SÍNDROME DE BEHÇET


 

Definição

A Síndrome de Behçet é uma desordem multissistêmica inflamatória crônica de causa desconhecida. É caracterizada por uma disfunção vascular imunológica que afeta principalmente pele, mucosas, SNC, olho e articulações. A doença é conhecida por incidência diferente entre grupos raciais, diversos comprometimentos sistêmicos e variados prognósticos. A Síndrome de Behçet é uma condição polimorfa, que apresenta uma grande variedade de manifestações clínicas. Pode comprometer boca, pele, olhos, articulações, sistema nervoso central, sistemas vascular e gastrointestinal, genitais e outros órgãos. 

 

Possíveis fatores etiológicos ambientais estão envolvidos com o aumento do risco relativo de desenvolver esta doença em populações específicas, com alta freqüência de HLA-B51. A doença tem pior prognóstico em pacientes do sexo masculino, essa prevalência ainda é desconhecida. Os portadores da Síndrome  de Behçet têm quase sempre uma vida normal, pois a doença apesar de ser crônica tem períodos de exacerbação dos sintomas, intercalados por períodos mais tranqüilos, ou como em alguns casos sem nenhuma sintomatologia.

Sinonímia

A Síndrome de Behçet é também conhecida pelos seguintes nomes:

Histórico

Uma das primeiras descrições de uma doença que apresentava semelhanças com a Síndrome de Behçet, foi feita por Hipócrates, na Grécia Antiga por volta de 450 a.C. Assim descreveu o mesmo: "...muitos pacientes tinham suas bocas afetadas com ulcerações aftosas. Havia também, muitos defluxos nas partes genitais, e ulcerações com queimações interna e externamente, na região das virilhas. Oftalmias lacrimosas de caráter crônico, com dores, excreções fúngicas das pálpebras, externa e internamente, com destruição da visão de muitas pessoas..."

 

Segundo relato de Verity, em 1931, o médico Benedictos Adamantiades apresentou um caso junto à Associação Médica de Atenas, onde descreveu "uma jovem paciente com aftas bucais, úlceras genitais e irite recorrente".  Em 1936, o médico Hulusi Behçet, publicou seus achados clínicos, como um complexo de sintomas triplos de úlceras orogenitais, irite e lesões de pele. A Síndrome de Behçet foi então formalmente reconhecida em 1947, no Congresso Internacional de Dermatologia, sendo denominada por alguns autores como Doença de Adamentiades-Behçet, em homenagem a estes dois profissionais.

Incidência

Causas

A lesão anatômica elementar é uma vasculite, entretanto a etiologia precisa da doença permanece obscura. Sabe-se que a afecção  é polimorfa, sistêmica e a maior parte dos órgãos pode ser comprometida. A afecção, provavelmente causada por um vírus, é mais comum em adultos jovens do sexo masculino. A etiologia viral não  é universalmente aceita, postulando alguns autores uma etiopatogenia imunológica. As perturbações imunológicas seriam da esfera da imunidade celular com variações quantitativas e qualitativas dos linfócitos circulantes, principalmente à custa de depressão dos T helpers (OKT4).

Fatores desencadeantes

Formas clínicas

Quatro tipos clínicos da doença tem sido descritos, dependendo dos sítios maiores de comprometimento. O comprometimento bucal é comum nos quatro tipos de formas clínicas.

Sinais e sintomas

A Síndrome de Behçet é uma vasculite sistêmica de pequenos vasos, necrosante e não-granulomatosa, caracterizada pela tríade uveíte, úlceras genitais e aftas bucais. Considera-se a doença como completa, quando existe envolvimento cutâneo, ocular, genital e bucal, ou quando ocorre acometimento ocular e um dos outros sinais principais. Sinais secundários consistem em alterações artríticas, lesões gastrointestinais, epidimite, lesões vasculares sistêmicas e envolvimento do sistema nervoso central. As manifestações clínicas costumam ter início com quadro febril, acompanhado de úlceras orogenitais e/ou alterações oculares.

Obs: O quadro clínico comumente evolui por surtos, e o comprometimento do sistema nervoso pode ser fatal ou determinar sérias sequelas.

Síndrome de Behçet e a Uveíte

A Uveíte é uma afecção freqüentemente severa, sendo uma das principais causas de cegueira  no mundo. Está relacionada com várias doenças  sistêmicas, principalmente as de caráter  auto-imune, como as doenças reumáticas. Pode ser a apresentação inicial de uma doença sistêmica ou de um problema  tardio, de um paciente já com diagnóstico de doença reumática. Achados oculares podem ser similares em uma  variedade de enfermidades; por isso, uma  avaliação clínica bem-feita é fundamental  para relacioná-los com a devida doença  sistêmica.

