*LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - LES


 

Definição

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória, não-contagiosa, multissistêmica e crônica. O Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença reumática. O Lúpus Eritematoso Sistêmico  também é considerada uma doença auto-imune de origem desconhecida, associada à produção de numerosos auto-anticorpos dirigidos contra vários componentes celulares do próprio organismo,  que afetam os tecidos vasculares e conjuntivos, causando alterações fibrinóides vasculares e perivasculares que podem acometer qualquer órgão ou sistema, produzindo lesões irreversíveis dos tecidos conectivos, vasos sanguíneos, superfícies  e mucosas. 

 

O Lúpus eritematoso pode se apresentar desde uma leve lesão de pele localizada, até o extremo em que há acometimento geral do organismo, com risco de vida (Lúpus Eritematoso Sistêmico - LES). No caso do Lúpus cutâneo (Lúpus Eritematoso Discóide - LED), este pode ocorrer com ou sem lesões em outros órgãos do corpo. Quanto mais severas e mais espalhadas as lesões na pele, maior a chance de haver doença sistêmica (LES).

 

O LES tem uma alta prevalência de doença cardiovascular, o que aumenta a morbidade e a mortalidade. A identificação dos fatores de risco cardiovasculares pode ser importante na prevenção e redução da morbidade nestes pacientes.  A doença também tem como característica períodos intercalados de exacerbação dos sintomas intercalados por períodos de remissão, que em muitos casos pode chegar a meses ou anos. Se não for identificada e tratada, o LES pode atingir fatalmente os órgãos vitais. Desde os rins até o sistema nervoso central,  a doença costuma se manifestar em qualquer parte do corpo. Daí a importância do diagnóstico precoce.  Quanto mais cedo a enfermidade for identificada, maiores as possibilidades de eficiência no tratamento.

Sinonímia

É uma doença também conhecida pelos seguintes nomes:

Obs:  A expressão Lúpus Eritematoso deriva da palavra latina lupus, que significa lobo, pela analogia entre a destrutividade da doença e a voracidade característica desse animal, e da palavra latina eritema, que significa literalmente vermelhidão da pele.

Etiologia

Sua origem é desconhecida, mas a presença no sangue de anticorpos contra o próprio tecido conjuntivo favorece a hipótese de que trata-se de uma doença do tipo auto-imune. As doenças auto-imunes ou de auto-agressão caracterizam-se pelo desenvolvimento da imunidade (elaboração de anticorpos) contra substâncias do próprio organismo. Os mecanismos envolvidos nesse processo ainda não são totalmente conhecidos: acredita-se que ocorra um "desvio" nas reações imunológicas normais do organismo. Verifica-se, então uma reação orgânica contra o próprio organismo, ou seja, a produção de anticorpos contra núcleos celulares, citoplasma e substância intercelular. 

Incidência

Causas

A causa da doença ainda é desconhecida, mas acredita-se representar uma resposta anormal do corpo contra seu próprio tecido conjuntivo. Há evidência de que muitos fatores estão envolvidos tais como:

Fatores desencadeantes

Os possíveis fatores que podem desencadear os sintomas da doença são:

Obs: Os fatores principais que podem causar a reativação da doença são: a exposição ao sol e  o uso de pílula anticoncepcional.

Evolução

A LES tem evolução crônica, caracteizda por periódos de atividade e remissões. Quando a LES é reativada , mais sintomas e manifestações clínicas ocorrem no portador. 

LES e a Gravidez

A mulher com LES pode engravidar, porém a gravidez deve ser devidamente acompanhada, e a doença não pode estar ativa, durante esse período (pelo menos no primeiro e segundo trimestre, após a concepção).  Caso a mulher com LES, queira engravidar, deve ter, se possível,  uma orientação e monitorização  antes da concepção. Esses cuidados trarão benefícios tanto para a mãe quanto para o  feto. Cerca de 30% das mulheres que engravidam, podem passar os anticorpos para o bebê, mas geralmente depois de 6 meses esses anticorpos desaparecem. Em poucos casos, esses anticorpos podem ativar o LES, mas é raro isso acontecer.  Caso aconteça é chamado de Lúpus neonatal. 

 

Algumas complicações da gestação são também decorrentes da medicação forte à base de corticóides e imunossupressores para o controle da doença.

 

Complicações na gestante:

Mulher grávida que seja portadora do LES, após o parto, o   bebê  deve ser submetido a exames laboratoriais, para verificar se tem os anticorpos da doença.  Depois do parto, a doença se reativa na grande maioria das mulheres, necessitando de medicação. 

