DERMATOMIOSITE JUVENIL
Introdução
A Dermatomiosite Juvenil (DMJ) é uma miopatia inflamatória idiopática rara, multissistêmica, caracterizando-se por vasculite com manifestações na pele, associada com fraqueza muscular progressiva e alterações em vários órgãos e sistemas do organismo. A Dermatomiosite Juvenil não é uma doença contagiosa. A doença pode aparecer na fase infantil ou adulta, caso os sintomas apareçam antes dos 16 anos, a doença é chamada Dermatomiosite Juvenil. A doença no adulto pode ser secundária aos tumores malignos, em alguns casos. O diagnóstico precoce e a implementação do tratamento medicamentoso e fisioterápico, propicia uma melhora significativa na sobrevida e na qualidade de vida do portador de DMJ. A Dermatomiosite Juvenil (DMJ) é considerada uma doença auto-imune e reumática.
Incidência
- A Dermatomiosite Juvenil é considerada uma doença rara nas crianças.
- Incidência maior em crianças do sexo feminino.
- Incidência maior em adultos do sexo masculino.
- Maior ocorrência nas crianças com idade entre 5-10 anos.
Causas
A causa exata da doença é ainda desconhecida. Estudos indicam que determinados fatores ambientais e a predisposição genética do indivíduo, podem levar ao aumento da susceptibilidade para a ocorrência da doença.
Transmissão
A Dermatomiosite Juvenil como na grande maioria das doenças auto-imunes tem a causa desconhecida. A DMJ não é uma doença hereditária, mas existe um aumento da frequência de doenças auto-imunes, em famílias de portadores com DMJ. A combinação de fatores ambientais e de predisposição genética em pessoas com susceptibilidade para desenvolver a doença, podem funcionar como causa para o aparecimento da doença.
Sinais e sintomas
Em geral, as manifestações da doença surgem de modo lento e progressivo. As principais características iniciais da DMJ são as dores musculares e articulares com limitação da capacidade física, a fraqueza muscular e o aparecimento de erupções cutâneas. O inchaço aparece quando ocorre a inflamação da articulação.
Na fase inicial a doença se apresenta com sintomas inespecíficos que podem ser confundidos com outras doenças infecciosas: febre, irritabilidade, perda de peso, cansaço muscular, dores musculares e edema. A dificuldade de deambulação (andar) está ligada à doença muscular neste estágio, sendo seguida de rash cutâneo, fraqueza importante e calcinose em alguns pacientes. O edema periorbital e nas extremidades distais são considerados manifestações clínicas importantes da doença. A anasarca (edema generalizado) pode ocorrer em alguns casos, mas não é comum. A DMJ durante o processo evolutivo pode ter manifestações clínicas em várias partes do corpo:
Manifestações musculares:
- Fraqueza e dor muscular, geralmente nos músculos dos quadris, joelhos, pelve e dos ombros. Pode vir acompanhada de edema e vermelhidão na região. A fraqueza muscular apresenta-se funcionalmente como dificuldade ao subir escadas. A distribuição da fraqueza muscular é predominantemente simétrica e proximal.
- Dificuldade para flexionar os joelhos.
- Dificuldade para estender os braços acima da linha dos ombros.
Manifestações cutâneas:
- Erupções cutâneas principalmente na face, por cima das pálpebras, nas regiões das articulações dos dedos, joelhos e cotovelos.
- Heliotropo (erupção purpúrica na pálpebra superior, podendo estar companhada de edema, telangiectasias e eritema malar).
- Sinal de Gottron (erupção eritematoescamosa na face dorsal da articulação interfalangiana proximal e metacarpofalangiana).
- Placas eritematoescamosas.
- Eritema periungueal.
- Telangiectasias.
- Aparecimento de rash cutâneo violáceo facial.
- Aparecimento de úlceras superficiais da pele podem ocorrer por isquemia tecidual e estão associadas com calcinose.
Obs: As erupções cutâneas junto com a hiperemia local pioram à exposição solar.
Manifestações oculares:
- Edema palpebral, geralmente bilateral.
- Nistagmos.
- Irite.
- Exsudatos algodonosos.
- Hiperemia palpebral.
- Descamação ocular.
- Instabilidade dos músculos extra-oculares.
- Atrofia óptica.
- Pseudopolipose conjuntival.
Manifestações respiratórias:
- Doença pulmonar intersticial (pneumonia em organização com bronquiolite obliterante, pneumonia intersticial, dano alveolar difuso).
- Pneumonia de aspiração.
- Broncopneumonia.
- Insuficiência ventilatória.
- Reação idiossincrásica (secundária ao uso de metotrexato).
- Derrame pleural.
- Hipertensão pulmonar.
- Pneumotórax espontâneo.
Manifestações cardíacas:
- Anormalidades de condução.
- Arritmias cardíacas.
- Estado hiperdinâmico.
- Miocardite.
- Pericardite.
- Derrame pericárdico.
- ICC-Insuficiência Cardíaca Congestiva.
- Tamponamento cardíaco.
Manifestações gastrintestinais:
- Gastrite.
- Dor abdominal.
- Sangramento gastrointestinal.
- Refluxo gastroesofágico.
- Atraso no esvaziamento gástrico.
- Dismotilidade esofágica.
- Disfagia.
- Diminuição da motilidade intestinal.
