveolares estão espessadas e existe uma fibrose peribrônquica bem como intersticial. Se for evitada a toxicidade do oxigênio e o neonato puder manter-se por cerca de três a quatro dias, pode ser prevista a recuperação sem seqüelas permanentes.
A maior ameaça para a vida é o insuficiente intercâmbio pulmonar de oxigênio e de dióxido de carbono e, com isto, a acidose metabólica.
Complicações
Nos casos não-complicados, a recuperação começa a ocorrer dentro de três a quatro dias. As complicações do tratamento, geralmente são decorrentes das altas concentrações de oxigênio, administrados durante períodos prolongados.
Pneumotórax; Pneumomediastino; Pneumopericárdio e Pneumoperitônio.
Pneumonia principalmente por germes gram-negativos.
Enfisema pulmonar intersticial.
Infecções respiratórias crônicas.
Displasia broncopulmonar(patologia fibrosante subaguda ou crõnica).
Estenose traqueal.
Fibroplasia retrolenticular nos olhos.
Coagulação intravascular disseminada (caso gravíssimo, acompanhado de risco de morte).
Os neonatos que se recuperam da SAR estão em risco crescente de desenvolver uma variedade de outras complicações. Com o advento do tratamento intensivo neonatal, que assegura maiores possibilidade de recuperação dos problemas pulmonares, essas complicações estão assumindo crescente importância como causas de mortalidade e de morbidez associadas à SAR. As mais importantes são :
Persistência do canal arterial. O canal arterial normalmente se fecha dentro de algumas horas após o nascimento a termo. Entretanto, em consequência da imaturidade, da hipoxia e da acidose em neonatos com SAR, o fechamento dos ductos é retardado. No início da evolução da SAR, o shunt esquerda-direita através do canal aberto, geralmente não é significativo, porque nesses neonatos a presença de hipoxia determina vasoconstrição pulmonar e aumento da pressão do lado direito. Entretanto, quando a hipoxia se atenua, a redução da pressão sanguínea pulmonar favorece um shunt significativo, induzindo finalmente à insuficiência cardíaca congestiva (ICC) e a congestão pulmonar. Esta complicação pode ser clinicamente significativa em até 30% dos casos.
Hemorragia intraventricular. No neonato prematuro, uma quantidade relativamente grande de sangue cerebral, flui através da circulação periventricular, onde as paredes dos vasos são fracas. Na presença da alta dificuldade respiratória, tanto o fluxo sanguíneo cerebral quanto a pressão venosa aumentam, distendendo para além dos seus limites. Daí resulta hemorragia periventricular, abrindo seu caminho para o interior dos ventrículos, em mais de 90% dos casos. Muitas vezes, devido a excessiva ação fibrinolítica na região periventricular do cérebro imaturo, a hemorragia assume proporções maiores. A hemorragia maciça pode resultar de 50% a 65% de mortalidade.
Enterocolite necrosante. A SAR proporciona a oportunidade para o aparecimento de uma misteriosa patologia designada enterocolite necrosante. A enterocolite necrosante é uma complicação grave que ocorre nos prematuros que são admitidos às UTIs neonatal. A causa e a patogenia da enterocolite necrosante são mal conhecidas, porém os fatores suspeitos incluem a isquemia intestinal resultante da hipoxia, a invasão bacteriana e a alimentação com fórmulas alimentares hipertônicas. As lesões envolvem primariamente o íleo e o cólon, que mostram extensa ulceração e necrose, algumas vezes associadas a perfuração intestinal e a peritonite.
Seqüelas
Asma.
Insuficiência respiratória.
Alterações cardíacas.
Comprometimento neurológico.
Profilaxia
A profilaxia da SAR consiste basicamente na prevenção de partos prematuros e o controle das gestantes diabéticas. O parto prematuro é a causa mais comum de mortalidade de recém-nascidos, principalmente no caso da Síndrome da Angústia Respiratória, e para procurar evitá-la, é indispensável a orientação médica no período pré-natal.
Por serem os corticosteróides conhecidos como capazes de acelerar a maturação do pulmão fetal, tem sido postulada a administração profilática nas mulheres em risco de parto pré-termo. Em casos cuidadosamente selecionados, foi documentado o sucesso na redução da mortalidade pela Sar.
Deve-se tentar retardar o parto até que o pulmão fetal atinja a maturidade, ou induzindo a maturação do pulmão no feto em risco.
Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o Glossário geral.