Existe um índice elevado de morbidade (complicações) obstétrica e de exacerbação da doença, mas a evolução da gestação representa um risco relativamente baixo para a maior parte das mulheres com LES. A importância da monitorização da atividade da doença antes da concepção e durante a gestação, intervindo prontamente, quando da evidência de exacerbação da doença, pode influenciar no impacto da morbidade obstétrica relacionada à doença. Esses cuidados junto com o planejamento para uma futura gravidez garantem às mulheres com LES, seu direito natural à maternidade.

Sinais e sintomas

Pacientes com LES apresentam manifestações clínicas que resultam  em inflamação de múltiplos sistemas orgânicos, especialmente a pele, os rins, o sistema nervoso central (SNC) e membrana serosa.

 

Período prodrômico:  na fase inicial lenta da doença pode ocorrer os seguintes sintomas:

Período prodrômico:  na fase inicial abrupta pode ocorrer os seguintes sintomas:

Manifestações cutâneas:

Manifestações músculo-esquelética:

Manifestações renais:

Obs: As lesões renais são as que podem trazer pior prognóstico.

Manifestações cardio- vasculares:

Manifestações pulmonares:  As manifestações pulmonares estão presentes em aproximadamente 60% dos casos.

 Manifestações neurológicas:   As anormalidades neuropsiquiátricas estão presentes em cerca de 30% dos casos e são bem variadas, comprometendo o SNC e raramente o Sistema Nervoso Periférico.

Manifestações do sistema reticulo-endotelial:

Manifestações hematológicas: A anemia ocorre em aproximadamente 50% das crianças.

Manifestações gastrointestinais:

É uma doença incurável, que tem uma extensa sintomatologia,  com exacerbações e remissões. Pode-se acrescentar ainda às manifestações clinicas as adenomegalias generalizadas, anormalidades do crescimento e distúrbio menstruais.

As manifestações clínicas mais graves da doença, ocorrem em pacientes da raça negra e de origem hispânica.

Diagnóstico

Os testes para detecção do LES, devem ser feitos em laboratórios equipados e capacitados, para evitar exames   errados. 

 

A confirmação do diagnóstico do LES deve ser feito pelo conjunto de manifestações clínicas e laboratoriais.

 

Critérios  de Classificação de Diagnóstico do LES, propostos pelo Colégio Americano de Reumatologia, atualizado  em 1997:

Para diagnóstico do LES, é necessário a presença de no mínimo 4 dos 11 critérios, seriados ou simultaneamente, durante qualquer intervalo de tempo. 

Tratamento

Médico especialista:  Reumatologista.  Dependendo da evolução da doença e do acometimento de outros órgãos, outros especialistas podem ser indicados para o tratamento da doença.

 

Objetivo: Controlar os sintomas e a atividade da doença, a minimização dos efeitos colaterais dos medicamentos, evitar a progressão da doença e oferecer melhor qualidade de vida ao paciente.

 

Não existe tratamento medicamentoso específico para o LES, atualmente é uma doença considerada sem cura.  O tratamento é sintomático conforme os sintomas apresentados e suas intercorrências.  O tratamento sintomático dessa doença depende basicamente dos órgãos que estão implicados,  da intensidade e grau da severidade da reação inflamatória.

Obs:  A gravidez não está contra-indicada para pacientes com LES, mas essa deve ser bem planejada, e deve ocorrer no período em que a doença esteja sob controle.

Complicações

Obs: As complicações que geralmente podem levar o paciente ao óbito são a Uremia consecutiva, Nefrite ou ICC.

Cuidados gerais

O portador de LES, deve ter alguns cuidados relativos a essa doença, principalmente em relação aos fatores desencadeantes da atividade da doença:

Atualidades

Novo medicamento: O Lúpus tem nova alternativa de tratamento: pacientes com Lúpus já podem utilizar menos cortisona e substituí-la por uma droga  - mofetil micofenolato - já utilizada no caso de rejeição de transplantes.  A nova alternativa de tratamento foi uma das principais novidades do último Congresso Internacional de Lúpus, realizado esse ano, em Nova York (EUA). A substância mofetil micofenolato, utilizada para evitar a rejeição de transplantes, parece substituir a cortisona com vantagens no controle das manifestações renais em casos em que o tratamento tradicional não surte efeito, o que acontece em um terço dos casos de LES.

 

Transplante de células-tronco:  Na Europa, EUA e Canadá já estão sendo realizados esses transplantes, com alguns resultados satisfatórios. Mas,  a alta taxa de mortalidade  (10%), é considerada ainda muito alta. Como o paciente fica totalmente vulnerável a infecções,  em alguns casos as células-tronco,  causam a reativação da doença com toda a sua sintomatologia, levando ao óbito o paciente que sofreu a intervenção. No Brasil, este tipo de procedimento ainda está em fase de estudos científicos, mas já foi feito alguns transplantes em voluntários.


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