- Incontinência anal.
- Ulcerações mucosas devido à oclusão vascular.
Outras manifestações:
- Edema generalizado.
- Diarréia com fezes escuras.
- Taquipnéia.
- Alopecia.
- Ascite.
- Febre moderada.
Fase avançada:
- Quase todos os músculos que estão ligados ao esqueleto podem ser afetados.
- Pode ocorrer comprometimento dos músculos ligados à respiração, deglutição e da fonação.
- Problemas abdominais graves podem ocorrer devido à obstrução dos vasos sanguíneos que fornecem sangue ao intestino.
- Hipertensão arterial.
- Anasarca (edema generalizado).
- ICC-Insuficiência Cardíaca Congestiva.
Obs: Quando o portador de DMJ apresenta dificuldades para se alimentar ou deglutir, períodos de tosse, alterações na voz e dificuldade respiratória, podem ser sinais de comprometimento dos músculos ligados à respiração, deglutição e a fonação.
Diagnóstico
- Exame físico.
- Exame clínico.
- Exames laboratoriais acrescido de testes para detecção dos valores das enzimas musculares.
- EMG - Eletromiografia.
- Presença do Sinal de Gottron.
- Biópsia Muscular: exame de um pequeno fragmento de músculo extraído por meio de agulha ou cirurgia. Exame que serve para confirmar definitivamente o diagnóstico de DMJ. O exame deve ser feito em um músculo clinicamente enfraquecido.
- Ressonância Magnética.
- Tomografia Computadorizada.
Obs: Os critérios diagnósticos usados para diagnosticar a DMJ, geralmente são os seguintes: lesão cutânea típica; fraqueza muscular proximal e simétrica; elevação das enzimas musculares; ressonância nuclear magnética; eletroneuromiografia e biópsia muscular.
Exames complementares:
- ECG - Eletrocardiograma: verifica comprometimento cardíaco.
- ECC - Ecocardiograma: verifica comprometimento cardíaco.
- RX do tórax.
- Capilaroscopia.
- Radiografia contrastada do tubo digestivo: serve para detectar o envolvimento dos músculos da faringe e do esôfago.
- TC - Tomografia Computadorizada.
- Testes da função pulmonar: verificar comprometimento pulmonar.
- Testes para funçao renal: verificar comprometimento renal. O comprometimento renal é considerado raro nos pacientes com DMJ.
Diagnóstico Diferencial
O diagnóstico diferencial deve ser feito para que a Dermatomiosite Juvenil não seja confundida com outras patologias com quadro clínico semelhante. Através dos exames clínico, físico, laboratoriais e radiológicos pode-se excluir essas doenças, até chegar ao diagnóstico correto. As doenças que podem ser confundidas com a Dermatomiosite Juvenil são as seguintes:
- Artrite Idiopática Juvenil.
- Doença Congênita do Músculo.
- Lúpus Eritematoso Sistêmico.
- Vasculites.
Tratamento
Médico especialista: Reumatologista.
Objetivos: Normalizar as enzimas musculares, controlar a doença e os seus sintomas que são extremamente desagradáveis e dolorosos, na grande maioria dos casos.
Existe tratamento específico para essa patologia.
Corticoterapia: Tratamento à base de corticosteróides para combater o processo inflamatório. Os benefícios da corticoterapia geralmente se relacionam à melhora progressiva da força muscular e diminuição dos níveis das enzimas musculares. O tratamento prolongado da corticoterapia pode causar alguns efeitos colaterais dependendo da dosagem como comprometimento do crescimento, Síndrome de Cushing, osteoporose, compressão espinhal, aumento da presão arterial e aumento dos riscos de infecções.
Imunossupressores: O uso de imunossupressores pode ser necessário, conforme prescrição médica: metotrexato; ciclosporina; azatriopina; ciclofosfamida. Os efeitos secundários e a relação risco/benefício desses medicamentos devem ser bem avaliados nos pacientes com DMJ.
Na grande maioria dos casos, o tratamento medicamentoso da Dermatomiosite Juvenil é longo. O controle do paciente é fundamental para avaliar o progresso do tratamento e o controle da doença.
Prognóstico: Crianças que apresentam anasarca, é sinal de má evolução da doença. Esses pequenos pacientes apresentam quadro graves da doença com pouca ou nenhuma resposta ao tratamento a base de corticóides.
O prognóstico fetal está relacionado à atividade da doença na mãe. Doença ativa na gestação pode concorrer para um prognóstico reservado, em relação ao feto.
Aparecimento de miocardiopatia com evolução de anasarca constituem um prognóstico reservado.
A pneumonite intersticial pode levar o paciente à insuficiência respiratória, resultando em um prognóstico reservado.
Sequelas
Nos casos em que os pacientes desenvolvem constantes complicações cardíacas, neurológicas, respiratórias e gastrointestinais os riscos para o aparecimento de neoplasias, deve ser considerado.
Aparecimento de calcinoses pode aparecer de seis meses a 20 anos após o início da doença.
Comprometimento funcional decorrente do desenvolvimento e da extensão dos depósitos de cálcio (calcinose), e também pela gravidade do envolvimento dos músculos, pode resultar em atrofias e contraturas irreversíveis.
Dúvidas de termos técnicos e expressões, consulte o Glossário Geral.