 

O envolvimento ocular tende a ser o problema mas sério para o paciente. Ocorre na forma de iridociclite, vasculite retiniana e vitreíte. A freqüência das manifestações oculares pode chegar a 80%. O quadro é caracterizado por uma iridociclite grave, recidivante e com aspecto sinequiante. Geralmente é de mau prognóstico. A Uveíte em geral é bilateral, mas usualmente um olho é afetado antes do outro.

 

A Uveíte pode se manifestar como iridociclite não-granulomatosa aguda ou crônica, com ou sem hipópio. O corpo vítreo se apresenta com vitreíte moderada a grave, dependendo do tempo de evolução da doença. Alguns pacientes permanecem com crises de Uveíte deste tipo, mas a maioria evolui ou já inicia com Uveíte difusa não granulomatosa, com ou sem hipópio, e que tende a se cronificar. Os sintomas podem variar de dor severa com fotofobia importante, hipópio e vermelhidão (quando a Uveíte é aguda) até sintomas quase ausentes. A síndrome, mesmo completa, não costuma apresentar seus diferentes sinais simultaneamente. O quadro final se caracteriza por catarata complicada, atrofia difusa da retina, obstrução vascular difusa, hemorragia vítrea e atrofia do nervo óptico.

Diagnóstico

Os critérios de diagnóstico do Grupo Internacional de Estudos para a Síndrome de Behçet, estabelecidos em 1990, requerem a presença de ulcerações bucais recorrentes, ocorrendo  ao menos três vezes em um ano, acompanhadas de, no mínimo, dois destes sinais:  ulcerações genitais recorrentes, lesões oculares com Uveíte ou vasculite retinal, lesões de pele papulopustulares ou com nódulos eritematosos e um teste de "patergia" positivo, os quais devem ser observados por um médico.

Tratamento

Não existe tratamento específico para essa patologia. O tratamento é sintomático conforme os sintomas apresentados e suas intercorrências.

 

O tratamento para a Síndrome de Behçet depende das manifestações clínicas do paciente. O tratamento é prioritário no comprometimento do sistema gastrointestinal, do sistema nervoso central, e quando ocorre  lesões nos grandes vasos, que necessitam de altas doses de corticosteróides, imunossupressores ou ambos.

 

As manifestações cutâneas, oculares e articulares melhoram com a terapia de Interferon-alfa sistêmico, durante um curto prazo, no período de aproximadamente dois a quatro meses. No entanto, os sintomas podem recorrer, quando cessa a terapia.

 

Os imunossupressores (ciclofosfamida) podem ser úteis nos casos graves, notadamente com uveíte.

 

As lesões bucais podem ser tratadas com soluções em bochechos com tetraciclina ou corticosteróides tópicos, sob indicação médica.

 

As vasculites são tratadas com a combinação de  corticosteróides e agentes citotóxicos. Anticoagulantes e agentes antiplaquetários são usados para casos de trombose venosa profunda, junto com administração de  corticosteróides.

 

Repouso é recomendado quando o paciente está em crise.

 

Se não for tratada as manifestações oculares, dependendo do quadro clínico podem levar à cegueira.

 

Apoio psicológico: Os pacientes com problemas dermatológicos podem ver e sentir seus problemas, e estes os afetam mais do que a muitos portadores de outras patologias, por isso o apoio psicológico por parte da equipe de enfermagem é fundamental para esses pacientes.

 

Obs: Novas drogas estão constantemente sendo avaliadas para o tratamento medicamentoso para a Síndrome de Behçet. No entanto, ainda não há nenhum regime terapêutico padronizado, e o tratamento permanece sintomático, com muitas divergências entre autores e especialistas.

 

Prognóstico: Na ausência  do comprometimento do sistema nervoso central ou de complicações vasculares, o prognóstico é geralmente bom. Pacientes das populações de risco, têm um prognóstico mais desfavorável, como também pacientes do sexo masculino que apresentam comprometimento do sistema nervoso central concomitante com as manifestações oculares.

 

Do ponto de vista funcional, o grande risco é a cegueira e também as seqüelas neurológicas. Do ponto de vista vital, certas manifestações são de grande risco: manifestações trombóticas (flebite dos membros, embolia pulmonar, tromboflebite cerebral), meningencefalite, hemoptises catastróficas e perfuração de alça intestinal.


Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o Glossário geral.