*TETRALOGIA DE FALLOT
Definição
A
Tetralogia de Fallot é considerada uma malformação congênita do coração composta
por quatro elementos: grande defeito do septo interventricular perimembranoso
com desalinhamento; deslocamento ou desvio da aorta para o lado direito, ao
sair do coração; obstrução da via de saída do ventrículo direito em vários
graus dificultando a passagem do sangue para os pulmões e a hipertrofia do
ventrículo direito. O bebê já nasce com essa anomalia cardíaca. Essa
malformação cardíaca pode ser detectada durante a fase pré-natal através de um
ultrassom fetal. Devido à malformação cardíaca o coração bombeia sangue com
baixa oxigenação para todo o organismo.
A
Tetralogia de Fallot é a cardiopatia cianótica mais frequente entre os
recém-nascidos. A doença é muito grave, porém com um diagnóstico precoce e
tratamento cirúrgico o bebê pode se recuperar ao longo do tempo. Dependendo do
defeito cardíaco e da evolução da doença muitos indivíduos com a Tetralogia de
Fallot podem chegar a idade adulta sem ou com a
cirurgia de correção definitiva do coração.
Sinonímia
A Tetralogia de Fallot
também é conhecida pelo seguinte nome:
·
Síndrome
do bebê azul.
Histórico
A Tetralogia de Fallot foi
descrita pela primeira vez pelo médico Dr. Etienne-Louis
Artur Fallot, em 1888. Inicialmente chamou de “la maladie bleue” (doença
azul).
Incidência
·
Cerca de 10% dos óbitos de bebês e crianças
são causadas pelas doenças cardíacas graves.
·
A malformação congênita cardíaca é a causa de
30% a 40% dos óbitos no primeiro ano de vida do bebê.
·
A Tetralogia de Fallot afeta aproximadamente 2 em cada mil bebês.
Causas
Estudos indicam que a
Tetralogia de Fallot pode estar associada a algumas síndromes congênitas:
Síndrome de Down, Síndrome de Alagille
e a Síndrome de DiGeorge.
O aspecto genético também
pode ser considerado para o aparecimento da anomalia congênita no
recém-nascido.
Fatores de
risco
Algumas situações
específicas podem contribuir para o aparecimento da anomalia cardíaca
congênita.
·
Infecção
pelo vírus da rubéola durante a gravidez.
·
Consumo
de bebidas alcoólicas durante a gravidez.
·
Idade
da gestante acima de 40 anos.
·
Gestante
com Diabetes mellitus.
·
Má
nutrição durante a gravidez.
Sinais e
sintomas
Um dos sinais mais comuns
dessa doença é que logo após o nascimento o bebê apresenta as extremidades e
mucosas azuladas (cianose). Isso ocorre devido ao bombeamento de sangue pobre
em oxigênio para o organismo. Em alguns
casos pode ocorrer intensa cianose - crise hipoxêmica
- que é uma condição que exige tratamento imediato. É considerada uma
emergência cardiológica que envolve risco de vida para o recém-nascido.
Além da cianose (leve,
moderada, grave) o recém-nascido pode apresentar os seguintes sintomas:
·
baixo peso nos primeiros meses de vida.
·
baqueteamento digital (dedos em
forma de baqueta de tambor);
·
cansaço excessivo;
·
choro prolongado;
·
dificuldade para respirar;
·
dor;
·
dispneia e cansaço durante a amamentação;
·
irritação frequente;
·
letargia;
·
palidez;
·
pontas dos dedos e língua roxa;
·
respiração acelerada enquanto
descansa;
·
sopro sistólico devido a estenose pulmonar;
·
suor excessivo.
Obs: Em
casos graves pode ocorrer a perda da consciência. O bebê pode desmaiar.
Crianças na primeira infância:
·
Cansaço
excessivo durante a prática de exercícios e atividades físicas;
·
Os
lábios ficam roxos quando brinca muito;
·
Pele
pálida;
·
Coração
com ritmo acelerado;
·
Desmaio.
Diagnóstico
O diagnóstico precoce é fundamental para o
tratamento das cardiopatias congênitas que causam má-formação na estrutura ou
na função do coração.
Antes
do nascimento:
·
Ecocardiografia
fetal.
Depois
do nascimento:
·
Anamnese.
·
Exame
clínico.
·
Exame
físico.
·
Teste
do coraçãozinho (exame de oximetria de pulso no recém-nascido). O Teste do
Coraçãozinho faz parte da triagem neonatal. A Sociedade Brasileira de Pediatria
indica esse teste no recém-nascido para detectar o mais precoce possível
cardiopatias graves nos bebês, isto é, doenças cardíacas graves que podem
evoluir para o óbito em alguns casos nos primeiros meses de vida. Esse teste
deve ser feito na maternidade até 48 horas após o nascimento.
·
Ecocardiograma.
·
Raio X do tórax.
·
Eletrocardiograma.
Tratamento
Médicos
especialistas: Pediatra, Cardiologista pediátrico e
Cirurgião cardiovascular. Dependendo dos sintomas apresentados pelo paciente,
outros profissionais especializados podem ser indicados para o tratamento.
O tratamento da Tetralogia
de Fallot exige a necessidade de correção cirúrgica, a qual pode ser realizada
logo após o nascimento ou depois de um determinado tempo de forma eletiva,
conforme a gravidade dos sintomas apresentados pelo paciente. O objetivo da
cirurgia é normalizar o funcionamento cardiovascular.
Tratamento
cirúrgico: A malformação congênita exige cirurgia mais breve possível. Dependendo da gravidade da malformação
cardíaca e da idade do paciente pode ser necessária mais de uma cirurgia, até
chegar a cirurgia corretiva definitiva. Em alguns
casos é feito um procedimento menos invasivo e de pequeno porte para aliviar os
sintomas (cirurgia paliativa), depois com o desenvolvimento do bebê e a melhora
das condições de saúde, a cirurgia cardíaca definitiva (cirurgia corretiva)
pode ser realizada. É uma cirurgia complexa e de grande porte. Deve ser
realizada em centro hospitalar capacitado para esse tipo de cirurgia cardíaca e
que tenha UTI neonatal ou pediátrica. O alto risco cirúrgico deve ser
comunicado aos pais da criança.
Cateterismo cardíaco: Em
alguns casos específicos pode ser necessário.
Tratamento
medicamentoso: É indicado para controlar os sintomas.
Prognóstico: A
mortalidade é muito alta no primeiro ano de vida. A sobrevida nos adolescentes e adultos
aumenta quando os pacientes realizaram a cirurgia nos primeiros meses de vida.
O diagnóstico precoce é
fundamental para que o tratamento cirúrgico seja realizado com sucesso.
Complicações
Após a correção cirúrgica
muitos pacientes podem apresentar significativas e graves alterações da função
dos ventrículos com repercussão hemodinâmica.
Alguns pacientes apresentam
defeitos residuais que podem causar complicações significativas.
Pacientes que fizeram a
cirurgia corretiva na infância devem ter acompanhamento com cardiologista por
um longo tempo.
Sequelas
·
Fibrose
miocárdica.
·
Alterações
pulmonares significativas.
·
Necessidade
de marca-passo definitivo.
·
Insuficiência
pulmonar.
·
Arritmias
cardíacas.
Dúvidas de termos técnicos
consulte o Glossário Geral.